आईसीडी 10 रोग कोड एसकेडी। प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष(एसएलई, ल्यूपस एरिथेमेटोसस सिस्टमिकस) अज्ञात एटियलजि की एक प्रणालीगत सूजन की बीमारी है, जो रोगजनक रूप से ऑटोएंटीबॉडी और प्रतिरक्षा परिसरों के उत्पादन से जुड़ी होती है जो इम्यूनोइन्फ्लेमेटरी ऊतक क्षति और आंतरिक अंगों की शिथिलता का कारण बनती है।

सांख्यिकीय डेटा

रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण ICD-10 के अनुसार कोड:

• K13. 4 - मौखिक म्यूकोसा के ग्रैनुलोमा और ग्रैनुलोमा जैसे घाव
• एम32- प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस: कारण

एटियलजि

कारकों पर्यावरण. एक राय है कि वायरस, विषाक्त पदार्थ और दवाएं एसएलई के विकास का कारण बन सकती हैं, लेकिन कोई ठोस सबूत प्राप्त नहीं हुआ है। कुछ मामलों में, एसएलई के रोगियों में एपस्टीन-बार वायरस के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है; ल्यूपस ऑटोएंटीजन और वायरल प्रोटीन (एसएम) की "आणविक नकल" की घटना ज्ञात है। ANAT के संश्लेषण को प्रोत्साहित करने के लिए जीवाणु प्रोटीन की क्षमता ज्ञात है। यूवीआर उनकी झिल्ली पर ऑटोएंटीजन की उपस्थिति के साथ कोशिका एपोप्टोसिस को उत्तेजित करता है।

हार्मोनल प्रभाव. एसएलई मुख्य रूप से प्रसव उम्र की महिलाओं में होता है, लेकिन हार्मोनल कारक इसकी घटना की तुलना में रोग की अभिव्यक्तियों पर अधिक प्रभाव डाल सकते हैं। यह पता चला कि एस्ट्रोजेन Th2 साइटोकिन्स (IL - 4, IL - 6, IL - 10) के संश्लेषण को उत्तेजित करते हैं।

आनुवंशिक विशेषताएं

रोगजनन

प्रणालीगत प्रतिरक्षा सूजन विभिन्न तरीकों से विकसित हो सकती है। इसकी शुरुआत ऊतकों में सीईसी के जमाव, स्वस्थानी में प्रतिरक्षा परिसरों के निर्माण और साइटोकिन-निर्भर प्रभावकारी प्रतिक्रियाओं के दौरान भी हो सकती है। साइटोकिन्स (मुख्य रूप से IL-1, TNF-a) बढ़े हुए प्रोकोगुलेंट गुणों, अंतरकोशिकीय आसंजन अणुओं की अतिअभिव्यक्ति और ल्यूकोसाइट्स के सक्रियण से जुड़े हैं। इस प्रकार, प्रतिरक्षा परिसरों से मुक्त क्षेत्रों में भी एंडोथेलियम एक लक्ष्य बन जाता है।

वी. ए. नासोनोवा द्वारा वर्गीकरण (1972 - 1986)। प्रवाह विकल्प.तीव्र पाठ्यक्रम की विशेषता शरीर के तापमान में तेज वृद्धि, गुर्दे सहित आंतरिक अंगों को तेजी से क्षति, साथ ही महत्वपूर्ण प्रतिरक्षाविज्ञानी गतिविधि (उच्च एएनएटी टाइटर्स) के साथ अचानक शुरुआत है। सबस्यूट कोर्स की विशेषता समय-समय पर होने वाली बीमारी की तीव्रता है, जो कि तीव्र कोर्स के समान सीमा तक व्यक्त नहीं होती है, और बीमारी के पहले वर्ष के दौरान गुर्दे की क्षति का विकास होता है। क्रोनिक कोर्स को एक या अधिक लक्षणों (डिस्कॉइड त्वचा के घाव, पॉलीआर्थराइटिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रेनॉड की घटना, मामूली प्रोटीनुरिया, मिर्गी के दौरे) की दीर्घकालिक प्रबलता की विशेषता है। जब एसएलई को एपीएस के साथ जोड़ा जाता है तो क्रोनिक कोर्स विशेष रूप से विशेषता होता है। एसएलई गतिविधिरूस में, गतिविधि के 3 डिग्री में विभाजन पारंपरिक रूप से उपयोग किया जाता है। I डिग्री: सामान्य शरीर का तापमान, हल्का वजन कम होना, त्वचा पर डिस्कॉइड घाव, चिपकने वाला पेरीकार्डिटिस और फुफ्फुस, कार्डियोस्क्लेरोसिस, मूत्र सिंड्रोम, एचबी 120 ग्राम/लीटर या अधिक, जी - ग्लोब्युलिन - 20-23%, एलई कोशिकाएं एकल या अनुपस्थित हैं , ANAT अनुमापांक - 1:32, चमक प्रकार - सजातीय। II डिग्री: शरीर का तापमान 38 डिग्री सेल्सियस से कम, मध्यम वजन में कमी, त्वचा पर एरिथेमा, शुष्क पेरिकार्डिटिस और फुफ्फुस, मध्यम मायोकार्डिटिस, नेफ्रिटिक सिंड्रोम, एचबी 110-100 ग्राम/लीटर, जी - ग्लोब्युलिन - 24-30%, एलई कोशिकाएं - 1-4 प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स, एएनएटी अनुमापांक - 1:64, चमक का प्रकार - सजातीय और परिधीय। III डिग्री: शरीर का तापमान 38 डिग्री सेल्सियस और ऊपर, गंभीर वजन घटाने, चेहरे पर "तितलियाँ", केशिकाशोथ, प्रवाह पेरिकार्डिटिस और फुफ्फुस, गंभीर मायोकार्डिटिस, नेफ्रोटिक सिंड्रोम, एचबी 100 ग्राम / एल से कम, जी - ग्लोब्युलिन - 30-35 %, एलई कोशिकाएं - प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स 5 या अधिक, एएनएटी अनुमापांक - 1:128, चमक का प्रकार - परिधीय।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस: लक्षण, लक्षण

नैदानिक ​​तस्वीर

त्वचा को नुकसान. डिस्कोइड घाव - घाव हाइपरमिक किनारों, केंद्रीय शोष और अपचयन के साथ सिक्के के आकार के घावों से मिलते जुलते हैं। तितली की तरह नाक और गाल की हड्डियों का एरिथेमेटस डर्मेटाइटिस (गालों पर और नाक के पिछले हिस्से में एरिथेमा)। प्रकाश संवेदनशीलता सूर्य के प्रकाश के प्रति असामान्य प्रतिक्रिया के कारण होने वाला त्वचा पर चकत्ते है। सूक्ष्म त्वचीय एक प्रकार का वृक्ष- चेहरे, छाती, गर्दन, अंगों पर पॉलीसाइक्लिक आकृति वाले घाव, टेलैंगिएक्टेसिया के साथ, कभी-कभी सोरायसिस जैसे। खालित्य (सामान्यीकृत या फोकल)। पॅनिक्युलिटिस। पित्ती. वास्कुलिटिस के कारण होने वाला पेरीयुंगुअल माइक्रोइंफार्क्शन। लिवेडो रेटिकुलरिस (त्वचा पर पेड़ जैसा पैटर्न)। निचले अंगएएफएस के ढांचे के भीतर)।

श्लेष्म झिल्ली को नुकसान: चेलाइटिस, क्षरण।

संयुक्त क्षति. जोड़ों का दर्द. विकृति के बिना सममित गैर-क्षरणकारी गठिया, अक्सर हाथ, कलाई और घुटने के जोड़ों के छोटे जोड़ों में स्थानीयकृत होता है। लगातार विकृति के साथ आर्थ्रोपैथी (जैकौड सिंड्रोम) स्नायुबंधन और टेंडन की भागीदारी के कारण होता है, न कि इरोसिव गठिया के कारण। सड़न रोकनेवाला परिगलन।

मांसपेशियों की क्षति. मायालगिया। पॉलीमायोसिटिस जैसी समीपस्थ मांसपेशियों की कमजोरी। स्टेरॉयड मायोपैथी.

फेफड़ों को नुकसान. फुफ्फुस - फुफ्फुस घर्षण शोर, बहाव और डायाफ्राम गतिशीलता का महत्वपूर्ण प्रतिबंध। न्यूमोनिटिस - सांस की तकलीफ, सांस लेते समय दर्द, गुदाभ्रंश पर - फेफड़ों के निचले हिस्सों में नम किरणें, एक्स-रे पर - उच्च डायाफ्राम, डिस्क के आकार का एटेलेक्टैसिस। आवर्ती फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता में फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप।

हृदय क्षति. पेरीकार्डिटिस आमतौर पर चिपकने वाला होता है। लिबमैन-सैक्स एंडोकार्टिटिस एम्बोलिज्म और संक्रमण के साथ हो सकता है (एपीएस के भाग के रूप में विकसित होता है)। संचालन में गड़बड़ी, अतालता और कभी-कभी दिल की विफलता के साथ मायोकार्डिटिस। एसएलई के तीव्र पाठ्यक्रम में, कोरोनरी वाहिकाओं का वास्कुलिटिस संभव है, लेकिन एसएलई के रोगियों में एमआई का मुख्य कारण नेफ्रोटिक सिंड्रोम या एपीएस के लिए दीर्घकालिक जीसी थेरेपी के कारण एथेरोस्क्लेरोसिस है।

गुर्दे की क्षति (रूपात्मक प्रकार और नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ, ल्यूपस नेफ्रैटिस देखें)।

जठरांत्र संबंधी मार्ग को नुकसान. ग्रासनली गतिशीलता संबंधी विकार. एनएसएआईडी - संबंधित गैस्ट्रोपैथी। एपीएस के ढांचे के भीतर बड-चियारी सिंड्रोम। मेसेन्टेरिक वाहिकाओं का घनास्त्रता (एपीएस के साथ)।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान. सिरदर्द, माइग्रेन की याद दिलाता है, दर्दनाशक दवाओं से राहत नहीं मिलती (अधिक बार एपीएस के साथ)। मिर्गी के दौरे। इस्केमिक स्ट्रोक (दुर्लभ)। कपाल नसों की न्यूरोपैथी, सबसे अधिक बार ऑप्टिक तंत्रिका। गुइलेन-बैरे सिंड्रोम (दुर्लभ)। एकाधिक मोनोन्यूरिटिस (दुर्लभ)। कोरिया (एपीएस के साथ)। अनुप्रस्थ मायलाइटिस. तीव्र मनोविकृति (एसएलई की अभिव्यक्ति हो सकती है या, आमतौर पर, स्टेरॉयड का दुष्प्रभाव हो सकता है)। ऑर्गेनिक ब्रेन सिंड्रोम (बिगड़ा हुआ मानसिक कार्य)। मनोदशा संबंधी विकार (उत्साह, कम अक्सर अवसाद)।

स्जोग्रेन सिंड्रोम। रेनॉड सिंड्रोम. एएफएस. लिम्फैडेनोपैथी, स्प्लेनोमेगाली।

एसएलई के नैदानिक ​​और प्रतिरक्षाविज्ञानी रूप

बुजुर्ग रोगियों में एसएलई: त्वचा, संयुक्त सिंड्रोम और गुर्दे की क्षति कम होती है; स्जोग्रेन सिंड्रोम, फेफड़ों की क्षति, और परिधीय न्यूरोपैथी अक्सर विकसित होती है। आरएनए पोलीमरेज़ के एंटीबॉडी का अक्सर पता लगाया जाता है। एसएलई से पीड़ित माताओं से जन्मे बच्चों में नवजात एसएलई: एरिथेमेटस दाने, पूर्ण एवी ब्लॉक, हेमोलिटिक एनीमिया; सीरोलॉजिकल मार्कर - एटी से आरएनए पोलीमरेज़। सूक्ष्म त्वचीय लाल एक प्रकार का वृक्षप्रकाश संवेदनशीलता के कारण होने वाले गंभीर जिल्द की सूजन की विशेषता। पुरुषों में अधिक बार होता है। पॉलीआर्थराइटिस और सेरोसाइटिस इसकी विशेषता हैं; आरएनए पोलीमरेज़ (आरओ-एजी) और आरएनए (ला-एजी) का हिस्सा प्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाएं। सेरोनिगेटिव एसएलई (कोई एएनएटी नहीं) चिकित्सीय रूप से सबस्यूट त्वचीय एसएलई के करीब है; गुर्दे की क्षति शायद ही कभी होती है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस: निदान

प्रयोगशाला डेटा

यूएसी. हेमोलिटिक एनीमिया, रेटिकुलोसाइटोसिस, सकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण। पुरानी सूजन या प्रतिकूल दवा प्रतिक्रिया के परिणामस्वरूप हाइपोक्रोमिक एनीमिया। ल्यूकोपेनिया (एसएलई गतिविधि या दवाओं के दुष्प्रभाव के परिणामस्वरूप)। एसआरपी सामग्री में वृद्धि सामान्य नहीं है। ईएसआर प्रक्रिया की गतिविधि से संबंधित है।

SLE के 95% मामलों में ANAT का पता लगाया जाता है। परमाणु और साइटोप्लाज्मिक एजी के लिए ऑटोएंटीबॉडी का पता लगाने के लिए, एंजाइम इम्यूनोएसे, रेडियोइम्यूनोलॉजिकल तरीकों और इम्युनोब्लॉटिंग का उपयोग किया जाता है। एंटी-डीएसडीएनए एंटीबॉडी एसएलई के लिए विशिष्ट हैं। एंटी-हिस्टोन एंटीबॉडीज़ दवा-प्रेरित ल्यूपस के लिए अधिक विशिष्ट हैं। एटी से छोटे परमाणु राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन (एटी से एसएम, एटी से आरओ/एसएस - ए, एटी से ला/एसएस - बी) अक्सर क्रोनिक एसएलई में पाए जाते हैं।

रक्त में एलई कोशिकाओं (ल्यूकोसाइट्स जिनमें फागोसाइटोज्ड परमाणु सामग्री होती है) का पता लगाना आधुनिक दृष्टिकोण से ऐतिहासिक महत्व का है।

एसएलई से जुड़े एपीएस में, फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी और एक गलत-सकारात्मक वॉन वासरमैन प्रतिक्रिया का पता लगाया जाता है (एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम देखें)।

वाद्य डेटा

अमेरिकन रुमेटोलॉजी एसोसिएशन डायग्नोस्टिक क्राइटेरिया

एसएलई का निदान विश्वसनीय माना जाता है यदि 4 या अधिक मानदंड मौजूद हों (संवेदनशीलता - 96%, विशिष्टता - 96%)।

गालों की हड्डियों पर दाने: मलेर उभार पर स्थिर इरिथेमा (चपटा या उभरा हुआ), जो नासोलैबियल क्षेत्र तक फैलने की प्रवृत्ति रखता है।

डिस्कोइड रैश: एरीथेमेटस, उभरी हुई सजीले टुकड़े के साथ त्वचा की पपड़ी और कूपिक प्लग; पुराने घावों में एट्रोफिक निशान हो सकते हैं।

फोटोडर्माटाइटिस: एक त्वचा पर चकत्ते जो सूरज की रोशनी (इतिहास या चिकित्सा अवलोकन) की असामान्य प्रतिक्रिया के परिणामस्वरूप होता है।

मौखिक अल्सर: मुंह या नासोफरीनक्स के अल्सर, आमतौर पर दर्द रहित (चिकित्सक द्वारा पंजीकृत)।

गठिया: गैर-क्षरणकारी गठिया 2 या अधिक परिधीय जोड़ों को प्रभावित करता है, जिसमें कोमलता, सूजन और बहाव होता है।

सेरोसाइटिस: . फुफ्फुसावरण: फुफ्फुस दर्द या फुफ्फुस घर्षण रगड़ या फुफ्फुस बहाव की उपस्थिति का इतिहास। पेरिकार्डिटिस, इकोकार्डियोग्राफी द्वारा या शारीरिक रूप से पुष्टि की जाती है जब डॉक्टर पेरिकार्डियल घर्षण रगड़ को सुनता है।

गुर्दे की क्षति: लगातार प्रोटीनुरिया > 0.5 ग्राम/दिन या मूत्र में सेलुलर कास्ट (एरिथ्रोसाइट, हाइलिन, दानेदार)।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान. दौरे: दवाओं के अभाव में या चयापचय संबंधी विकारों (यूरीमिया, कीटोएसिडोसिस, इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन) में। मनोविकृति: दवा के अभाव में या इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी में।

रुधिर संबंधी विकार: ल्यूकोपेनिया< 4, 0´ 109/л (зарегистрированная 2 и более раз) или лимфопения < 1, 5´ 109/л (зарегистрированная 2 и более раз) или тромбоцитопения < 100´ 109/л (не связанная с приёмом лекарств)

प्रतिरक्षा संबंधी विकार: . एंटी-डीएनए: बढ़े हुए टिटर में मूल डीएनए पर एटी, या। एंटी-एसएम: परमाणु एसएम-एआर, या के लिए एटी की उपस्थिति। ट्रेपोनिमा पैलिडम इमोबिलाइजेशन परीक्षण और ट्रेपोनेमल एंटीबॉडी के प्रतिदीप्ति सोखना परीक्षण का उपयोग करके सिफलिस की अनुपस्थिति की पुष्टि में कम से कम 6 महीने के लिए एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट, गलत-सकारात्मक वॉन वासरमैन परीक्षण का पता लगाना।

एएनएटी: ल्यूपस-जैसे सिंड्रोम का कारण बनने वाली दवाओं के सेवन के अभाव में रोग की किसी भी अवधि के दौरान अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस या इसी तरह की विधि द्वारा पता लगाए गए एएनएटी के अनुमापांक में वृद्धि

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस: उपचार के तरीके

इलाज

सामान्य रणनीति

शासन और आहार

दवा से इलाज

जी.के. प्रेडनिसोलोन 1 मिलीग्राम/किग्रा/दिन मौखिक रूप से नैदानिक ​​प्रभाव की शुरुआत तक (4-6 सप्ताह), फिर धीरे-धीरे (प्रति सप्ताह प्रारंभिक खुराक का 5% से अधिक नहीं) खुराक को रखरखाव खुराक (5-7.5 मिलीग्राम/दिन) तक कम करें ). ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, तीव्र मस्तिष्क संबंधी विकार, हेमोलिटिक संकट के लिए, खुराक 80-100 मिलीग्राम/दिन तक बढ़ा दी जाती है। मेथिलप्रेडनिसोलोन के साथ पल्स थेरेपी निम्नलिखित संकेतों के लिए की जाती है: तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, कम उम्र, उच्च प्रतिरक्षाविज्ञानी गतिविधि। ध्यान दें:पल्स थेरेपी "निराशा की चिकित्सा" नहीं है, बल्कि गहन चिकित्सा कार्यक्रम का एक अभिन्न अंग है। "क्लासिकल" पल्स थेरेपी (मिथाइलप्रेडनिसोलोन 15-20 मिलीग्राम/किग्रा शरीर का वजन IV प्रतिदिन लगातार 3 दिनों तक) के अलावा, पल्स थेरेपी को कई हफ्तों के अंतराल पर फिर से निर्धारित किया जाता है। उपचार के दूसरे दिन साइक्लोफॉस्फामाइड 1 ग्राम IV के साथ पल्स थेरेपी को बढ़ाया जा सकता है। संभावित रूप से प्रतिकूल और उपचार-प्रतिरोधी मामलों में, समकालिक गहन चिकित्सा कार्यक्रम विकसित किए जाते हैं, जहां मिथाइलप्रेडनिसोलोन और साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ पल्स थेरेपी प्लास्मफेरेसिस प्रक्रिया से पहले होती है। पल्स थेरेपी के बाद प्रेडनिसोलोन की खुराक धीरे-धीरे कम करनी चाहिए।

प्रतिरक्षादमनकारी। साइक्लोफॉस्फ़ामाइड: प्रोलिफ़ेरेटिव और झिल्लीदार ल्यूपस नेफ्रैटिस के विकास और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को गंभीर क्षति के साथ, 6-12 महीने के लिए 0.5-1 ग्राम/एम2 IV मासिक, फिर 2 साल के लिए हर 3 महीने में। एज़ैथियोप्रिन: ल्यूपस नेफ्रैटिस की रखरखाव चिकित्सा के भाग के रूप में, हेमोलिटिक एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ जीसी (1-4 मिलीग्राम / किग्रा / दिन मौखिक रूप से) के उपचार के लिए प्रतिरोधी। मेथोट्रेक्सेट: गठिया, मायोसिटिस, न्यूरोसाइकियाट्रिक अभिव्यक्तियों (प्रति सप्ताह 15 मिलीग्राम) के संबंध में जीसी के प्रभाव को बढ़ाता है। माइकोफेनोलेट मोफ़ेटिल (1.5-2 ग्राम/दिन): उपचार के प्रति प्रतिरोधी ल्यूपस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस में सकारात्मक प्रभाव देखा गया है। साइटोस्टैटिक्स की विशेषता वाले दुष्प्रभाव कम बार विकसित होते हैं। साइक्लोस्पोरिन: थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, एसएलई की त्वचा अभिव्यक्तियों, उपचार-दुर्दम्य गठिया और पॉलीसेरोसाइटिस, एपीएस (2.5-4 मिलीग्राम/किग्रा/दिन) के लिए प्रभावी।

अमीनोक्विनोलिन डेरिवेटिव। एसएलई की त्वचा और संयुक्त अभिव्यक्तियों के लिए निर्धारित। हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन 400 मिलीग्राम/दिन से 3-4 महीने के लिए, फिर 200 मिलीग्राम/दिन।

एनएसएआईडी। एसएलई में एनएसएआईडी का उपयोग करने की आवश्यकता उतनी बार नहीं होती जितनी अन्य गठिया में होती है। असामान्य से सावधान रहें दुष्प्रभावएसएलई के लिए एनएसएआईडी (उदाहरण के लिए, इबुप्रोफेन या सुलिंडैक के कारण सड़न रोकनेवाला मेनिनजाइटिस)।

मोनोक्लोनल प्रतिरक्षी। "जैविक एजेंट": प्रारंभिक अध्ययनों में IL-10 के मोनोक्लोनल एंटीबॉडी ने त्वचा के घावों, गुर्दे, गठिया, सेरोसाइटिस, जीसी थेरेपी के प्रति प्रतिरोधी पर सकारात्मक प्रभाव दिखाया।

इम्युनोग्लोबुलिन। उपचार-प्रतिरोधी एसएलई, गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए, इम्युनोग्लोबुलिन 0.4 ग्राम/किग्रा/दिन IV 5 दिनों के लिए। ल्यूपस नेफ्रैटिस के लिए संकेत नहीं दिया गया है।

गैर-दवा चिकित्सा.यदि किडनी की कार्यप्रणाली ख़राब हो तो हेमोडायलिसिस किया जाता है।

शल्य चिकित्सा

गर्भवती महिलाओं में विशेषताएं.बार-बार सहज गर्भपात एपीएस की उपस्थिति का संकेत देता है (एसएलई के 30-50% रोगियों में देखा गया)। एसएलई की तीव्रता अक्सर गर्भावस्था की पहली तिमाही और जन्म के बाद पहले 6 हफ्तों में होती है; उत्तरार्द्ध को हाइपरप्रोलैक्टिनीमिया द्वारा समझाया गया है, इसलिए एसएलई वाले रोगियों में स्तनपान कराने की सलाह नहीं दी जाती है। गर्भावस्था के दौरान इष्टतम स्थितियों को अंगों और प्रणालियों की कार्यात्मक विफलता की अनुपस्थिति और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र विकृति का इतिहास, जीसी की रखरखाव खुराक को बनाए रखते हुए छूट की उपलब्धि माना जाता है। साइटोस्टैटिक्स के बीच साइक्लोस्पोरिन ए का टेराटोजेनिक प्रभाव सबसे कम है। यदि गर्भावस्था के पहले तिमाही में प्रोटीनूरिया होता है, तो इसे बंद कर देना चाहिए। प्रसव के लिए पसंद का तरीका सिजेरियन सेक्शन है।

बच्चों में विशेषताएं.नवजात एसएलई दुर्लभ है (एसएलई वाली माताओं से पैदा होने वाले 1% से भी कम बच्चे)।

बुढ़ापे में विशेषताएं.यदि एसएलई 50 वर्ष की आयु के बाद विकसित होता है, तो पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम को बाहर करना आवश्यक है।

पूर्वानुमान

आईसीडी-10.एम32 सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस

आवेदन पत्र। हेइलिट मिशेरा(ग्रैनुलोमैटस चेलाइटिस) अज्ञात एटियलजि की एक बीमारी है, जो होंठों की लगातार सूजन वाली मोटाई के साथ-साथ उनकी त्वचा की मोटाई में छोटे, तेजी से सीमांकित ग्रैनुलोमा के गठन की विशेषता है, जिसमें एपिथेलियोइड कोशिकाएं, लिम्फोसाइट्स और छोटी संख्या में विशाल कोशिकाएं होती हैं। आईसीडी-10. K13. 4 मौखिक म्यूकोसा के ग्रैनुलोमा और ग्रैनुलोमा जैसे घाव

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त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के घाव प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का सबसे आम सिंड्रोम हैं। केवल 10-15% रोगियों में त्वचा में कोई परिवर्तन नहीं होता है। डबॉइस (1976) इंगित करता है कि इस बीमारी में 28 प्रकार के त्वचा परिवर्तन होते हैं। सबसे विशिष्ट निम्नलिखित हैं:
*विभिन्न आकृतियों और आकारों के अलग-अलग या विलय वाले एरिथेमेटस धब्बे, सूजे हुए, स्वस्थ त्वचा से सीमांकित। अधिकतर चेहरे, गर्दन, छाती, कोहनी, घुटने, टखने के जोड़ों पर देखा जाता है। तितली की आकृति (नाक और गालों पर एरिथेमेटस धब्बों का स्थान) विशेष रूप से विशिष्ट और अत्यधिक नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण है। अक्सर, एरीथेमेटस धब्बे बेहद चमकीले, लाल (बाद में) होते हैं धूप की कालिमा), सूजनयुक्त;
*प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के क्रोनिक कोर्स में, एरिथेमेटस घावों में घुसपैठ, हाइपरकेराटोसिस, छीलने और त्वचा के सिकाट्रिकियल शोष की विशेषता होती है;
* ल्यूपस चेलाइटिस - भूरे रंग की पपड़ी, पपड़ी, कटाव के साथ होठों की स्पष्ट लालिमा, इसके बाद होठों की लाल सीमा पर शोष के फॉसी का विकास;
* केशिकाशोथ - उंगलियों के क्षेत्र में, हथेलियों, तलवों पर टेलैंगिएक्टेसिया, त्वचा शोष के साथ लाल सूजे हुए धब्बे होते हैं;
*मौखिक म्यूकोसा का एनेंथेमा - रक्तस्राव और कटाव के साथ एरिथेमा के क्षेत्र;
*बुलस, गांठदार पित्ती, रक्तस्रावी चकत्ते, त्वचा के छालों के साथ लिवेडो रेटिकुलरिस;
*पोषी विकार - शुष्क त्वचा, बालों का झड़ना, नाजुकता, नाखूनों की भंगुरता;
*मुंह और नाक की श्लेष्मा झिल्ली पर - क्षरणकारी, अल्सरेटिव घाव, सफेद पट्टिकाएं, एरिथेमेटस धब्बे, नाक सेप्टम का संभावित छिद्र;
*सबएक्यूट क्यूटेनियस ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ केंद्र में टेलैंगिएक्टेसिया और अपचयन के साथ अंगूठी के आकार के चकत्ते होते हैं। वे चेहरे, गर्दन, छाती और अंगों पर स्थित होते हैं। एचएलए डीआर3 और बी8 वाले रोगियों में त्वचा में समान परिवर्तन अक्सर देखे जाते हैं।
ऑस्टियोआर्टिकुलर सिस्टम को नुकसान निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होता है:
*एक या अधिक जोड़ों में दर्द तीव्र और लंबे समय तक रहता है;
*सममित पॉलीआर्थराइटिस जिसमें हाथों के समीपस्थ इंटरफैन्जियल जोड़, स्पॉट-फैन्जियल, कार्पोमेटाकार्पल, घुटने के जोड़ शामिल हैं;
*सुबह प्रभावित जोड़ों में गंभीर अकड़न;
*टेंडोनाइटिस, टेंडोवैजिनाइटिस के कारण उंगलियों के लचीले संकुचन का विकास;
*पेरीआर्टिकुलर ऊतकों में परिवर्तन के कारण रूमेटॉइड जैसे हाथ का बनना; जोड़दार सतहों का क्षरण अस्वाभाविक है (केवल 5% रोगियों में हो सकता है);
*ऊरु, ह्यूमरस और अन्य हड्डियों के सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन का संभावित विकास।
मांसपेशियों की क्षति मायलगिया, गंभीर मांसपेशियों की कमजोरी से प्रकट होती है, और कभी-कभी डर्माटोमायोसिटिस के समान पॉलीमायोसिटिस विकसित होता है।
फेफड़ों की क्षति निम्नलिखित लक्षणों से प्रकट होती है:
*बड़ी मात्रा में तरल पदार्थ जमा होने पर सीने में दर्द और सांस की गंभीर कमी के साथ सूखा या बहावदार फुफ्फुस; एक नियम के रूप में, द्विपक्षीय फुफ्फुस मनाया जाता है;
*ल्यूपस न्यूमोनाइटिस (फुफ्फुसीय वाहिकाशोथ) की विशेषता सांस की तकलीफ, सूखी खांसी और कभी-कभी हेमोप्टाइसिस है; फेफड़ों की एक्स-रे जांच से निचले हिस्सों में डिस्क के आकार के एटेलेक्टैसिस का पता चलता है, कभी-कभी घुसपैठ की छाया दिखाई देती है। ल्यूपस न्यूमोनाइटिस के क्रोनिक कोर्स में, फुफ्फुसीय पैटर्न में वृद्धि के साथ फेफड़ों के अंतरालीय ऊतक को नुकसान देखा जाता है;
*फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप सिंड्रोम;
*संभव फुफ्फुसीय अंतःशल्यता।
हृदय प्रणाली को नुकसान:
पैनकार्डिटिस विकसित हो सकता है, लेकिन सबसे अधिक बार पेरिकार्डिटिस मनाया जाता है, आमतौर पर सूखा, लेकिन कभी-कभी गंभीर एक्सयूडेटिव पेरिकार्डिटिस विकसित होता है। उच्च स्तर की गतिविधि के साथ, फैलाना मायोकार्डिटिस मनाया जाता है, जो संचार विफलता से जटिल होता है।
पैनकार्डिटिस में एंडोकार्डियम (लिबमैन-सैक्स एंडोकार्डिटिस) को नुकसान देखा जाता है और इससे हृदय के वाल्वुलर उपकरण को नुकसान होता है। माइट्रल अपर्याप्तता अधिक आम है, और महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता कम आम है। हृदय दोष गुदाभ्रंश के दौरान समान शोर उत्पन्न करते हैं (माइट्रल अपर्याप्तता के साथ हृदय के शीर्ष पर सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, महाधमनी वाल्व अपर्याप्तता के साथ महाधमनी पर डायस्टोलिक बड़बड़ाहट)। इकोकार्डियोस्कोपी द्वारा वाल्वों पर मस्सा जमा होने का पता लगाया जा सकता है।
वाहिकाएँ प्रभावित होती हैं, मुख्यतः मध्यम और छोटी क्षमता की धमनियाँ। रोग प्रक्रिया में सबक्लेवियन धमनी और कोरोनरी धमनियों के शामिल होने की खबरें हैं, जिससे मायोकार्डियल रोधगलन का विकास हो सकता है। कंधे की सतही नसों और छाती की पूर्वकाल सतह का थ्रोम्बोफ्लिबिटिस अक्सर देखा जाता है।
जठरांत्र संबंधी मार्ग और यकृत को नुकसान:
मरीज़ मतली, उल्टी और भूख न लगने से चिंतित हैं। अन्नप्रणाली को नुकसान इसके फैलाव और श्लेष्मा झिल्ली में क्षरणकारी परिवर्तनों से प्रकट होता है। पेट और ग्रहणी की श्लेष्मा झिल्ली में घाव अक्सर पाए जाते हैं। मेसेंटरी के जहाजों को नुकसान होने से पेट में गंभीर दर्द होता है, मुख्य रूप से नाभि के आसपास (पेट का संकट), और पेट की मांसपेशियों में कठोरता होती है।
लीवर की क्षति ल्यूपस हेपेटाइटिस (यकृत का बढ़ना, अलग-अलग गंभीरता का पीलिया, रक्त में एमिनोट्रांस्फरेज़ के बढ़े हुए स्तर) की नैदानिक ​​​​तस्वीर से प्रकट होती है।
गुर्दे की क्षति (ल्यूपस नेफ्राइटिस):
डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण के अनुसार, ल्यूपस नेफ्रैटिस के निम्नलिखित रूपात्मक रूप प्रतिष्ठित हैं:
मैं - बायोप्सी नमूने में कोई परिवर्तन नहीं; II - मेसेंजियल नेफ्रैटिस; III - फोकल प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस; IV - फैलाना प्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस; वी - झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस; VI - स्क्लेरोज़िंग ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस।
ल्यूपस नेफ्रैटिस निम्नलिखित नैदानिक ​​रूपों में प्रकट होता है (एम. एम. इवानोवा, 1994):
*तेजी से बढ़ने वाला ल्यूपस नेफ्रैटिस (गंभीर नेफ्रोटिक सिंड्रोम, घातक धमनी उच्च रक्तचाप, गुर्दे की विफलता का तेजी से विकास);
* ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का नेफ्रोटिक रूप (गैर-ल्यूपस नेफ्रैटिस के विपरीत, प्रोटीनुरिया कम स्पष्ट होता है, धमनी उच्च रक्तचाप और हेमट्यूरिया अधिक बार देखा जाता है, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया कम स्पष्ट होता है);
*गंभीर मूत्र सिंड्रोम के साथ सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस (प्रति दिन 0.5 ग्राम से अधिक प्रोटीनुरिया, माइक्रोहेमेटुरिया, ल्यूकोसाइटुरिया);
*न्यूनतम मूत्र सिंड्रोम के साथ नेफ्रैटिस - प्रति दिन 0.5 ग्राम से कम प्रोटीनुरिया, माइक्रोहेमेटुरिया - देखने के क्षेत्र में एकल लाल रक्त कोशिकाएं, मामूली ल्यूकोसाइटुरिया, धमनी दबावसामान्य।
तंत्रिका तंत्र को नुकसान लगभग सभी रोगियों में देखा जाता है और यह मस्तिष्क के विभिन्न हिस्सों में वास्कुलिटिस, घनास्त्रता, रोधगलन और रक्तस्राव के कारण होता है। में पिछले साल कातंत्रिका तंत्र को नुकसान पहुंचाने में एक प्रमुख भूमिका एंटीन्यूरोनल एंटीबॉडीज द्वारा निभाई जाती है, जो न्यूरॉन्स की झिल्लियों को नुकसान पहुंचाती हैं।
तंत्रिका तंत्र को होने वाले नुकसान में निम्नलिखित नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं: सिरदर्द, मानसिक विकार, ऐंठन सिंड्रोम (टेम्पोरल लोब मिर्गी का प्रकार), कपाल नसों की शिथिलता, मोनोन्यूरोपैथी, पोलीन्यूरोपैथी, सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना (थ्रोम्बोसिस, रक्तस्राव के कारण)। मायलाइटिस शायद ही कभी देखा जाता है।

क्रियाविधि

परिभाषा, निदान सिद्धांत

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

ल्यूपस नेफ्रैटिस का उपचार

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की क्षति का उपचार

गतिविधि, जीवन की गुणवत्ता और क्षति की निगरानी करना

क्रियाविधि

साक्ष्य एकत्र/चयन करने के लिए उपयोग की जाने वाली विधियाँ:इलेक्ट्रॉनिक डेटाबेस में खोजें.

साक्ष्य एकत्र/चयन करने के लिए उपयोग की जाने वाली विधियों का विवरण:

साक्ष्य की गुणवत्ता और गहराई का आकलन करने के लिए उपयोग की जाने वाली विधियाँ:

विशेषज्ञ की सहमति

रेटिंग योजना के अनुसार महत्व का आकलन

इन दिशानिर्देशों की एक मसौदा संस्करण में स्वतंत्र पहुंच विशेषज्ञों द्वारा सहकर्मी-समीक्षा की गई है ताकि यह सुनिश्चित किया जा सके कि रुमेटोलॉजिस्ट, प्राथमिक देखभाल चिकित्सक और प्राथमिक देखभाल चिकित्सक उन्हें समझते हैं और दैनिक अभ्यास के लिए उनकी प्रासंगिकता का आकलन करते हैं।

विशेषज्ञों से प्राप्त टिप्पणियों को कार्य समूह के अध्यक्ष और सदस्यों द्वारा व्यवस्थित और चर्चा की गई, और सिफारिशों के प्रत्येक आइटम में परिवर्तन दर्ज किए गए। रूस के रुमेटोलॉजिस्ट एसोसिएशन की विशेषज्ञ परिषद की बैठक में संघीय राज्य बजटीय संस्थान एनआईआईआर रैमएस के सम्मेलन में चर्चा के लिए प्रारंभिक सिफारिशें प्रस्तुत की गईं और एफएसबीआई एनआईआईआर रैमएस और एआरआर की वेबसाइट पर व्यापक चर्चा के लिए रखी गईं।

काम करने वाला समहू

अंतिम संशोधन और गुणवत्ता नियंत्रण के लिए, कार्य समूह के सदस्यों द्वारा सिफारिशों का पुन: विश्लेषण किया गया, जिन्होंने निष्कर्ष निकाला कि विशेषज्ञों की सभी टिप्पणियों और टिप्पणियों को ध्यान में रखा गया, और व्यवस्थित त्रुटियों का जोखिम कम हो गया।

परिभाषा, निदान सिद्धांत

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई)- अज्ञात एटियलजि की एक प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारी, जो ऊतकों और आंतरिक अंगों को इम्यूनोइन्फ्लेमेटरी क्षति के विकास के साथ कोशिका नाभिक के विभिन्न घटकों में अंग-विशिष्ट ऑटोएंटीबॉडी के अत्यधिक उत्पादन की विशेषता है।

आईसीडी-10 कोडएम.32 सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस

महामारी विज्ञान

एसएलई की घटना प्रति 100,000 जनसंख्या पर 4 से 250 मामलों तक होती है। चरम घटना 15-25 वर्ष की आयु में होती है। महिलाएं पुरुषों की तुलना में 8-10 गुना अधिक पीड़ित होती हैं। एसएलई में मृत्यु दर सामान्य आबादी की तुलना में 3 गुना अधिक है।

रोकथाम

एटियलजि अज्ञात है, रोकथाम नहीं की जाती है।

स्क्रीनिंग

नहीं किया गया.

निदान

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और प्रयोगशाला डेटा की उपस्थिति पर आधारित होना चाहिए। निदान की पुष्टि करने के लिए, 11 एसीआर, 1997 मानदंडों में से कम से कम 4 की आवश्यकता होती है। यदि किसी मरीज को नैदानिक ​​परीक्षण में शामिल किया जाता है, तो उसे एसएलआईसीसी निदान मानदंड, 2012 का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है, जिसके अनुसार, एसएलई का निदान स्थापित करने के लिए , 4 मानदंड होने चाहिए, जिनमें से एक प्रतिरक्षाविज्ञानी होना चाहिए (इनमें से कोई भी: ए-डीएनए, एएनएफ, एसएम, ए-केएल, सी3, सी4)।

रूस में अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण 10वें संशोधन (आईसीडी-10) की बीमारियों को रुग्णता, जनसंख्या के दौरे के कारणों को ध्यान में रखने के लिए एकल नियामक दस्तावेज के रूप में अपनाया गया था। चिकित्सा संस्थानसभी विभाग, मृत्यु के कारण।

ICD-10 को 27 मई, 1997 के रूसी स्वास्थ्य मंत्रालय के आदेश द्वारा 1999 में पूरे रूसी संघ में स्वास्थ्य सेवा अभ्यास में पेश किया गया था। क्रमांक 170

WHO द्वारा 2017-2018 में एक नया संशोधन (ICD-11) जारी करने की योजना बनाई गई है।

WHO से परिवर्तन और परिवर्धन के साथ।

परिवर्तनों का प्रसंस्करण और अनुवाद © mkb-10.com

ल्यूपस एरिथेमेटोसस

यदि उस दवा की पहचान करना आवश्यक है जो घाव का कारण बनी, तो अतिरिक्त बाहरी कारण कोड (कक्षा XX) का उपयोग करें।

डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस

ल्यूपस एरिथेमेटोसस एनओएस

सबस्यूट क्यूटेनियस ल्यूपस एरिथेमेटोसस

अन्य सीमित ल्यूपस एरिथेमेटोसस

ल्यूपस एरिथेमेटोसस गहरा

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ICD-10 रोग वर्ग

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रोगों और संबंधित स्वास्थ्य समस्याओं का अंतर्राष्ट्रीय सांख्यिकीय वर्गीकरण।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस: संक्षिप्त विवरण

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई, ल्यूपस एरिथेमेटोसस सिस्टमिकस) अज्ञात एटियलजि की एक प्रणालीगत सूजन की बीमारी है, जो रोगजनक रूप से ऑटोएंटीबॉडी और प्रतिरक्षा परिसरों के उत्पादन से जुड़ी होती है जो इम्यूनोइन्फ्लेमेटरी ऊतक क्षति और आंतरिक अंगों की शिथिलता का कारण बनती है।

सांख्यिकीय डेटा

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस: कारण

एटियलजि

वातावरणीय कारक। एक राय है कि वायरस, विषाक्त पदार्थ और दवाएं एसएलई के विकास का कारण बन सकती हैं, लेकिन कोई ठोस सबूत प्राप्त नहीं हुआ है। कुछ मामलों में, एसएलई वाले रोगियों में एपस्टीन-बार वायरस के एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है; ल्यूपस ऑटोएंटीजन और वायरल प्रोटीन (एसएम) की "आणविक नकल" की घटना ज्ञात है। ANAT के संश्लेषण को प्रोत्साहित करने के लिए जीवाणु प्रोटीन की क्षमता ज्ञात है। यूवीआर उनकी झिल्ली पर ऑटोएंटीजन की उपस्थिति के साथ कोशिका एपोप्टोसिस को उत्तेजित करता है।

हार्मोनल प्रभाव. एसएलई मुख्य रूप से प्रसव उम्र की महिलाओं में होता है, लेकिन हार्मोनल कारक इसकी घटना की तुलना में रोग की अभिव्यक्तियों पर अधिक प्रभाव डाल सकते हैं। यह पता चला कि एस्ट्रोजेन Th2 साइटोकिन्स (IL - 4, IL - 6, IL - 10) के संश्लेषण को उत्तेजित करते हैं।

आनुवंशिक विशेषताएं

रोगजनन

प्रणालीगत प्रतिरक्षा सूजन विभिन्न तरीकों से विकसित हो सकती है। इसकी शुरुआत ऊतकों में सीईसी के जमाव, स्वस्थानी में प्रतिरक्षा परिसरों के निर्माण और साइटोकिन-निर्भर प्रभावकारी प्रतिक्रियाओं के दौरान भी हो सकती है। साइटोकिन्स (मुख्य रूप से IL-1, TNF-a) बढ़े हुए प्रोकोगुलेंट गुणों, अंतरकोशिकीय आसंजन अणुओं की अतिअभिव्यक्ति और ल्यूकोसाइट्स के सक्रियण से जुड़े हैं। इस प्रकार, प्रतिरक्षा परिसरों से मुक्त क्षेत्रों में भी एंडोथेलियम एक लक्ष्य बन जाता है।

वी. ए. नासोनोवा द्वारा वर्गीकरण) पाठ्यक्रम का प्रकार तीव्र पाठ्यक्रम की विशेषता शरीर के तापमान में तेज वृद्धि के साथ अचानक शुरुआत, गुर्दे सहित आंतरिक अंगों को तेजी से नुकसान, साथ ही महत्वपूर्ण प्रतिरक्षाविज्ञानी गतिविधि (उच्च एएनएटी टाइटर्स) सबस्यूट कोर्स की विशेषता है बीमारी के समय-समय पर होने वाले तेज होने से, इस तरह की डिग्री में व्यक्त नहीं किया जाता है, जैसा कि तीव्र पाठ्यक्रम में होता है, और बीमारी के पहले वर्ष के दौरान गुर्दे की क्षति का विकास होता है। क्रोनिक कोर्स को एक या एक की दीर्घकालिक प्रबलता की विशेषता है अधिक लक्षण (डिस्कॉइड त्वचा के घाव, पॉलीआर्थराइटिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रेनॉड की घटना, मामूली प्रोटीनूरिया, मिर्गी के दौरे)। जब एसएलई को एपीएस के साथ जोड़ा जाता है तो क्रोनिक कोर्स विशेष रूप से विशेषता होता है। रूस में एसएलई गतिविधि, गतिविधि के 3 डिग्री में विभाजन पारंपरिक रूप से उपयोग किया जाता है। I डिग्री: सामान्य शरीर का तापमान, मामूली वजन में कमी, त्वचा पर डिस्कोइड घाव, चिपकने वाला पेरीकार्डिटिस और फुफ्फुस , कार्डियोस्क्लेरोसिस, मूत्र सिंड्रोम, एचबी 120 ग्राम/लीटर और अधिक, जी - ग्लोब्युलिन - 20-23%, एलई कोशिकाएं एकल या अनुपस्थित हैं, एएनएटी अनुमापांक - 1:32, ल्यूमिनसेंस का प्रकार - सजातीय द्वितीय डिग्री: शरीर का तापमान 38 से कम डिग्री सेल्सियस, मध्यम वजन में कमी, त्वचा पर एरिथेमा, शुष्क पेरिकार्डिटिस और फुफ्फुस, मध्यम मायोकार्डिटिस, नेफ्रिटिक सिंड्रोम, एचबी 110-100 ग्राम/लीटर, जी - ग्लोब्युलिन - 24-30%, एलई कोशिकाएं - 1-4 प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स, एएनएटी अनुमापांक - 1: 64, ल्यूमिनसेंस का प्रकार - सजातीय और परिधीय III डिग्री: शरीर का तापमान 38 डिग्री सेल्सियस और ऊपर, गंभीर वजन घटाने, चेहरे पर "तितलियाँ", केशिकाशोथ, प्रवाह पेरीकार्डिटिस और फुफ्फुस, गंभीर मायोकार्डिटिस, नेफ्रोटिक सिंड्रोम, एचबी 100 ग्राम/लीटर से कम, जी - ग्लोब्युलिन - 30-35%, एलई कोशिकाएं - 5 और अधिक प्रति 1000 ल्यूकोसाइट्स, एएनएटी टिटर - 1:128, चमक का प्रकार - परिधीय।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस: लक्षण, लक्षण

नैदानिक ​​तस्वीर

त्वचा के घाव डिस्कोइड घाव - हाइपरमिक किनारों, केंद्रीय शोष और अपचयन के साथ सिक्के के आकार के घाव नाक और गालों की एरिथेमेटस तितली जिल्द की सूजन (गाल और नाक के पृष्ठीय भाग पर एरिथेमा) प्रकाश संवेदनशीलता - सूर्य के प्रकाश की असामान्य प्रतिक्रिया के परिणामस्वरूप त्वचा पर चकत्ते त्वचीय ल्यूपस - पॉलीसाइक्लिक आकृति वाले चेहरे, छाती, गर्दन, अंगों पर घाव, टेलैंगिएक्टेसिया के साथ, कभी-कभी सोरायसिस-जैसे एलोपेसिया (सामान्यीकृत या फोकल) पैनिक्युलिटिस उर्टिकेरिया पेरियुंगुअल माइक्रोइन्फार्क्ट्स जो वास्कुलिटिस के कारण होता है लिवेडो रेटिकुलरिस (निचले हिस्से की त्वचा पर पेड़ जैसा पैटर्न) एपीएस के भाग के रूप में चरम सीमाएँ)।

श्लेष्म झिल्ली को नुकसान: चेलाइटिस, क्षरण।

संयुक्त क्षति आर्थ्राल्जिया, विकृति रहित सममितीय गैर-क्षरणकारी गठिया, जो अक्सर हाथ, कलाई और घुटने के जोड़ों के छोटे जोड़ों में स्थानीयकृत होता है। लगातार विकृति के साथ आर्थ्रोपैथी (जैकॉक्स सिंड्रोम) स्नायुबंधन और टेंडन की भागीदारी के कारण होता है, न कि कटाव संबंधी गठिया के कारण। एसेप्टिक परिगलन

मांसपेशियों की भागीदारी मायलगिया, पॉलीमायोसिटिस जैसी समीपस्थ मांसपेशियों की कमजोरी, स्टेरॉयड मायोपैथी।

फेफड़ों की क्षति फुफ्फुस - फुफ्फुस घर्षण शोर, बहाव और डायाफ्राम की गतिशीलता की महत्वपूर्ण सीमा न्यूमोनाइटिस - सांस की तकलीफ, सांस लेने के दौरान दर्द, गुदाभ्रंश पर - रेडियोग्राफ़ पर फेफड़ों के निचले हिस्सों में नम किरणें - डायाफ्राम का ऊंचा खड़ा होना , आवर्तक फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता के साथ डिस्क के आकार का एटेलेक्टैसिस फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप।

दिल की क्षति पेरीकार्डिटिस, आमतौर पर चिपकने वाला लिबमैन-सैक्स एंडोकार्डिटिस एम्बोलिज्म और संक्रमण के साथ हो सकता है (एपीएस के हिस्से के रूप में विकसित होता है) चालन गड़बड़ी, अतालता और कभी-कभी दिल की विफलता के साथ मायोकार्डिटिस एसएलई के तीव्र पाठ्यक्रम में, कोरोनरी वाहिकाओं का वास्कुलाइटिस संभव है, लेकिन एसएलई के रोगियों में एमआई का मुख्य कारण नेफ्रोटिक सिंड्रोम या एपीएस के लिए दीर्घकालिक जीसी थेरेपी के कारण एथेरोस्क्लेरोसिस है।

गुर्दे की क्षति (रूपात्मक प्रकार और नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ, ल्यूपस नेफ्रैटिस देखें)।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट को नुकसान एसोफेजियल गतिशीलता विकार एनएसएआईडी - एपीएस के भीतर संबंधित गैस्ट्रोपैथी बड-चियारी सिंड्रोम मेसेंटेरिक वाहिकाओं का घनास्त्रता (एपीएस के साथ)।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान माइग्रेन जैसा सिरदर्द, एनाल्जेसिक से राहत नहीं (अधिक बार एपीएस के साथ) मिरगी के दौरे, इस्केमिक स्ट्रोक (दुर्लभ) कपाल नसों की न्यूरोपैथी, अधिक बार ऑप्टिक तंत्रिका गुइलेन-बैर सिंड्रोम (दुर्लभ) एकाधिक मोनोन्यूरिटिस (दुर्लभ) ) कोरिया (एपीएस के साथ) ट्रांसवर्स मायलाइटिस तीव्र मनोविकृति (एसएलई की अभिव्यक्ति हो सकती है या, कम सामान्यतः, स्टेरॉयड का दुष्प्रभाव) ऑर्गेनिक ब्रेन सिंड्रोम (बिगड़ा हुआ मानसिक कार्य) मूड विकार (उत्साह, कम अक्सर अवसाद)।

स्जोग्रेन सिंड्रोम रेनॉड सिंड्रोम एपीएस लिम्फैडेनोपैथी, स्प्लेनोमेगाली।

एसएलई के नैदानिक ​​और प्रतिरक्षाविज्ञानी रूप

बुजुर्ग रोगियों में एसएलई: त्वचा, संयुक्त सिंड्रोम और गुर्दे की क्षति कम होती है; स्जोग्रेन सिंड्रोम, फेफड़ों की क्षति, और परिधीय न्यूरोपैथी अक्सर विकसित होती है। एब्स से आरएनए पोलीमरेज़ का अक्सर पता लगाया जाता है। एसएलई वाली माताओं से पैदा हुए बच्चों में नवजात एसएलई: एरिथेमेटस दाने, पूर्ण एवी ब्लॉक, हेमोलिटिक एनीमिया; सीरोलॉजिकल मार्कर - एटी से आरएनए पोलीमरेज़ सबस्यूट क्यूटेनियस ल्यूपस एरिथेमेटोसस को प्रकाश संवेदनशीलता के कारण होने वाले गंभीर जिल्द की सूजन की विशेषता है। पुरुषों में अधिक बार होता है। पॉलीआर्थराइटिस और सेरोसाइटिस इसकी विशेषता हैं; आरएनए पोलीमरेज़ (आरओ-एजी) और आरएनए (ला-एजी) का हिस्सा प्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाएं। सेरोनिगेटिव एसएलई (अनुपस्थित एएनएटी) चिकित्सकीय रूप से सबस्यूट त्वचीय के करीब है, गुर्दे की क्षति शायद ही कभी होती है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस: निदान

प्रयोगशाला डेटा

सीबीसी हेमोलिटिक एनीमिया, रेटिकुलोसाइटोसिस, सकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण। पुरानी सूजन या किसी दवा के साइड इफेक्ट के परिणामस्वरूप हाइपोक्रोमिक एनीमिया ल्यूकोपेनिया (एसएलई की गतिविधि या किसी दवा के साइड इफेक्ट के परिणामस्वरूप) सीआरपी की सामग्री में वृद्धि सामान्य नहीं है, ईएसआर की गतिविधि के साथ संबंध रखता है प्रक्रिया।

SLE के 95% मामलों में ANAT का पता लगाया जाता है। परमाणु और साइटोप्लाज्मिक एजी के लिए ऑटोएंटीबॉडी की पहचान करने के लिए, इम्यूनोएंजाइम और रेडियोइम्यूनोलॉजिकल तरीकों का उपयोग किया जाता है, इम्यूनोब्लॉटिंग। डबल-स्ट्रैंडेड डीएनए के एंटीबॉडी एसएलई के लिए विशिष्ट हैं। हिस्टोन के एंटीबॉडी दवा-प्रेरित ल्यूपस के लिए अधिक विशिष्ट हैं। ला / एसएस - बी) अक्सर पाया जाता है क्रोनिक एसएलई में.

रक्त में एलई कोशिकाओं (ल्यूकोसाइट्स जिनमें फागोसाइटोज्ड परमाणु सामग्री होती है) का पता लगाना आधुनिक दृष्टिकोण से ऐतिहासिक महत्व का है।

एसएलई से जुड़े एपीएस में, फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी और एक गलत-सकारात्मक वॉन वासरमैन प्रतिक्रिया का पता लगाया जाता है (एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम देखें)।

वाद्य डेटा

अमेरिकन रुमेटोलॉजी एसोसिएशन डायग्नोस्टिक क्राइटेरिया

एसएलई का निदान विश्वसनीय माना जाता है यदि 4 या अधिक मानदंड मौजूद हों (संवेदनशीलता - 96%, विशिष्टता - 96%)।

गालों की हड्डियों पर दाने: मलेर उभार पर स्थिर इरिथेमा (चपटा या उभरा हुआ), जो नासोलैबियल क्षेत्र तक फैलने की प्रवृत्ति रखता है।

डिस्कोइड रैश: एरीथेमेटस, उभरी हुई सजीले टुकड़े के साथ त्वचा की पपड़ी और कूपिक प्लग; पुराने घावों में एट्रोफिक निशान हो सकते हैं।

फोटोडर्माटाइटिस: एक त्वचा पर चकत्ते जो सूरज की रोशनी (इतिहास या चिकित्सा अवलोकन) की असामान्य प्रतिक्रिया के परिणामस्वरूप होता है।

मौखिक अल्सर: मुंह या नासोफरीनक्स के अल्सर, आमतौर पर दर्द रहित (चिकित्सक द्वारा पंजीकृत)।

गठिया: गैर-क्षरणकारी गठिया 2 या अधिक परिधीय जोड़ों को प्रभावित करता है, जिसमें कोमलता, सूजन और बहाव होता है।

सेरोसाइटिस: फुफ्फुसावरण: फुफ्फुस दर्द या फुफ्फुस घर्षण रगड़ या फुफ्फुस बहाव की उपस्थिति का इतिहास। पेरिकार्डिटिस, इकोकार्डियोग्राफी द्वारा या शारीरिक रूप से पुष्टि की जाती है जब डॉक्टर पेरिकार्डियल घर्षण रगड़ को सुनता है।

गुर्दे की क्षति: लगातार प्रोटीनुरिया > 0.5 ग्राम/दिन या मूत्र में सेलुलर कास्ट (एरिथ्रोसाइट, हाइलिन, दानेदार)।

सीएनएस भागीदारी दौरे: दवाओं के अभाव में या चयापचय संबंधी विकार (यूरीमिया, कीटोएसिडोसिस, इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन) मनोविकृति: दवाओं के अभाव में या इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी में।

रुधिर संबंधी विकार: ल्यूकोपेनिया< 4, 0´ 109/л (зарегистрированная 2 и более раз) или лимфопения < 1, 5´ 109/л (зарегистрированная 2 и более раз) или тромбоцитопения < 100´ 109/л (не связанная с приёмом лекарств)

प्रतिरक्षा संबंधी विकार: एंटी-डीएनए: बढ़े हुए टिटर में मूल डीएनए के प्रति एंटीबॉडी, या एंटी-एसएम: परमाणु एसएम-एजी के लिए एंटीबॉडी की उपस्थिति, या एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी का पता लगाना, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट, कम से कम 6 महीने के लिए गलत-सकारात्मक वॉन वासरमैन प्रतिक्रिया। ट्रेपोनेमा पैलिडम की स्थिरीकरण प्रतिक्रिया और ट्रेपोनेमल एंटीबॉडी के फ्लोरोसेंट सोखना परीक्षण का उपयोग करके सिफलिस की अनुपस्थिति की पुष्टि की गई

एएनएटी: ल्यूपस-जैसे सिंड्रोम का कारण बनने वाली दवाओं के सेवन के अभाव में रोग की किसी भी अवधि के दौरान अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस या इसी तरह की विधि द्वारा पता लगाए गए एएनएटी के अनुमापांक में वृद्धि

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस: उपचार के तरीके

इलाज

सामान्य रणनीति

शासन और आहार

दवा से इलाज

जीसी प्रेडनिसोलोन 1 मिलीग्राम/किग्रा/दिन मौखिक रूप से नैदानिक ​​प्रभाव शुरू होने तक (4-6 सप्ताह), फिर धीरे-धीरे (प्रति सप्ताह प्रारंभिक खुराक का 5% से अधिक नहीं) खुराक को रखरखाव खुराक (5-7.5 मिलीग्राम/) तक कम करें दिन)। ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, तीव्र मस्तिष्क संबंधी विकारों, हेमोलिटिक संकट के लिए, खुराक 80-100 मिलीग्राम / दिन तक बढ़ा दी जाती है। मिथाइलप्रेडनिसोलोन के साथ पल्स थेरेपी निम्नलिखित संकेतों के लिए की जाती है: तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, कम उम्र, उच्च प्रतिरक्षा गतिविधि। ध्यान दें: पल्स थेरेपी "निराशा की चिकित्सा" नहीं है, बल्कि गहन चिकित्सा कार्यक्रम का एक अभिन्न अंग है। "क्लासिकल" पल्स थेरेपी (मिथाइलप्रेडनिसोलोन 15-20 मिलीग्राम/किग्रा शरीर का वजन IV प्रतिदिन लगातार 3 दिनों तक) के अलावा, पल्स थेरेपी को कई हफ्तों के अंतराल पर फिर से निर्धारित किया जाता है। उपचार के दूसरे दिन साइक्लोफॉस्फामाइड 1 ग्राम IV के साथ पल्स थेरेपी को बढ़ाया जा सकता है। संभावित रूप से प्रतिकूल और उपचार-प्रतिरोधी मामलों में, समकालिक गहन चिकित्सा कार्यक्रम विकसित किए जाते हैं, जहां मिथाइलप्रेडनिसोलोन और साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ पल्स थेरेपी प्लास्मफेरेसिस प्रक्रिया से पहले होती है। पल्स थेरेपी के बाद प्रेडनिसोलोन की खुराक धीरे-धीरे कम करनी चाहिए।

इम्यूनोसप्रेसेंट्स साइक्लोफॉस्फ़ामाइड: प्रोलिफ़ेरेटिव और झिल्लीदार ल्यूपस नेफ्रैटिस के विकास और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को गंभीर क्षति के साथ, 6-12 महीने के लिए 0.5-1 ग्राम/एम2 IV मासिक, फिर 2 साल के लिए हर 3 महीने में एज़ैथियोप्रिन: रखरखाव चिकित्सा के भाग के रूप में ल्यूपस नेफ्रैटिस, हेमोलिटिक एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ जीसी के साथ उपचार के लिए प्रतिरोधी (1-4 मिलीग्राम / किग्रा / दिन मौखिक रूप से) मेथोट्रेक्सेट: गठिया, मायोसिटिस, न्यूरोसाइकिएट्रिक अभिव्यक्तियों के संबंध में जीसी के प्रभाव को बढ़ाता है (प्रति सप्ताह 15 मिलीग्राम) माइकोफेनोलेट मोफेटिल (1.5) -2 ग्राम/दिन): उपचार के प्रति प्रतिरोधी ल्यूपस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस में सकारात्मक प्रभाव देखा गया है। साइटोस्टैटिक्स के दुष्प्रभाव कम बार विकसित होते हैं। साइक्लोस्पोरिन: थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एनीमिया, ल्यूकोपेनिया, एसएलई की त्वचा अभिव्यक्तियों, उपचार-दुर्दम्य गठिया और पॉलीसेरोसाइटिस, एपीएस (2.5-4 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) के लिए प्रभावी।

एमिनोक्विनोलिन डेरिवेटिव्स त्वचा और एसएलई की संयुक्त अभिव्यक्तियों के लिए निर्धारित हैं। 3-4 महीनों के लिए हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन 400 मिलीग्राम/दिन, फिर 200 मिलीग्राम/दिन।

एनएसएआईडी एसएलई में एनएसएआईडी की आवश्यकता उतनी बार नहीं होती जितनी अन्य गठिया में होती है। एसएलई में एनएसएआईडी के असामान्य दुष्प्रभावों से सावधान रहें (उदाहरण के लिए, इबुप्रोफेन या सुलिंडैक के साथ एसेप्टिक मेनिनजाइटिस)।

मोनोक्लोनल एंटीबॉडीज "जैविक एजेंट": प्रारंभिक अध्ययनों में IL-10 के मोनोक्लोनल एंटीबॉडीज ने त्वचा के घावों, गुर्दे, गठिया, सेरोसाइटिस, जीसी थेरेपी के प्रति प्रतिरोधी पर सकारात्मक प्रभाव दिखाया।

इम्युनोग्लोबुलिन उपचार-प्रतिरोधी एसएलई, गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए - इम्युनोग्लोबुलिन 0.4 ग्राम/किग्रा/दिन IV 5 दिनों के लिए। ल्यूपस नेफ्रैटिस के लिए संकेत नहीं दिया गया है।

गैर-दवा चिकित्सा. यदि किडनी की कार्यप्रणाली ख़राब हो तो हेमोडायलिसिस किया जाता है।

शल्य चिकित्सा

गर्भवती महिलाओं में विशेषताएं बार-बार सहज गर्भपात एपीएस की उपस्थिति का संकेत देता है (एसएलई के 30-50% रोगियों में देखा जाता है) एसएलई की तीव्रता अक्सर गर्भावस्था के पहले तिमाही में और जन्म के बाद पहले 6 सप्ताह में होती है; उत्तरार्द्ध को हाइपरप्रोलैक्टिनीमिया द्वारा समझाया गया है, इसलिए एसएलई वाले रोगियों में स्तनपान वांछनीय नहीं है। गर्भावस्था के दौरान इष्टतम स्थितियों को इतिहास में अंगों और प्रणालियों की कार्यात्मक विफलता और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की विकृति की अनुपस्थिति माना जाता है, छूट प्राप्त करना जीसी की रखरखाव खुराक को बनाए रखते हुए। साइक्लोस्पोरिन ए में साइटोस्टैटिक्स के बीच सबसे कम टेराटोजेनिक प्रभाव होता है। यदि पहली तिमाही में प्रोटीनमेह होता है तो गर्भावस्था को समाप्त कर देना चाहिए। प्रसव के लिए पसंद की विधि सिजेरियन सेक्शन है।

नवजात शिशुओं में एसएलई की विशेषताएं शायद ही कभी विकसित होती हैं (एसएलई वाली माताओं से पैदा होने वाले बच्चों में 1% से भी कम)।

बुढ़ापे में विशेषताएं. यदि एसएलई 50 वर्ष की आयु के बाद विकसित होता है, तो पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम को बाहर करना आवश्यक है।

पूर्वानुमान

ICD-10 M32 सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस

आवेदन पत्र। मिशर चेलाइटिस (ग्रैनुलोमेटस चेलाइटिस) अज्ञात एटियलजि की एक बीमारी है, जो होंठों की लगातार सूजन वाली मोटाई के साथ-साथ उनकी त्वचा की मोटाई में छोटे, तेजी से सीमांकित ग्रैनुलोमा के गठन की विशेषता है, जिसमें एपिथेलियोइड कोशिकाएं, लिम्फोसाइट्स और छोटी संख्या में विशाल कोशिकाएं होती हैं। . आईसीडी-10. K13. 4 मौखिक म्यूकोसा के ग्रैनुलोमा और ग्रैनुलोमा जैसे घाव

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लोक उपचार और औषधियों से रोग और उपचार

जड़ी-बूटियों, पौधों, वैकल्पिक चिकित्सा, पोषण के रोगों, अनुप्रयोग और उपचार गुणों का विवरण

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो केशिकाओं और संयोजी ऊतक को प्रभावित करती है, जिससे पूरे शरीर पर असर पड़ता है।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस किसी भी उम्र में शुरू हो सकता है; बच्चों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के अक्सर मामले होते हैं (सभी मामलों का पांचवां), आमतौर पर 8 साल के बाद, लेकिन ज्यादातर यह बीमारी 15 से 40 साल की उम्र की महिलाओं में शुरू होती है। बच्चों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस वयस्कों की तुलना में अधिक तीव्र और गंभीर होता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारण

वर्तमान में, शोधकर्ता रोग की उत्पत्ति के वायरल सिद्धांत की ओर झुके हुए हैं, क्योंकि सूक्ष्म परीक्षण से प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले रोगियों के ऊतकों में वायरस (आरएनए और रेट्रोवायरस) के कुछ समूहों का पता चलता है, और उनमें बड़ी संख्या में एंटीबॉडी पाए जाते हैं। खून। हालाँकि, क्रोनिक वायरल संक्रमण वाले सभी लोग बीमार नहीं पड़ते, बल्कि केवल वे लोग बीमार पड़ते हैं जो आनुवंशिक रूप से पूर्वनिर्धारित होते हैं। इस प्रकार, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस रोग के लिए वंशानुगत प्रवृत्ति की उपस्थिति में, वायरस के कुछ समूहों के कारण होने वाले क्रोनिक वायरल संक्रमण की प्रतिक्रिया में होता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस बड़ी संख्या में लक्षणों के साथ प्रकट होता है, जो लगभग सभी अंगों और प्रणालियों में ऊतक क्षति के कारण होता है। कुछ मामलों में, रोग की अभिव्यक्तियाँ विशेष रूप से त्वचा के लक्षणों तक ही सीमित होती हैं, और फिर रोग को डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस कहा जाता है, लेकिन ज्यादातर मामलों में आंतरिक अंगों के कई घाव होते हैं, और फिर वे रोग की प्रणालीगत प्रकृति की बात करते हैं।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के सबसे लगातार लक्षण त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली, मस्कुलर-आर्टिकुलर सिस्टम और पॉलीसेरोसाइटिस (एक साथ कई सीरस झिल्लियों की सूजन: पेरीकार्डियम, पेरिटोनियम, फुस्फुस) को नुकसान हैं। जिल्द की सूजन, गठिया और पॉलीसेरोसाइटिस प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के तथाकथित नैदानिक ​​​​त्रय का निर्माण करते हैं।

जिल्द की सूजन, या त्वचा की सूजन, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विशिष्ट लक्षणों में से एक, इसकी कई अभिव्यक्तियाँ हैं (इस बीमारी में जिल्द की सूजन के कुल 28 रूप हैं), और यह चकत्ते के चमकीले लाल रंग, उनकी दर्द रहितता से पहचाना जाता है। और स्वस्थ त्वचा से ऊपर उठना। तितली का एक विशिष्ट लक्षण गालों पर चमकीले लाल धब्बे होते हैं, जो नाक के पुल पर त्वचा की सूजन वाली पट्टी से जुड़े होते हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में गठिया एक साथ कई जोड़ों को प्रभावित करता है, आमतौर पर सममित। यह संधिशोथ पॉलीआर्थराइटिस से हल्के जोड़ों की क्षति के साथ गंभीर दर्द सिंड्रोम द्वारा भिन्न होता है, अर्थात। स्पष्ट तेज दर्द और जोड़ों की सूजन के अन्य लक्षणों के बीच एक विसंगति है। उंगलियों के लचीले संकुचन का विशिष्ट विकास, "टेढ़ी" उंगलियां। गठिया अक्सर पॉलीमायोसिटिस के साथ होता है, मांसपेशियों की सूजन जो गंभीर दर्द के साथ भी होती है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण कार्डियोपल्मोनरी सिस्टम (कार्डिटिस, पेरीकार्डिटिस, प्लुरिसी, न्यूमोनिटिस), गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के विभिन्न विकार), यकृत (ल्यूपस हेपेटाइटिस), गुर्दे (ल्यूपस नेफ्रैटिस, या ल्यूपस) में परिवर्तन के रूप में प्रकट हो सकते हैं। नेफ्रैटिस), तंत्रिका तंत्र.

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के सामान्य लक्षणों में लगातार बुखार, कमजोरी, वजन कम होना और थकान शामिल हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पाठ्यक्रम की प्रकृति

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस में तीव्र, सूक्ष्म और क्रोनिक कोर्स हो सकता है।

• तीव्र प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस। रोग का सबसे घातक रूप, जो लगातार प्रगतिशील पाठ्यक्रम, लक्षणों की तीव्र वृद्धि और बहुलता और चिकित्सा के प्रति प्रतिरोध की विशेषता है। बच्चों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस अक्सर इसी प्रकार के अनुसार होता है।
• सबस्यूट सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस। रोग का सबसे आम रूप. यह तीव्र रूप की तुलना में एक शांत पाठ्यक्रम की विशेषता है, हालांकि, लक्षणों का धीमा लेकिन स्थिर विकास होता है, पॉलीसिंड्रोमी भी मौजूद है।
• क्रोनिक सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस। सबसे अनुकूल विकल्प. इसका कोर्स लहरदार होता है, जिसमें तीव्रता और छूटने की अवधि होती है; तीव्रता का इलाज दवाओं से किया जा सकता है। रोग का यह रूप दशकों तक रह सकता है और प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पूर्वानुमान में सुधार कर सकता है।

ल्यूपस प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री के अनुसार, तीन डिग्री भी प्रतिष्ठित हैं:

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की विशेषता ल्यूपस संकट है, जिसके दौरान रोग गतिविधि अधिकतम होती है। संकट की अवधि एक दिन से लेकर दो सप्ताह तक हो सकती है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान

अभिव्यक्तियों की बहुलता के कारण, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का निदान एक चुनौती है, और रोग की शुरुआत से निदान तक अक्सर देरी होती है। दीर्घकालिक. प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान के लिए कई नैदानिक ​​सुविधा प्रणालियाँ विकसित की गई हैं। वर्तमान में, अमेरिकन रूमेटिक एसोसिएशन द्वारा विकसित प्रणाली को प्राथमिकता दी जाती है क्योंकि यह अधिक आधुनिक है। प्रणाली में निम्नलिखित मानदंड शामिल हैं:

• तितली लक्षण:
• डिस्कोइड दाने;
• प्रकाश के प्रति त्वचा की संवेदनशीलता में वृद्धि - सूरज के संपर्क में आने के बाद दाने का दिखना;
• श्लेष्म झिल्ली पर अल्सर का गठन;
• गठिया - दो या दो से अधिक जोड़ों को नुकसान;
• पॉलीसेरोसाइटिस;
• गुर्दे की क्षति - मूत्र में प्रोटीन, मूत्र में कास्ट;
• मस्तिष्क क्षति, दौरे, मनोविकृति;
• नैदानिक ​​रक्त परीक्षण में लाल रक्त कोशिकाओं, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में कमी;
• रक्त में विशिष्ट एंटीबॉडी की उपस्थिति: एंटी-डीएनए एंटीबॉडी, एंटी-सीएम एंटीबॉडी, झूठी-सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया, एंटीकार्डिओलिपिन एंटीबॉडी, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट, सकारात्मक परीक्षणएलई कोशिकाओं पर;
• रक्त में एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (एएनए) का पता लगाना।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक ऐसी बीमारी है जिसे वर्तमान में लाइलाज माना जाता है। हालाँकि, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार आवश्यक है, क्योंकि यह रोग की आक्रामक अभिव्यक्तियों से राहत दे सकता है, ल्यूपस संकट को अधिक दुर्लभ और कम सक्रिय बना सकता है, और छूट की अवधि लंबी हो सकती है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार तीन क्षेत्रों में किया जाता है:

• रोगसूचक उपचार;
• प्रतिरक्षा सुधार;
• पुनर्स्थापना चिकित्सा, जिसमें जीवनशैली में स्वस्थ की ओर परिवर्तन शामिल है।

हार्मोनल एंटी-इंफ्लेमेटरी दवाओं की उच्च खुराक से ल्यूपस संकट से राहत मिलती है; बच्चों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का इलाज भी हार्मोनल दवाओं से किया जाता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का पूर्वानुमान

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का पूर्वानुमान न केवल इस्तेमाल किए गए उपचार पर निर्भर करता है, बल्कि काफी हद तक रोग के रूप के साथ-साथ रोगी की उम्र पर भी निर्भर करता है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के तीव्र रूप में, पूर्वानुमान आमतौर पर प्रतिकूल होता है। यदि चिकित्सा के प्रति प्रतिरोध है और प्रक्रिया की उच्च स्तर की गतिविधि है, तो आंतरिक अंगों से जटिलताएं जो जीवन के साथ असंगत हैं, एक या दो साल के भीतर विकसित हो सकती हैं। सबस्यूट और क्रोनिक मामलों में, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का पूर्वानुमान अधिक आशावादी है।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) एक पुरानी, ​​​​प्रगतिशील पॉलीसिंड्रोमिक बीमारी है, जो इम्यूनोरेगुलेटरी प्रक्रियाओं की आनुवंशिक रूप से निर्धारित अपूर्णता की विशेषता है, जिससे ऑटोइम्यून और प्रतिरक्षा जटिल पुरानी सूजन के विकास के साथ, स्वयं की कोशिकाओं और उनके घटकों में एंटीबॉडी का अनियंत्रित उत्पादन होता है।

एसएलई के एटियलजि और रोगजनन को अच्छी तरह से समझा नहीं गया है। पर्यावरणीय कारकों (प्रकाश संवेदनशीलता, तनाव, पोषण संबंधी विकार, धूम्रपान), आनुवंशिक और हार्मोनल का संयुक्त प्रभाव माना जाता है। यह संभव है कि एसएलई के लिए ट्रिगरिंग तंत्र वायरस (मुख्य रूप से रेट्रोवायरस और संबंधित) का सक्रियण है।

रोग विकास के विशिष्ट तंत्रों में, टी-सेल प्रदर्शनों की सूची में और साइटोकिन्स के उत्पादन में प्रतिरक्षा विकारों का प्रभाव साबित हुआ है, जो एंटीबॉडी-उत्पादक कोशिकाओं में बी-लिम्फोसाइटों के सक्रियण और भेदभाव में शामिल हैं। उत्तरार्द्ध विभिन्न एंटीबॉडी (स्वप्रतिपिंडों सहित) के अतिउत्पादन की ओर जाता है, परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है, जो विभिन्न अंगों की कोशिकाओं के तहखाने झिल्ली पर जमा होते हैं, एक सूजन प्रतिक्रिया के साथ ऊतक क्षति का कारण बनते हैं और नए एंटीजन की रिहाई का कारण बनते हैं, जिससे एंटीबॉडी बनते हैं, प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है, जिससे एक दुष्चक्र बनता है।

एसएलई की नैदानिक ​​तस्वीर लक्षणों और प्रगति की बहुरूपता की विशेषता है; उपचार की अनुपस्थिति में, किसी विशेष अंग के कार्य की अपर्याप्तता या द्वितीयक संक्रमण के कारण मृत्यु संभव है।

नैदानिक ​​​​अभ्यास में, एसएलई का निदान करते समय, अमेरिकन रुमेटोलॉजिकल एसोसिएशन के नैदानिक ​​​​मानदंडों का उपयोग किया जाता है, जिसमें 11 संकेत शामिल हैं:

1) चेहरे पर एरिथेमा ("तितली");

2) डिस्कॉइड ल्यूपस;

4) मुँह के छाले;

7) गुर्दे की क्षति (प्रति दिन 0.5 ग्राम या अधिक प्रोटीनुरिया, मूत्र में कास्ट की उपस्थिति);

8) तंत्रिका संबंधी विकार (दौरे या मनोविकृति);

9) रक्त परिवर्तन:

ए) हेमोलिटिक एनीमिया,

ग) दो या दो से अधिक अध्ययनों के साथ लिम्फोपेनिया 1.5x10 9 /ली,

घ) थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 100x10 9 /एल;

10) प्रतिरक्षा संबंधी विकार (एलई कोशिकाएं, डीएनए के प्रति एंटीबॉडी, एसएम एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी, झूठी-सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया);

11) एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडीज।

यदि कोई चार मानदंड मौजूद हैं, तो एसएलई का निदान विश्वसनीय माना जाता है।

एसएलई मुख्य रूप से प्रसव उम्र (20-30 वर्ष) की महिलाओं को प्रभावित करता है। कई वर्षों से, एसएलई में गर्भावस्था को प्रचलित धारणा के कारण एक निषेध माना जाता था कि इससे बीमारी बढ़ सकती है और मृत्यु हो सकती है, साथ ही नवजात जटिलताओं की एक उच्च घटना भी हो सकती है। हालाँकि, रोग के निदान में सुधार, इसके उपचार के आधुनिक तरीकों के विकास और, परिणामस्वरूप, रोग के पूर्वानुमान में सुधार ने एसएलई में गर्भावस्था के विचार को बदलना संभव बना दिया है।

एसएलई पर गर्भावस्था का प्रभाव

एसएलई वाले कई रोगियों में, गर्भावस्था सफलतापूर्वक समाप्त हो जाती है और इससे बीमारी बिल्कुल भी नहीं बढ़ती है, या तीव्रता के साथ रोगी की स्थिति में कोई महत्वपूर्ण गिरावट नहीं होती है और इसे आसानी से दबा दिया जाता है।

गर्भधारण के दौरान एसएलई के बढ़ने की संभावना निर्धारित करने वाले कारकों में, गर्भाधान के समय रोग गतिविधि का पहला स्थान है।

यह स्थापित किया गया है कि ज्यादातर मामलों में कम एसएलई गतिविधि वाली गर्भावस्था से बीमारी नहीं बढ़ती है। रोग का पूर्वानुमान रोग की अवधि और गर्भधारण की शुरुआत से पहले कॉर्टिकोस्टेरॉयड दवाओं की खुराक से प्रभावित नहीं होता है। गुर्दे, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, फेफड़े और हृदय के गंभीर अंग क्षति के साथ ल्यूपस प्रक्रिया की उच्च गतिविधि की अवधि के दौरान गर्भाधान, विशेष रूप से इनमें से किसी भी अंग की कार्यात्मक विफलता के लक्षण, एसएलई और दोनों के प्रतिकूल परिणाम की संभावना को तेजी से बढ़ाते हैं। गर्भावस्था.

एसएलई की गतिविधि की डिग्री निर्धारित करने के लिए, वी.ए. नैसोनोवा (1972) के वर्गीकरण का उपयोग किया जाता है, जो रोग के कई नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेतकों को ध्यान में रखता है (तालिका देखें)। एसएलई गतिविधि की अनुपस्थिति या गतिविधि की I (न्यूनतम) डिग्री एसएलई वाले रोगी को गर्भवती होने की अनुमति देती है।

बीमारी के बढ़ने की दृष्टि से पहली तिमाही और गर्भावस्था की पहली छमाही "महत्वपूर्ण" होती है, जब एसएलई के सक्रिय होने की संभावना अधिक होती है। प्रसव के बाद पहले 2-3 महीने भी ध्यान देने योग्य हैं।

एसएलई में रोग प्रक्रिया की गतिविधि की नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला विशेषताएं।

गर्भावस्था के दौरान एसएलई का प्रभाव

एसएलई के रोगियों में प्रजनन क्षमता (गर्भ धारण करने की क्षमता) आमतौर पर प्रभावित नहीं होती है, लेकिन रोग के गंभीर रूप से बढ़ने और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक के उपयोग, मध्यम गुर्दे की विफलता के कारण सबफर्टिलिटी (ओलिगो- और एमेनोरिया) हो जाती है। साइटोस्टैटिक साइक्लोफॉस्फ़ामाइड के उपयोग से एसएलई के रोगियों में प्रजनन क्षमता में कमी हो सकती है। दूसरों के प्रभाव पर डेटा दवाइयाँआमतौर पर एसएलई के उपचार में उपयोग किए जाने वाले, प्रजनन क्षमता के लिए उपलब्ध नहीं हैं।

एसएलई गर्भावस्था और उसके परिणाम पर प्रतिकूल प्रभाव डाल सकता है, जो सहज गर्भपात, समय से पहले जन्म, मृत जन्म और नवजात शिशुओं के कुपोषण की बढ़ती आवृत्ति के साथ-साथ प्रसव संबंधी विसंगतियों और प्रसवोत्तर जटिलताओं के उच्च प्रतिशत से प्रकट होता है। एसएलई वाली गर्भवती महिलाओं में देर से विषाक्तता स्वस्थ गर्भवती महिलाओं की तुलना में 2.8 गुना अधिक होती है; 18.6% रोगियों में प्रसव के बाद और प्रारंभिक प्रसवोत्तर अवधि में रक्तस्राव होता है। जेस्टोसिस की नैदानिक ​​तस्वीर ल्यूपस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के समान हो सकती है। विभेदक निदान करते समय केवल रोग की नैदानिक ​​और प्रयोगशाला तस्वीर और उसके प्रकट होने के समय को ध्यान में रखना ही निर्णायक हो सकता है। सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस (इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी) और गेस्टोसिस (रोगसूचक थेरेपी) वाले रोगियों के प्रबंधन के लिए अलग-अलग रणनीतियाँ इन स्थितियों के सही और समय पर निदान के व्यावहारिक महत्व को निर्धारित करती हैं।

एसएलई के साथ गर्भावस्था और प्रसव के पाठ्यक्रम और परिणामों को बेहतर बनाने के लिए गर्भावस्था से पहले बीमारी की दीर्घकालिक (कम से कम 6-12 महीने) छूट बहुत महत्वपूर्ण है।

एसएलई और एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम।

में पिछला दशकएसएलई में प्रतिकूल प्रसूति परिणामों की समस्या ने एक नई दिशा हासिल कर ली है, जो एसएलई वाले 30-40% रोगियों में एंटीबॉडी के एक विशेष समूह - एंटीफॉस्फोलिपिड (एपीए) का पता लगाने से जुड़ी है, जिसमें शामिल हैं: ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट, एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी और एंटीबॉडी जो झूठी-सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया की उपस्थिति का कारण बनता है। एसएलई के रोगियों में एपीए की उपस्थिति से एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निर्माण हो सकता है, जिसकी अभिव्यक्तियों में से एक बार-बार गर्भपात होना है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) का वर्णन सबसे पहले एसएलई में और उसके बाद कई अन्य (ज्यादातर ऑटोइम्यून) बीमारियों और स्थितियों में किया गया था। एपीएस के लिए मुख्य निदान मानदंड हैं:

शिरापरक और धमनी घनास्त्रता,

आदतन गर्भपात,

साथ ही, "आदतन गर्भपात" का अर्थ भ्रूण हानि के कम से कम दो मामले हैं जो स्त्री रोग संबंधी या विशुद्ध रूप से प्रसूति संबंधी विकृति से संबंधित नहीं हैं।

इन नैदानिक ​​लक्षणों में से एक की उपस्थिति और ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट और/या आईजीजी-, आईजीएम-एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी के लिए बार-बार सकारात्मक परीक्षण एपीएस के निदान की अनुमति देते हैं।

60-80% रोगियों में ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट और एंटीकार्डिओलिपिन एंटीबॉडी की एक साथ उपस्थिति मौजूद होती है। एपीए गायब हो सकता है या गर्भधारण के बीच उनका टाइटर्स कम हो सकता है, और फिर अगली गर्भावस्था में फिर से प्रकट हो सकता है।

एसएलई के रोगियों में एपीए की उपस्थिति भ्रूण हानि के 90% मामलों का कारण बनती है, जबकि सहज गर्भपात के इतिहास के साथ बाद का जोखिम बढ़ जाता है। यदि एपीएस वाली गर्भवती महिलाओं में गर्भधारण भ्रूण की मृत्यु में समाप्त नहीं होता है, जो अक्सर गर्भावस्था के पहले भाग में होता है, तो ऐसे रोगियों को अक्सर देर से गर्भपात (पूर्व और एक्लम्पसिया सहित) और समय से पहले जन्म का अनुभव होता है। एक "प्रसवोत्तर एपीए-निर्भर सिंड्रोम" का भी वर्णन किया गया है, जो संबंधित लक्षणों के साथ बड़े और मध्यम आकार के जहाजों के घनास्त्रता द्वारा प्रकट होता है।

इस प्रकार, ज्यादातर मामलों में एसएलई के साथ गर्भवती महिलाओं में एपीए का पता लगाना गर्भावस्था और प्रसवोत्तर अवधि को जटिल बना देता है और भ्रूण के नुकसान के मुख्य कारणों में से एक है। इसलिए, सहवर्ती एपीएस के साथ एसएलई के रोगियों में गर्भावस्था के परिणामों में सुधार के लिए एपीएस का समय पर निदान, पर्याप्त चिकित्सीय और प्रसूति संबंधी रणनीति आवश्यक है।

भ्रूण पर एसएलई का प्रभाव (नवजात ल्यूपस)

नवजात ल्यूपस (एनएल) एक निष्क्रिय रूप से प्राप्त ऑटोइम्यून बीमारी का परिणाम है, जिसके सीरोलॉजिकल मार्कर ऊतक राइबोन्यूक्लियोप्रोटीन के घुलनशील एंटीजन - आरओ/ला एंटीबॉडी के एंटीबॉडी हैं। "एसएलई गर्भधारण" में भ्रूण हानि के सभी मामलों में से लगभग 1% एनवी से जुड़े होते हैं।

गर्भावस्था के दौरान भ्रूण में आरओ/ला एंटीबॉडी के निष्क्रिय प्रत्यारोपण स्थानांतरण से त्वचा और/या हृदय घावों का विकास होता है, जो एनवी के दो मुख्य लक्षण हैं। शायद ही कभी, एनवी अन्य अभिव्यक्तियों (हेपेटोमेगाली, यकृत रोग, स्प्लेनोमेगाली, लिम्फैडेनोपैथी, न्यूमोनाइटिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एनीमिया) के साथ होता है, जो आमतौर पर क्षणिक होते हैं।

त्वचा पर चकत्ते सबसे आम एनवी सिंड्रोम हैं; वे आम तौर पर जीवन के पहले 2 महीनों के दौरान दिखाई देते हैं, आमतौर पर चेहरे पर और ऊपरी छोर, अक्सर नवजात पीलिया के लिए सूर्यातप या पराबैंगनी विकिरण के बाद। अक्सर दाने का आकार सीमित गोल धब्बों और पट्टियों द्वारा दर्शाया जाता है, जो अक्सर सबस्यूट क्यूटेनियस ल्यूपस एरिथेमेटोसस जैसा दिखता है। घाव आम तौर पर 6 महीने के भीतर वापस आ जाता है, जिससे कुछ मामलों में हाइपोपिगमेंटेशन हो जाता है।

एनवी में हृदय की क्षति फाइब्रोसिंग मायोकार्डिटिस के रूप में प्रकट हो सकती है विभिन्न विकल्पहृदय चालन में गड़बड़ी और पेरिकार्डियल बहाव। एचएफ का सबसे गंभीर प्रकार जन्मजात पूर्ण अनुप्रस्थ हृदय ब्लॉक (सीटीसीएच) है। एसपीपीडी दुर्लभ है, 1:20,000 जन्मों में होता है, 25% मामलों में इसे हृदय संबंधी विकृति के साथ जोड़ा जाता है, और आमतौर पर गर्भावस्था के आखिरी हफ्तों में इसका निदान किया जाता है, हालांकि हृदय क्षति के पहले लक्षणों का पता गर्भावस्था के पहले हफ्तों में लगाया जा सकता है। गर्भावधि। लगभग 15% मामलों में, पीपीपीबी के कारण भ्रूण की मृत्यु हो जाती है, और 20% मामलों में कृत्रिम पेसमेकर लगाने की आवश्यकता होती है।

ज्यादातर मामलों में, एनवी थेरेपी की आवश्यकता नहीं होती है; लक्षण कम हो जाते हैं क्योंकि मातृ एंटीबॉडी स्वाभाविक रूप से उत्सर्जित होती हैं (आईपीपीबी को छोड़कर)। रोगनिरोधी दवाओं के नुस्खे की भी अनुशंसा नहीं की जाती है। अतिरिक्त चिकित्सा की आवश्यकता तब उत्पन्न होती है जब मां के पहले एनवी वाले बच्चे पैदा हुए हों और गर्भावस्था के दौरान डेक्सामेथासोन (क्योंकि यह प्लेसेंटा में निष्क्रिय नहीं होता है) और प्लास्मफेरेसिस की उच्च खुराक का उपयोग शामिल होता है।

प्रसूति एवं चिकित्सीय रणनीति

1. एसएलई से पीड़ित रोगी में गर्भावस्था की शुरुआत और गर्भधारण की अनुमति क्लिनिकल छूट या बीमारी की न्यूनतम क्लिनिकल-इम्यूनोलॉजिकल गतिविधि (वी.ए. नासोनोवा के वर्गीकरण के अनुसार ग्रेड I) के साथ दी जा सकती है, जो गर्भधारण से कम से कम 6-12 महीने पहले तक चलती है, और किसी अंग या प्रणाली की कार्यात्मक विफलता के लक्षणों की अनुपस्थिति।

2. एसएलई में गर्भावस्था के लिए अंतर्विरोध उच्च रोग गतिविधि की उपस्थिति, ल्यूपस नेफ्रैटिस के लक्षण (3 ग्राम / दिन से अधिक प्रोटीनुरिया), नेफ्रोटिक सिंड्रोम, गुर्दे की विफलता (130 μmol / l से अधिक सीरम क्रिएटिनिन), धमनी उच्च रक्तचाप, अपर्याप्त कार्डियोपल्मोनरी हैं। आरक्षित, साथ ही किसी अंग की कार्यात्मक विफलता और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान।

3. गर्भधारण के दौरान रोग को बढ़ने से रोकने की एक विधि के रूप में एसएलई के लिए चिकित्सीय गर्भपात का उपयोग अनुचित है। इसके अलावा, यह एसएलई की सक्रियता के लिए एक उत्तेजक कारक हो सकता है। हालाँकि, एसएलई के रोगियों में गंभीर गुर्दे, हृदय या फुफ्फुसीय विफलता के मामलों में चिकित्सीय गर्भपात का संकेत दिया जाता है।

4. एसएलई वाले रोगी में एपीएस या इसके व्यक्तिगत सिंड्रोम की उपस्थिति के लिए गर्भावस्था की योजना के चरण में एपीए (ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट और एंटीकार्डिओलिपिन एंटीबॉडी दोनों) के लिए बार-बार परीक्षण की आवश्यकता होती है और एपीए टाइटर्स को समय पर सही करने के लिए बाद की शुरुआत में उनकी निगरानी की जाती है। रोग की जटिलताओं और गर्भकालीन प्रक्रिया से बचने के लिए।

5. एसएलई वाली एंटी-रो/ला-पॉजिटिव गर्भवती महिलाओं में, भ्रूण की हृदय संबंधी असामान्यताओं के शीघ्र निदान और तत्काल प्रसव के संकेतों के निर्धारण के लिए गर्भधारण के 18वें सप्ताह के बाद भ्रूण की बार-बार अल्ट्रासाउंड जांच और गर्भनाल वाहिकाओं के डॉपलर अल्ट्रासाउंड का संकेत दिया जाता है। .

6. कॉर्टिकोस्टेरॉयड दवा की खुराक, बशर्ते रोगी की स्थिति स्थिर हो, गर्भावस्था के दौरान और प्रसव के बाद कम से कम 2 महीने तक अपरिवर्तित रहनी चाहिए। एसएलई के बढ़ने पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी को पर्याप्त मात्रा में रोग गतिविधि तक बढ़ा दिया जाता है। गर्भावस्था की समाप्ति का मुद्दा व्यक्तिगत रूप से तय किया जाता है।

7. प्रसूति अस्पताल में अस्पताल में भर्ती गर्भधारण के एक सप्ताह से अधिक नहीं होना चाहिए। अधिक में प्रारंभिक तिथियाँरोग के बढ़ने की स्थिति में, महिला को रुमेटोलॉजिकल या चिकित्सीय अस्पताल में भर्ती करने की सलाह दी जाती है।

8. यदि रोग गतिविधि के नैदानिक ​​​​संकेत हैं, तो प्रसव समय से पहले किया जाता है, जिसे प्रसूति अस्पताल में अस्पताल में भर्ती होने की अवधि निर्धारित करते समय ध्यान में रखा जाना चाहिए। बच्चे के जन्म के दौरान, हाइड्रोकार्टिसोन (मिलीग्राम/दिन) के अतिरिक्त पैरेंट्रल प्रशासन का संकेत दिया जाता है, जिसके बाद बच्चे के जन्म या गर्भपात के 3-5 दिनों के बाद इस खुराक में धीरे-धीरे कमी की जाती है।

9. ऑपरेटिव डिलीवरी के लिए संकेत ( सीजेरियन सेक्शन) प्रसूति संबंधी विकृति विज्ञान के अलावा, एसएलई से पीड़ित गर्भवती महिलाएं हैं: