Itenkova Cushingova choroba (hyperkortizolizmus). Príčiny, príznaky, moderná diagnostika a liečba choroby

Kortikoidné hormóny produkované kôrou nadobličiek regulujú základné metabolické procesy v tele: štiepia bielkoviny uvoľňovaním energie, kontrolujú metabolizmus solí, zvyšujú odolnosť človeka voči nepriaznivým podmienkam atď.

Syntéza kortikoidov v tele je riadená systémom hypotalamus-hypofýza-nadobličky podľa princípu spätnej väzby. Ak hladina klesne pod požadovanú hladinu, začnú sa v hypotalame produkovať látky stimulujúce produkciu ACTH hypofýzou.

Zvýšené množstvo adrenokortikotropného hormónu núti nadobličky intenzívne produkovať kortikoidy, čím vyrovnáva ich nedostatok. Ak sa vytvorí, v dôsledku spätnej väzby, produkcia ACTH hypofýzou klesá, v dôsledku čoho nadobličky znižujú produkciu adrenokortikoidov. Takto funguje zdravé telo.

Pri rôznych patológiách systému "hypotalamus-hypofýza-nadobličky" dochádza k jeho zlyhaniu, v dôsledku čoho je počet kortikoidov v tele výrazne nižší alebo vyšší ako bežné hodnoty. To narúša metabolické procesy, vedie k vážnej dysfunkcii najdôležitejších systémov a ľudských orgánov.

Cushingov syndróm je skupina chorôb, ktoré sú výsledkom dlhodobého vystavenia zvýšenému množstvu hormónov (kortikosteroidov) produkovaných nadobličkami alebo užívaných ako lieky. Každý rok na planéte ochorie na Cushingov syndróm 10–15 ľudí z 1 milióna. Najčastejšie sa vyskytuje u dospelých vo veku 20–25 rokov. Ženy vo veku 25-40 rokov trpia hyperkortizolizmom 5-8 krát častejšie ako zástupcovia silnejšieho pohlavia.

Etiológia a príčiny ochorenia

Cushingov syndróm je reakcia tela na predĺžený prebytok kortikoidných hormónov (predovšetkým kortizolu). Nadbytok adrenosteroidov možno pozorovať v 2 prípadoch:

• s ich nadmernou produkciou nadobličkovou kôrou;
• pri dlhodobom užívaní veľkých dávok hormonálnych liekov obsahujúcich hormóny nadobličiek alebo ich syntetické analógy.

Najčastejšie nádory v hypotalamo-hypofyzárno-nadobličkovom systéme vedú k nadmernej produkcii kortikoidov nadobličkami.

1. M adenóm hypofýzy- malý (do 20 mm) zhubný alebo benígny novotvar produkujúci veľké množstvo ACTH. Tento nádor je zodpovedný za viac ako 80% prípadov hyperkortizolizmu.
2. Ektopický kortikotropín... Predstavuje 1 - 2% prípadov ochorenia. Nádor sa nachádza mimo hypofýzu (a preto je "mimomaternicový"), miestom jeho lokalizácie môžu byť pľúca, vaječníky, prostata, týmus, pankreas a štítna žľaza.
3. Kortikosteróm() je vinný v 14-18% prípadov choroby. Môže to byť zhubný (adenokarcinóm) alebo benígny (zmiešaný alebo obrovský bunkový adenóm).
4. Zvýšenie produkcie kortikoidov vedie k zvýšeniu veľkosti orgánu v dôsledku nárastu počtu jeho buniek.

Niektoré choroby orgánov a systémov, ktoré nie sú spojené s hypotalamo-hypofyzárnym systémom, môžu viesť k zvýšeniu množstva kortikoidných hormónov. Alkoholizmus, obezita a niektoré neuropsychiatrické ochorenia. Hyperkortizolizmus sa v tomto prípade nazýva funkčný.

Počas tehotenstva sa niekedy pozoruje zvýšená tvorba kortikoidov. Tento dočasný stav nie je chorobou a je vysvetlený stresom tela v tehotenstve, ktorý podľa princípu spätnej väzby spôsobuje zvýšenie produkcie ACTH hypofýzou.

Bez ohľadu na to, čo spôsobilo nadmerné vylučovanie adrenosteroidov, sú pri Cushingovom syndróme pozorované nasledujúce abnormality v metabolizme:

Z hľadiska závažnosti môže byť hyperkortizolizmus mierny, stredný a ťažký. Podľa intenzity vývoja - progresívneho (komplex symptómov sa vyvíja do 0,5 - 1 roka) a postupného - choroba sa vyvíja do 1 ... 10 rokov.

Klinický obraz

Cushingov syndróm má výrazné vizuálne príznaky. Jeho hlavným prejavom je takzvaný „cushingoidný“ typ stavby tela. Výrazné príznaky hyperkortizolizmu sú:

U mužov prebytok hormónov spôsobuje feminizáciu, zníženie alebo úplnú absenciu potencie a libida. Zaznamenáva sa atrofia semenníkov, gynekomastia.

Diagnostické metódy

Počiatočná diagnóza je založená na fyzikálnych nálezoch a rozhovoroch s pacientmi. Ak je vylúčený nadmerný príjem steroidných hormónov s liekmi, diagnóza sa stanoví pomocou laboratórnej a hardvérovej diagnostiky.

Rozbor moču ukazuje úroveň vylučovania kortizolu. Ak je 3-4-krát vyššia ako normálne hodnoty, je dôvod hovoriť o Cushingovom syndróme.

Všeobecný a biochemický krvný test na hyperkortizolizmus ukazuje hypokaliémiu, zvýšený hemoglobín a cholesterol, diabetes mellitus, poruchy elektrolytov.

CT, MRI a PET-CT dokážu zistiť nádory v hypotalamo-hypofyzárno-adrenálnom systéme - kortikosteróm a hyperplázia nadobličiek, adenóm hypofýzy, ektopický kortikotropín.

Pomocou CT a röntgenového žiarenia sa stanoví atrofia kostného tkaniva - pokles kostnej denzity, viacnásobné zlomeniny, ktoré sú charakteristické pre hyperkortizolizmus.

Zoznam požadovaných analýz

Ak existuje podozrenie na hyperkortizolizmus, vykonajú sa nasledujúce testy.

Metódy liečby

Liečba hyperkortizolizmu závisí od základných príčin ochorenia. Ak je Cushingov syndróm dôsledkom užívania hormonálnych liekov, nahradia sa inými imunosupresívami.

S endogénnou (vnútornou) príčinou patológie sú predpísané lieky, ktoré blokujú steroidogenézu, najmä mitotan, aminoglutetimid, ketokonazol, mamomit.

Ak sa zistia nádory nadobličiek alebo hypofýzy, je indikovaná chirurgická intervencia - odstránenie novotvarov. Ak to nie je možné, vykonáva sa radiačná terapia, jednostranná.

Liečba po resekcii nadobličiek zahŕňa hormonálnu substitučnú liečbu.

V prípade potreby využite celú škálu terapeutických opatrení - chirurgické, medikamentózne a ožarovacie.

Symptomatická liečba spočíva v použití finančných prostriedkov zameraných na potlačenie jedného alebo druhého typu symptomatológie. Predpísané hypotenzívne, srdcové, sedatíva, imunomodulátory, antidepresíva, komplexy vitamínov a minerálov. Vyrovnáva sa nedostatok minerálov, bielkovín a sacharidov.

Prevencia hyperkortizolizmu spočíva v systematickom sledovaní hladiny hormónov v krvi. Röntgenový snímok tureckého sedla sa odporúča najmenej raz ročne.

U pacientov s osteoporózou je indikovaný pravidelný príjem stopových prvkov a vitamínov, ktoré zvyšujú hustotu kostí - hlavne vápnik a vitamín D.

Mierne cvičenie bez únavy je užitočné. Zdravá výživa a kontrola telesnej hmotnosti vám môžu pomôcť vyhnúť sa obezite a znížiť tak riziko Cushingovho syndrómu.

Liečba depresie, udržiavanie normálnych kognitívnych schopností (riešenie krížoviek, memorovanie poézie, riešenie matematických úloh) umožňuje udržiavať normálnu mozgovú činnosť, ktorá významne ovplyvňuje produkciu kortikoidov.

Itenko-Cushingova choroba- ochorenie hypotalamo-hypofyzárneho systému.

Itenko-Cushingov syndróm- Ochorenie nadobličkovej kôry (AD) alebo zhubné nádory inej ako nadobličkovej lokalizácie, ktoré spôsobujú ACTH alebo kortikoliberín (rakovina priedušiek, týmusu, pankreasu, pečene) a vedú k hyperkortizolizmu.

Hyperkortizolizmus môže byť tiež iatrogénny a funkčný.

Itenko-Cushingovu chorobu prvýkrát popísal sovietsky neuropatológ Itenko v roku 1924 a americký chirurg Cushing v roku 1932.

Klasifikácia hyperkortizolizmu (Marova N.I. a kol., 1992)

Endogénny hyperkortizolizmus.

1. Itenko-Cushingova choroba genézy hypotalamu a hypofýzy, nádor hypofýzy.

   Itsenko-Cushingov syndróm - nádor CN - kortikosteróm, kortikoblastóm; juvenilná dysplázia CD je ochorenie primárnej genézy nadobličiek.

   ACTH-ektopický syndróm - nádory priedušiek, pankreasu, týmusu, pečene, čriev, vaječníkov, vylučujúce ACTH alebo hormón uvoľňujúci kortikotropín (kortikoliberín) alebo podobné látky.

II. Exogénny hyperkortizolizmus.

Dlhodobé podávanie syntetických kortikosteroidov - iatrogénny Itenko-Cushingov syndróm.

Funkčný hyperkortizolizmus.

1. Puberty-adolescentný dyspituaitarizmus (juvenilný hypotalamický syndróm).

   Hypotalamický syndróm.

   Tehotenstvo

   Obezita.

   Cukrovka.

   Alkoholizmus.

   Ochorenie pečene.

Etiológia

Srdcom choroby a Itenko-Cushingovho syndrómu je nádorový proces (benígny alebo malígny adenóm) v oblasti hypotalamus-hypofýza alebo kôra nadobličiek. Itenko-Cushingova choroba sa vyskytuje u 70-80% pacientov a u 20-30% - syndrómu.

V niektorých prípadoch sa choroba vyvíja po poranení mozgu alebo neuroinfekcii.

Ženy sú choré častejšie (3–5krát častejšie ako muži) vo veku od 20 do 40 rokov, vyskytujú sa však aj u detí a ľudí nad 50 rokov.

Patogenéza

S Itenko-Cushingovou chorobou sú porušené mechanizmy na kontrolu sekrécie ACTH. Dochádza k zníženiu dopamínu a zvýšeniu sérotonínergnej aktivity v centrálnom nervovom systéme, v dôsledku čoho sa zvyšuje syntéza CRH (hormón uvoľňujúci kortikotropín, kortikoliberín) v hypotalame. Pod vplyvom CRH sa zvyšuje sekrécia ACTH hypofýzou, vyvíja sa jej hyperplázia alebo adenóm. ACTH zvyšuje vylučovanie kortikosteroidov - kortizolu, kortikosterónu, aldosterónu a androgénov nadobličkovou kôrou. Chronická dlhodobá kortizolémia vedie k rozvoju komplexu symptómov hyperkortizolizmus- Itsenko-Cushingova choroba.

S Itenko-Cushingovým syndrómom nádory kôry nadobličiek (adenóm, adenokarcinóm) produkujú nadmerné množstvo steroidných hormónov, prestáva fungovať mechanizmus „negatívnej spätnej väzby“, dochádza súčasne k zvýšeniu obsahu kortikosteroidov a ACTH v krvi.

Poliklinika

Klinický obraz choroby a Itenko-Cushingovho syndrómu sa líši iba v závažnosti jednotlivých syndrómov.

Sťažnosti

Pacienti zaznamenajú zmenu svojho vzhľadu, vývoj obezity s červenými preťahovacími pruhmi na koži brucha, hrudníka a stehien, výskyt bolesti hlavy a kostí, celkovú a svalovú slabosť, sexuálnu dysfunkciu, zmeny vlasovej línie.

Klinické syndrómy

Obezita s druhom prerozdelenia tuku: jeho nadmerné ukladanie na tvári, v krčnej chrbtici („klimakterický hrb“), hrudníku, bruchu. Tvár pacienta je okrúhly („v tvare mesiaca“), karmínovo červený, často s kyanotickým odtieňom („mäsovo červený“). Takáto tvár sa volala „tvár matróny“. Vzhľad pacientov predstavuje veľký kontrast: červená tvár, krátky hrubý krk, obézne telo s pomerne tenkými končatinami a splošteným zadkom.

Dermatologický syndróm. Koža je tenká, suchá, často šupinatá, s priesvitnými podkožnými krvnými cievami, čo jej dodáva mramorovaný vzhľad („mramorovanie“ kože). Na pokožke brucha, vnútornom povrchu ramien, stehien, v oblasti mliečnych žliaz sa objavujú široké naťahovacie pruhy - červenofialové pruhy. Často sa zaznamenáva lokálna hyperpigmentácia kože, často v miestach trenia oblečenia (krk, lakte, brucho), petechií a podliatin na koži ramien, predlaktí a nôh.

Akné alebo pustulózna vyrážka, erysipel sa často nachádza na tvári, chrbte, hrudníku.

Vlasy na hlave často vypadávajú a u žien sa plešatosť podobá mužskému vzoru.

Virilizačný syndróm- kvôli nadbytku androgénov u žien: hypertrichóza, t.j. rast ochlpenia na tele (vo forme výdatného dela na tvári a na celom tele, rast fúzov a fúzov, na ohanbí je rast mužského typu v tvare diamantu).

Syndróm arteriálnej hypertenzie. Hypertenzia je zvyčajne mierna, ale môže byť významná, a to až do 220-225 / 130-145 mm Hg. Hypertenziu komplikuje kardiovaskulárna nedostatočnosť: dýchavičnosť, tachykardia, opuchy dolných končatín, zväčšenie pečene.

Arteriálna hypertenzia je často komplikovaná poškodením očných ciev: zúženie tepien, krvácanie a zhoršenie videnia sa prejavia na fundusu. Každý 4. pacient má zvýšený vnútroočný tlak, ktorý v niektorých prípadoch prechádza do glaukómu so zrakovým postihnutím. Katarakta sa vyvíja častejšie ako zvyčajne.

Zmeny EKG ako pri hypertenzii - príznaky hypertrofie ľavej komory: levogram, RV 6> 25 mm, RV 6> RV 5> RV 4 atď., Pokles segmentu ST s negatívnou vlnou T vo elektródach I, aVL, V 5 -V 6 (systolické preťaženie ľavej komory).

Zvýšenie krvného tlaku je často jediným príznakom ochorenia po dlhú dobu a zmeny v kardiovaskulárnom systéme spôsobujú zdravotné postihnutie a väčšinu úmrtí.

Syndróm osteoporózy. Prejavujú sa sťažnosťami na bolesť v kostiach rôznej lokalizácie a intenzity, patologické zlomeniny. Najčastejšie sú postihnuté chrbtice, rebrá, hrudná kosť a kosti lebky. V závažnejších prípadoch tubulárne kosti, t.j. končatiny. V detstve je choroba sprevádzaná spomalením rastu.

Zmeny v kostnom tkanive sú spojené s hyperkortizolizmom: katabolizmus proteínov v kostnom tkanive vedie k zníženiu kostného tkaniva, kortizol zvyšuje resorpciu Ca ++ z kostného tkaniva, čo spôsobuje krehkosť kostí. Kortizol tiež narúša vstrebávanie vápniku v črevách, inhibuje premenu vitamínu D na aktívny D 3 v obličkách.

Syndróm sexuálnej dysfunkcie. Je to spôsobené znížením gonadotropnej funkcie hypofýzy a zvýšenou tvorbou androgénov nadobličkami, najmä u žien.

U žien sa menštruačné nepravidelnosti vyvíjajú vo forme oligo-amenorey, pozoruje sa sekundárna neplodnosť, pozorujú sa atrofické zmeny na sliznici maternice a vaječníkov. U mužov dochádza k poklesu potencie, sexuálnej túžby.

Asteno-vegetatívny syndróm. Charakteristická je únava, poruchy nálady od eufórie po depresiu. Niekedy sa vyvinú akútne psychózy, zrakové halucinácie, epileptoidné záchvaty, kŕče.

Syndróm svalovej slabosti. Je to spôsobené hyperkortizolizmom a zvýšeným odbúravaním bielkovín vo svaloch ním vyvolaným, rozvojom hypokaliémie. Pacienti sa sťažujú na silnú slabosť, ktorá je niekedy taká výrazná, že pacienti bez pomoci nemôžu vstať zo stoličky. Pri vyšetrení sa odhalí atrofia svalov končatín, predná brušná stena.

Syndróm porúch metabolizmu uhľohydrátov. Rozsahy od zhoršenej tolerancie glukózy k rozvoju diabetes mellitus („steroidný diabetes“). Glukokortikoidy zvyšujú glukoneogenézu v pečeni, znižujú využitie glukózy na periférii (antagonizmus voči účinku inzulínu) a zvyšujú účinok adrenalínu a glukagónu na glykogenolýzu. Pre steroidný diabetes je charakteristická inzulínová rezistencia, veľmi zriedkavý vývoj ketoacidózy, a je dobre regulovaná diétou a perorálnymi liekmi znižujúcimi hladinu glukózy.

Syndróm laboratórnych a prístrojových údajov

pri všeobecnej analýze krvi sa zistí zvýšenie obsahu počtu erytrocytov a hladiny hemoglobínu; leukocytóza, lymfopénia, eozinopénia, zvýšená ESR;

hypokaliémia, hypernatri- a chlorémia, hyperfosfatémia, zvýšené hladiny vápnika, aktivita alkalickej fosfatázy, hyperglykémia, glukozúria u niektorých pacientov.

rádiografia, počítačové a magnetické rezonančné zobrazenie Sella Turcica, nadobličky môžu zistiť zvýšenie Sella Turcica, hyperpláziu tkaniva hypofýzy, nadobličky, osteoporózu; Ultrazvuk nadobličiek nie je veľmi informatívny. Pri Itenko-Cushingovej chorobe možno zistiť zúženie zorných polí. Rádioimunitné skenovanie zistí obojsmerné zvýšenie absorpcie jód-cholesterolu nadobličkami.

Na objasnenie diagnózy choroby alebo Itenko-Cushingovho syndrómu, funkčné vzorky: od Dexametazón(Liddle test) a Synaktenom-sklad (ACTH).

Dexametazón sa užíva do 2 dní, 2 mg každých 6 hodín. Potom sa stanoví denné vylučovanie kortizolu alebo 17-OCS a získané výsledky sa porovnajú s výsledkami pred testom. Pri Itenko-Cushingovej chorobe hodnota študovaných parametrov klesá o 50% a viac (mechanizmus „spätnej väzby“ je zachovaný), pri Itenko-Cushingovom syndróme sa nemení.

Synakten-depot (ACTH) sa podáva intramuskulárne v dávke 250 mg o 8:00 a po 30 a 60 minútach sa stanoví obsah kortizolu a 17-OCS v krvi. V prípade Itenko-Cushingovej choroby (a v norme) sa obsah určených ukazovateľov zvyšuje o 2 alebo viackrát, s Itenko-Cushingovým syndrómom - nie. V pochybnom prípade vykonajte tzv. „Veľký test“: Sinakten-depot sa podáva intramuskulárne o 8:00 v dávke 1 mg a obsah kortizolu a 17-OCS v krvi sa stanoví po 1, 4, 6, 8, 24 hodinách. Výsledok sa hodnotí ako v predchádzajúcom teste.

Niekedy sa používa chirurgická adrenalektómia s histologickým vyšetrením materiálu.

Odlišná diagnóza

Itsenko-Cushingova choroba a syndróm

Všeobecné: celý klinický obraz

Rozdiely:

Tabuľka 33.

Alimentárno-ústavná obezita

Všeobecné: nadváha, hypertenzia, duševná nestabilita, zhoršený metabolizmus uhľohydrátov, niekedy mierny hirzutizmus.

Rozdiely:

Tabuľka 34.

Hypertonická choroba

Diferenciálna diagnostika je zložitá, keď je zvýšenie krvného tlaku jediným a dlhodobým príznakom ochorenia a Itenko-Cushingovho syndrómu.

Všeobecné: systolicko-diastolická hypertenzia.

Rozdiely:

Tabuľka 35.

Diferenciálna diagnostika ochorenia a Itenko-Cushingovho syndrómu by sa mala vykonávať s inými endokrinnými ochoreniami: syndróm polycystických ovárií (Stein-Leventhal), adolescentný bazofilizmus (juvenilný hyperkortizolizmus); s cushingizmom u zneužívateľov alkoholu.

Podľa závažnosti Itenko-Cushingova choroba môže byť: ľahká, stredne ťažká a ťažká.

Mierny stupeň- stredne závažné príznaky ochorenia, niektoré chýbajú (osteoporóza, poruchy mensis).

Stredná- všetky príznaky sú vyjadrené, ale neexistujú žiadne komplikácie.

Ťažký stupeň- sú vyjadrené všetky príznaky, prítomnosť komplikácie: kardiovaskulárne zlyhanie, hypertenzia primárne stiahnutej obličky, patologické zlomeniny, amenorea, svalová atrofia, ťažké duševné poruchy.

Prietok: progresívny- rýchly vývoj celého klinického obrazu v priebehu niekoľkých mesiacov; t orpid- pomalý, postupný vývoj choroby v priebehu niekoľkých rokov.

Liečba

Strava. Potrebujete dostatočné množstvo kompletných bielkovín a draslíka v potravinách, obmedzenie jednoduchých sacharidov (cukrov), pevných tukov.

Režim. Šetrenie - uvoľnenie z veľkej fyzickej práce a práce s výraznou psychickou záťažou.

Liečenie ožiarením. Ožarovanie oblasti hypotalamus-hypofýza sa používa pri miernej až stredne ťažkej Itenko-Cushingovej chorobe.

Gama terapia (zdroj žiarenia 60Co) sa používa v dávke 1,5 - 1,8 Gy 5-6 krát týždenne, celková dávka je 40 - 50 Gy. Účinok sa dostaví za 3 - 6 mesiacov, remisia je možná v 60% prípadov.

V posledných rokoch sa používa protónové ožarovanie hypofýzy. Účinnosť metódy je vyššia (80-90%) a vedľajšie účinky sú menej výrazné.

Radiačnú terapiu je možné použiť v kombinácii s chirurgickým a lekárskym ošetrením.

Chirurgia

1. Adrenalektómia unilateral je indikovaný na stredne závažnú Itenko-Cushingovu chorobu v kombinácii s rádioterapiou; bilaterálne - v závažných prípadoch, zatiaľ čo sa vykonáva autotransplantácia časti nadobličkovej kôry do podkožia.

   Zničenie nadobličiek s Itenko-Cushingovou chorobou spočíva v deštrukcii hyperplastickej nadobličky vstreknutím kontrastnej látky alebo etanolu do nej. Používa sa v kombinácii s ožarovaním alebo s liekovou terapiou.

   Transphenoidálna adenomektómia s malými adenómami hypofýzy, transfrontálna adenomektómia s veľkými adenómami. Ak nádor nie je prítomný, aplikujte ho hemihypofyzektómia.

Lieková terapia je zameraný na zníženie funkcie hypofýzy a nadobličiek. Lieky sa používajú:

A) potlačenie sekrécie ACTH;

B) blokovanie syntézy kortikosteroidov v kôre nadobličiek.

Blokátory sekrécie ACTH sa používajú iba ako doplnok k hlavným metódam liečby.

Parlodel- agonista dopamínového receptora v dávke 2,5 - 7 mg / deň je predpísaný po rádioterapii, adrenalektómii a v kombinácii s blokátormi steroidogenézy. Dĺžka liečby je 6-24 mesiacov.

Cyproheptadín (Peritol) Je antiserotonínové liečivo predpísané v dávke 8 - 24 mg / deň po dobu 1 - 1,5 mesiaca.

Blokátory sekrécie kortikosteroidov nadobličiek. Používajú sa tiež ako doplnok iných liečebných postupov.

Chloditan predpisuje sa v dávke 2 - 5 g / deň, kým sa normalizuje funkcia kôry nadobličiek, potom sa prechádza na udržiavaciu dávku 1 - 2 g / deň počas 6 - 12 mesiacov. Liek spôsobuje degeneráciu a atrofiu sekrečných buniek kôry nadobličiek.

Mamomit- liek, ktorý blokuje syntézu kortikosteroidov, je predpísaný ako prostriedok predoperačnej prípravy na adrenalektómiu pred a po rádioterapii v dávkach 0,75 - 1,5 g / deň.

Symptomatická terapia. Antibiotiká za prítomnosti infekcie, stimulanty imunity (T-aktivín, tymalin); antihypertenzíva, liečba srdcového zlyhania; s hyperglykémiou - strava, perorálne antidiabetické lieky; liečba osteoporózy: vitamín D 3 (oxydevit), vápenaté soli, hormóny kalcitonín alebo kalcitrín (pozri „Osteoporóza“).

Klinické vyšetrenie

V stave remisie sú pacienti podľa indikácií vyšetrení endokrinológom 2-3 krát ročne, očným lekárom, neurológom a gynekológom - dvakrát ročne, psychiatrom.

Všeobecné testy krvi a moču, hladiny hormónov a elektrolytov sa hodnotia dvakrát ročne. Radiačné vyšetrenie oblasti tureckého sedla a chrbtice sa vykonáva raz ročne.

5.1. Nájdite chybu! Etiologické faktory chronickej nedostatočnosti kôry nadobličiek sú:

hypertonická choroba;

AIDS (syndróm získanej imunodeficiencie);

tuberkulóza;

autoimunitný proces v kôre nadobličiek.

5.2. Nájdite chybu! Najbežnejšie klinické príznaky Addisonovej choroby sú:

hyperpigmentácia kože;

hypotenzia;

zvýšená telesná hmotnosť;

znížená funkcia pohlavných žliaz.

5.3. Nájdite chybu! Pri liečbe chronickej nedostatočnosti nadobličiek používajú v závislosti od etiológie:

glukokortikoidy;

strava s vysokým obsahom bielkovín;

liek proti tuberkulóze;

obmedzenie kuchynskej soli.

5.4. Nájdite chybu! Pre Addisonovu krízu sú charakteristické:

zvýšený krvný tlak;

silná strata chuti do jedla;

opakované zvracanie;

mozgové poruchy: epileptoidné záchvaty.

5.5. Nájdite chybu! Pre Addisonovu krízu je charakteristická nerovnováha elektrolytov:

pokles chloridov v krvi<130 ммоль/л;

znížená hladina draslíka v krvi<2 мэкв/л;

znížiť hladinu glukózy<3,3ммоль/л;

pokles sodíka v krvi<110 мэкв/л.

5.6. Nájdite chybu! Na zabezpečenie neodkladnej starostlivosti o aadisonickú krízu použite:

hydrokortizón intravenózne;

hydrokortizón intravenóznym kvapkaním;

lasixový intravenózny prúd;

intravenózne srdcové glykozidy.

5.7. Nájdite chybu! V diferenciálnej diagnostike Itenko-Cushingovho syndrómu a ochorenia majú veľký význam štúdie:

stanovenie koncentrácie ACTH;

skenovanie nadobličiek;

počítačová tomografia tureckého sedla (hypofýzy);

CRG test (hormón uvoľňujúci kortikotropín).

5.8. Nájdite chybu! Pre katecholamínovú krízu s feochromoktómom je charakteristické:

významná akútna hypertenzia na pozadí normálneho krvného tlaku;

pretrvávajúca hypertenzia bez kríz;

významná akútna hypertenzia na pozadí zvýšeného krvného tlaku;

častá neusporiadaná zmena hyper- a hypotenzných epizód.

5.9. Nájdite chybu! Na zmiernenie katecholamínovej krízy s feochromocytómom sa používajú:

α-blokátory - intravenózny fentolamín;

vaskulárne lieky - intravenózny kofeín;

β-blokátory - intravenózny propakolol;

nitroprusid sodný intravenózne.

5.10. Najtypickejšou komplikáciou katecholamínovej krízy je zvyčajne:

významná hyperglykémia;

príznaky "akútneho brucha";

závažné poruchy srdcového rytmu;

Normy pre odpovede: 1 -1; 2 -3; 3 -4; 4 -1; 5 -2; 6 -3; 7 -1; 8 -2; 9 -2; 10 -4.

6. Zoznam praktických zručností .

Výsluchy a vyšetrenia pacientov s ochorením nadobličiek; identifikácia histórie rizikových faktorov prispievajúcich k poškodeniu nadobličiek; identifikácia hlavných klinických syndrómov pri ochoreniach nadobličiek. Palpácia, perkusie brušných orgánov. Stanovenie predbežnej diagnózy, vypracovanie plánu vyšetrenia a liečby konkrétneho pacienta s adrenálnou patológiou. Vyhodnotenie výsledkov štúdie všeobecných klinických testov (krv, moč, EKG) a špecifických testov potvrdzujúcich léziu nadobličiek: obsah hormónov glukokortikoidy, katecholamíny v krvi a moči, ultrazvuk, CT nadobličiek; provokujúce testy. Diferenciálna diagnostika s podobnými ochoreniami. Predpísaná liečba nedostatočnosti kôry nadobličiek, chromafinómu, Itsenko-Cushingovho syndrómu. Poskytovanie neodkladnej starostlivosti pre prípad Addisonovej krízy, Katecholamínovej krízy.

7. Samostatná práca študentov .

Na oddelení pri posteli pacienta vedie výsluchy, vyšetrenia pacientov. Identifikuje sťažnosti, anamnézu, rizikové faktory, príznaky a syndrómy, ktoré majú diagnostickú hodnotu pri diagnostike ochorení nadobličiek.

V študovni pracuje s klinickou históriou ochorenia. Poskytuje kvalifikované hodnotenie výsledkov laboratórnych a inštrumentálnych vyšetrení. Práce s učebnými pomôckami na túto tému hodiny.

8. Literatúra .

Nadoblička je malý spárovaný orgán, ktorý hrá dôležitú úlohu vo fungovaní tela. Často diagnostikovaný Itenko-Cushingov syndróm, pri ktorom kôra vnútorného orgánu produkuje prebytok glukokortikoidných hormónov, konkrétne kortizolu. V medicíne sa táto patológia nazýva hyperkortizolizmus. Je charakterizovaná ťažkou obezitou, arteriálnou hypertenziou a rôznymi metabolickými poruchami. Najčastejšie sa odchýlka pozoruje u žien do 40 rokov, často je však diagnostikovaný hyperkortizolizmus u mužov.

všeobecné informácie

Hyperkortizolizmus je ochorenie nadobličiek, v dôsledku čoho sa výrazne zvyšuje hladina kortizolu v tele. Tieto glukokortikoidové hormóny sa priamo podieľajú na regulácii metabolizmu a rôznych fyziologických funkciách. Nadledviny sú riadené hypofýzou prostredníctvom produkcie adrenokortikotropného hormónu, ktorý aktivuje syntézu kortizolu a kortikosterónu. Pre normálnu činnosť hypofýzy je nevyhnutná dostatočná produkcia špecifických hormónov hypotalamom. Ak sa tento reťazec pretrhne, potom trpí celé telo a to ovplyvňuje stav ľudského zdravia.

Hyperkortizolizmus u žien je diagnostikovaný desaťkrát častejšie ako u silnejšieho pohlavia. Medicína je známa aj pre Itenko-Cushingovu chorobu, ktorá je spojená s primárnym poškodením hypotalamo-hypofyzárneho systému a syndróm má sekundárny stupeň. Lekári často diagnostikujú pseudo-syndróm, ktorý sa vyskytuje na pozadí zneužívania alkoholu alebo ťažkej depresie.

Klasifikácia

Exogénne

Na vývoj exogénneho hyperkortizolizmu má vplyv predĺžený príjem syntetických hormónov, v dôsledku čoho sa zvyšuje hladina glukokortikoidov v tele. Toto sa často pozoruje, ak je človek veľmi chorý a potrebuje užívať hormonálne lieky. Exogénny syndróm sa často prejavuje u pacientov s astmou, reumatoidnou artritídou. Problém môže nastať u ľudí po transplantácii vnútorných orgánov.

Endogénne

Na vývoj endogénneho typu syndrómu majú vplyv poruchy, ktoré sa vyskytujú vo vnútri tela. Najbežnejší endogénny hyperkortizolizmus sa prejavuje pri Itenko-Cushingovej chorobe, v dôsledku ktorej sa zvyšuje množstvo adrenokortikotropného hormónu (ACTH) produkovaného hypofýzou. Na vývoj endogénneho hyperkortizolizmu majú vplyv zhubné nádory (kortikotropinómy), ktoré sa tvoria v semenníkoch, prieduškách alebo vaječníkoch. V niektorých prípadoch môžu primárne odchýlky kôry orgánov vyvolať patológiu.

Funkčné

Funkčný hyperkortizolizmus alebo pseudo-syndróm je dočasný stav. Funkčná odchýlka môže byť spojená s intoxikáciou tela, tehotenstvom, alkoholizmom alebo duševnými poruchami. Juvenilný hypotalamický syndróm často vedie k funkčnému hyperkortizolizmu.

Pri funkčnej poruche sa pozorujú rovnaké príznaky ako pri klasickom priebehu hyperkortizolizmu.

Hlavné príčiny syndrómu Itsenko-Cushing

Lekári dodnes nedokázali úplne študovať príčiny, ktoré majú vplyv na dysfunkciu nadobličiek. Je známe iba to, že pri akomkoľvek faktore, ktorý vyvoláva zvýšenie produkcie hormónov nadobličkami, sa vyvíja ochorenie. Provokujúce faktory sú:

• adenóm, ktorý vznikol v hypofýze;
• tvorba nádorov v pľúcach, pankrease, bronchiálnom strome, ktoré produkujú ACTH;
• dlhodobý príjem glukokortikoidných hormónov;
• dedičný faktor.

Okrem vyššie uvedených faktorov môžu vznik syndrómu ovplyvniť nasledujúce okolnosti:

• zranenie alebo otras mozgu;
• traumatické zranenie mozgu;
• zápal arachnoidálnej membrány miechy alebo mozgu;
• zápalový proces v mozgu;
• zápal mozgových blán;
• krvácanie do subarachnoidálneho priestoru;
• poškodenie centrálneho nervového systému.

Mechanizmus rozvoja

Ak sa u osoby zistí aspoň jeden z vyššie uvedených faktorov, potom sa môže začať patologický proces. Hypotalamus začína produkovať veľké množstvo hormónu kortikoliberínu, čo vedie k zvýšeniu množstva ACTH. Existuje teda hyperfunkcia kôry nadobličiek, je nútená produkovať glukokortikoidy 5-krát viac. To vyvoláva nadbytok všetkých hormónov v tele, v dôsledku čoho je narušená funkcia všetkých orgánov.

Vonkajšie prejavy a príznaky

Syndróm nadobličiek Cushing sa prejavuje mnohými príznakmi, ktoré je ťažké ignorovať. Hlavnou charakteristickou črtou hyperkortizolizmu je zvýšené priberanie na váhe. Osoba môže získať 2. alebo 3. stupeň obezity v krátkom časovom období. Okrem tohto príznaku má pacient nasledujúce odchýlky:

1. Atrofujú sa svaly nôh a horných končatín. Človek sa sťažuje na rýchlu únavu a neustálu slabosť.
2. Stav pokožky sa zhoršuje: vysušujú sa, získavajú mramorový odtieň a stráca sa pružnosť pokožky. Osoba si môže všimnúť strie, dávajte pozor na pomalé hojenie rán.
3. Trpia tiež sexuálne funkcie, čo sa prejavuje znížením libida.
4. V ženskom tele sa hyperkortizolizmus prejavuje rastom vlasov mužského typu, menštruačný cyklus je narušený. V niektorých prípadoch môžu menštruácie úplne zmiznúť.
5. Vyvíja sa osteoporóza, pri ktorej klesá hustota kostí. V prvých fázach sa pacient obáva bolesti v kĺboch, časom sa vyskytujú bezpodmienečné zlomeniny nôh, rúk, rebier.
6. Práca kardiovaskulárneho systému je narušená, čo je spojené s negatívnymi hormonálnymi účinkami. Diagnostikujú sa angina pectoris, hypertenzia, zlyhanie srdca.
7. Hyperkortizolizmus vo väčšine prípadov vyvoláva steroidný diabetes mellitus.

Cushingov syndróm negatívne ovplyvňuje hormonálne pozadie pacienta, pozoruje sa nestabilný emočný stav: depresia sa strieda s eufóriou a psychózou.

Patológia nadobličiek u detí

V tele dieťaťa sa odchýlky v práci nadobličiek vyskytujú z rovnakých dôvodov ako u dospelých. U detí s hyperkortizolizmom sa pozoruje dysplastická obezita, pri ktorej sa tvár stáva „mesačnou“, zvyšuje sa tuková vrstva na hrudníku a bruchu a končatiny zostávajú tenké. Ochorenie je charakterizované myopatiou, hypertenziou, systémovou osteoporózou, encefalopatiou. U detí dochádza k oneskoreniu v sexuálnom vývoji, ako aj k sekundárnej imunodeficiencii. Hyperkortizolizmus u detí vedie k tomu, že rastú pomalšie. U dospievajúcej dievčiny je po nástupe menštruačného cyklu možná amenorea, pri ktorej môže menštruácia niekoľko cyklov chýbať.

Pri kontakte s odborníkom bude prvá vec, ktorú bude venovať pozornosť, zväčšená tvár dieťaťa, líca budú namaľované fialovo. Vzhľadom na to, že sa v tele vyskytuje nadbytok androgénov, dospievajúcemu sa vyvinie zosilnené akné, jeho hlas zhrubne. Telo dieťaťa sa stáva slabším a náchylnejším na infekčné lézie. Ak tejto skutočnosti nevenujete pozornosť včas, môže sa vyvinúť sepsa.

Možné komplikácie

Cushingov syndróm, ktorý sa stal chronickým, môže viesť k smrti človeka, pretože vyvoláva množstvo závažných komplikácií, a to:

• dekompenzácia srdca;
• mŕtvica;
• sepsa;
• ťažká pyelonefritída;
• chronické zlyhanie obličiek;
• osteoporóza, pri ktorej dochádza k mnohým zlomeninám chrbtice.

Hyperkortizolizmus postupne vedie k adrenálnej kríze, pri ktorej pacient pociťuje poruchy vedomia, arteriálnu hypotenziu, časté zvracanie, bolestivé pocity v brušnej dutine. Ochranné vlastnosti imunitného systému sa znižujú, čo má za následok furunkulózu, hnisanie a plesňové infekcie pokožky. Ak je žena v pozícii a má diagnostikovaný Itenko-Cushingov syndróm, potom vo väčšine prípadov potrat alebo tehotenstvo končí ťažkým pôrodom s mnohými komplikáciami.

Diagnostika

Ak sa vyskytne aspoň jeden z príznakov ochorenia nadobličiek, mali by ste sa obrátiť na lekársku inštitúciu a podrobiť sa komplexnej diagnostike, aby ste diagnózu potvrdili alebo vyvrátili. Hyperkortizolizmus je možné zistiť pomocou nasledujúcich postupov:

1. Dodávka moču na analýzu stanovenia voľného kortizolu.
2. Ultrazvukové vyšetrenie nadobličiek a obličiek.
3. Kontrola nadobličiek a hypofýzy pomocou výpočtovej a magnetickej rezonancie. Môže sa teda zistiť prítomnosť novotvaru.
4. Vyšetrenie chrbtice a hrudných orgánov pomocou röntgenového žiarenia. Tento diagnostický postup je zameraný na detekciu patologických zlomenín kostí.
5. Darovanie krvi pre biochémiu s cieľom zistiť, v akom stave je rovnováha elektrolytov v sére, určiť množstvo draslíka a sodíka.

Liečba by mala byť predpísaná špecializovaným špecialistom po diagnostikovaní, pretože je mimoriadne nebezpečné samoliečiť hyperkortizolizmus.

Metódy liečby

Liečba hyperkortizolizmu je zameraná na odstránenie hlavnej príčiny abnormalít nadobličiek a vyváženie hormonálnych hladín. Ak nevenujete pozornosť príznakom ochorenia včas a neprijmete liečbu, potom je možný smrteľný výsledok, ktorý sa pozoruje v 40-50% prípadov.

Eliminácia patológie je možná tromi hlavnými spôsobmi:

• lieková terapia;
• radiačné ošetrenie;
• vykonanie operácie.

Liečba drogami

Lieková terapia spočíva v použití finančných prostriedkov zameraných na zníženie produkcie hormónov kôrou nadobličiek. Lieková terapia je indikovaná v kombinácii s ožarovaním alebo chirurgickým zákrokom, ako aj v prípadoch, keď iné terapeutické metódy nepriniesli požadovaný účinok. Lekár často predpisuje lieky „Mitotan“, „Trilostan“, „Aminoglutetimid“.

Liečenie ožiarením

Radiačná terapia je predpísaná, keď je syndróm vyvolaný adenómom hypofýzy. V tomto prípade je postihnutá oblasť vystavená žiareniu, ktoré vyvoláva pokles produkcie adrenokortikotropného hormónu. Spolu s radiačnou terapiou sa používa lekárske alebo chirurgické ošetrenie. Je teda možné dosiahnuť najpozitívnejší výsledok v liečbe hyperkortizolizmu.

Chirurgický zákrok

Syndróm hypofýzy Cushing v neskorších štádiách si vyžaduje chirurgickú liečbu. Pacientovi je predpísaná transfenoidálna revízia hypofýzy a adenóm sa eliminuje pomocou mikrochirurgických techník. Táto terapeutická metóda má najväčší účinok a vyznačuje sa rýchlym zlepšením stavu po operácii. V závažných prípadoch sa počas operácie pacientom odstránia dve nadobličky. U takýchto pacientov je indikovaný celoživotný príjem glukokortikoidov.

Prognóza hyperkortizolizmu

Prognóza závisí od závažnosti syndrómu a od času liečby. Ak je patológia identifikovaná včas a je predpísaná správna liečba, potom je prognóza celkom upokojujúca. Negatívne výsledky ovplyvňujú rôzne komplikácie. Takže pacienti, u ktorých hyperkortizolizmus viedol k kardiovaskulárnym abnormalitám, sú vystavení riziku smrti. Prognóza je sklamaním, ak má človek v dôsledku myopatie osteoporózu, patologické zlomeniny a poruchu motorickej činnosti. V prípade spojenia hyperkortizolizmu diabetes mellitus s následnými komplikáciami je výsledok mimoriadne sklamaný.

Hyperkortizolizmus (Cushingov syndróm, Itenko-Cushingova choroba) je klinický syndróm spôsobený nadmernou sekréciou hormónov kôry nadobličiek a vo väčšine prípadov je charakterizovaný arteriálnou hypertenziou, únavou a slabosťou, hirzutizmom, fialovými strie na bruchu, edémmi, hyperglykémiou a niektorými ďalšími. osteoporóza.

Etiológia a patogenéza

V závislosti od príčin ochorenia existujú:

• celkový hyperkortizolizmus so zapojením všetkých vrstiev kôry nadobličiek do patologického procesu;
• čiastočný hyperkortizolizmus, sprevádzané izolovaným poškodením jednotlivých oblastí kôry nadobličiek.

Hyperkortizolizmus môže byť spôsobený rôznymi dôvodmi:

1. Hyperplázia nadobličiek:
   • s primárnou hyperprodukciou ACTH (hypofýza-hypotalamická dysfunkcia, mikroadenómy produkujúce ACTH alebo makroadenómy hypofýzy);
   • s primárnou ektopickou produkciou non-endokrinných tkanív produkujúcich ACTH alebo CRH.
2. Nodulárna hyperplázia nadobličiek.
3. Novotvary nadobličiek (adenóm, karcinóm).
4. Iatrogénny hyperkortizolizmus (dlhodobé užívanie glukokortikoidov alebo ACTH).

Bez ohľadu na príčinu hyperkortizolizmu je tento patologický stav vždy spôsobený zvýšenou produkciou kortizolu nadobličkami.

Najčastejšie sa vyskytuje v klinickej praxi centrálny hyperkortizolizmus(Cushingov syndróm, Itenko-Cushingova choroba, ACHT závislý hyperkortizolizmus), ktorý je sprevádzaný bilaterálnou (menej často jednostrannou) hyperpláziou nadobličiek.

Menej často sa hyperkortizolizmus vyvíja v dôsledku autonómnej produkcie steroidných hormónov nezávislej od ACTH v kôre nadobličiek počas vývoja nádorov v nej (kortikosteróm, androsteróm, aldosteróm, kortikoestróm, zmiešané nádory) alebo s makronodulárnou hyperpláziou; mimomaternicová produkcia ACTH alebo kortikoliberínu s následnou stimuláciou funkcie nadobličiek.

Samostatne sa rozlišuje iatrogénny hyperkortizolizmus v dôsledku použitia glukokortikoidov alebo kortikotropných hormonálnych prípravkov pri liečbe rôznych chorôb vrátane neendokrinných.

Centrálny hyperkortizolizmus je spôsobený zvýšením produkcie kortikoliberínu a ACTH a porušením hypotalamovej odpovede na inhibičný účinok nadobličkových glukokortikoidov a ACTH. Príčiny rozvoja centrálneho hyperkortizolizmu neboli nakoniec pomenované, je však obvyklé rozlišovať exogénne a endogénne faktory, ktoré môžu iniciovať patologický proces v hypotalamo-hypofyzárnej zóne.

Medzi exogénne faktory ovplyvňujúce stav hypotalamu patria traumatické poškodenie mozgu, stres, neuroinfekcie a endogénne faktory - tehotenstvo, pôrod, laktácia, puberta, menopauza.

Uvedené patologické procesy iniciujú narušenie regulačných vzťahov v hypotalamo-hypofyzárnom systéme a sú realizované znížením dopaminergných a zvýšením sérotonínergných účinkov hypotalamu, čo je sprevádzané zvýšením stimulácie sekrécie ACTH hypofýzou a v súlade s tým stimulácia kôry nadobličiek so zvýšením produkcie glukokortikoidov bunkami kôry nadobličiek. V menšej miere ACTH stimuluje glomerulárnu zónu nadobličiek produkciou mineralokortikoidov a retikulárnu zónu nadobličiek produkciou pohlavných steroidov.

Nadmerná produkcia hormónov nadobličiek by podľa zákona spätnej väzby mala inhibovať produkciu ACTH hypofýzou a kortikoliberínu hypotalamom, ale hypotalamo-hypofyzárna zóna je necitlivá na vplyv periférnych nadobličkových steroidov, a preto je hyperprodukcia glukokortikoidy, mineralokortikoidy a steroidy nadobličiek pokračujú.

Predĺžená hyperprodukcia ACTH hypofýzou je spojená s vývojom mikroadenómov hypofýzy produkujúcich ACTH (10 mm) alebo s difúznou hyperpláziou kortikotropných buniek (dysfunkcia hypotalamu a hypofýzy). Patologický proces je sprevádzaný nodulárnou hyperpláziou kôry nadobličiek a vývojom príznakov spôsobených nadbytkom uvedených hormónov (glukokortikosteroidy, mineralokortikoidy a pohlavné steroidy) a ich systémovým účinkom na organizmus. Tak, s centrálnym hyperkortizolizmu, primárne porážka hypotalamus-hypofýza zóny.

Patogenéza iných foriem hyperkortizolizmu (nie centrálneho pôvodu, hyperkortizolizmu nezávislého od ACTH) je zásadne odlišná.

Hyperkortizolizmus spôsobený nadobličkovými masami je najčastejšie výsledkom autonómnej produkcie glukokortikosteroidov (kortizolu) bunkami prevažne fascikulárnej nadobličkovej kôry (asi u 20 - 25% pacientov s hyperkortizolizmom). Tieto nádory sa zvyčajne vyvíjajú iba na jednej strane a asi polovica z nich je malígna.

Hyperkortizolémia spôsobuje inhibíciu produkcie kortikoliberínu hypotalamom a ACTH hypofýzou, v dôsledku čoho nadobličky prestávajú dostávať adekvátnu stimuláciu a nezmenená nadoblička znižuje svoju funkciu a stáva sa hypoplastickou. Iba autonómne fungujúce tkanivo si zachováva svoju činnosť, v dôsledku čoho dochádza k jednostrannému zvýšeniu nadobličiek, sprevádzanému jej hyperfunkciou a vývojom zodpovedajúcich klinických príznakov.

Príčinou čiastočného hyperkortizolizmu môže byť androsteróm, aldosteróm, kortikoestróm, zmiešané nádory kôry nadobličiek. Príčiny hyperplázie alebo nádorových lézií nadobličiek neboli doteraz objasnené.

ACTH-ektopický syndróm je spôsobený tým, že nádory s ektopickou sekréciou ACTH exprimujú aj gén pre syntézu ACTH alebo kortikolibirínu; preto sa nádor lokalizácie mimo hypofýzu stáva zdrojom autonómnej hyperprodukcie peptidov, ako je ACTH alebo kortikoliberín. Zdrojom ektopickej produkcie ACTH môžu byť nádory pľúc, gastrointestinálnej trubice, pankreasu (bronchogénna rakovina, karcinoid týmusu, rakovina pankreasu, bronchiálny adenóm atď.). V dôsledku autonómnej produkcie ACTH alebo kortikoliberínu dostávajú nadobličky nadmernú stimuláciu a začnú produkovať nadmerné množstvo hormónov, čo určuje výskyt príznakov hyperkortizolizmu s rozvojom klinických, biochemických a rádiologických znakov, ktoré sú nerozoznateľné od znakov spôsobených hypersekréciou hypofýzy ACTH.

Iatrogénny hyperkortizolizmus sa môže vyvinúť v dôsledku dlhodobého užívania liekov s obsahom glukokortikoidov alebo ACTH pri liečbe rôznych chorôb a v súčasnosti je to z dôvodu častého používania týchto liekov v klinickej praxi najbežnejšia príčina hyperkortizolizmu.

V závislosti od individuálnych charakteristík pacientov (citlivosť na glukokortikoidy, trvanie, dávka a predpis liekov, rezervy vlastných nadobličiek) vedie použitie glukokortikoidných prípravkov k potlačeniu produkcie ACTH hypofýzou podľa zákona o spätnej väzbe a následne , na zníženie endogénnej produkcie hormónov kôry nadobličiek s ich možnou hypopláziou a atrofiou. Dlhodobé užívanie exogénnych glukokortikoidov môže byť sprevádzané príznakmi hyperkortizolizmu rôznej závažnosti.

Príznaky

Klinické prejavy hyperkortizolizmu sú spôsobené nadmerným účinkom glukokortikoidov, mineralokortikoidov a pohlavných steroidov. Najbežnejším v klinickej praxi je centrálny hyperkortizolizmus.

Príznaky v dôsledku nadmerného množstva glukokortikoidov. Charakterizovaný vývojom atypickej (dysplastickej) obezity s ukladaním tuku v tvári (mesačná tvár), medzilopatkovej oblasti, krku, hrudníku, bruchu a zmiznutí podkožného tuku v končatinách, čo je dôsledkom rozdielov v citlivosti tukové tkanivo rôznych častí tela ku glukokortikoidom. Pri závažnom hyperkortizolizme nemusí celková telesná hmotnosť spĺňať kritériá obezity, ale charakteristické redistribúcie podkožného tuku zostávajú.

Riedenie kože a výskyt strií (pruhov) fialovo-kyanotickej farby na hrudi, v oblasti mliečnych žliaz, na bruchu, v oblasti ramien, vnútorných stehien v dôsledku Zaznamenávajú sa poruchy metabolizmu kolagénu a pretrhnutia jeho vlákien, ktoré dosahujú šírku niekoľkých centimetrov. Tvár pacienta sa stáva v tvare mesiaca a má fialovo-kyanotickú farbu, pri absencii prebytku červených krviniek sa môže objaviť akné (akné).

Z dôvodu porušenia biosyntézy bielkovín a prevahy jej katabolizmu sa vyvíja úbytok svalov (atrofia), čo sa prejavuje skloneným zadkom, svalovou slabosťou, zhoršenou motorickou aktivitou, ako aj rizikom hernií rôznej lokalizácie. Zlé hojenie rán sa pozoruje v dôsledku zhoršeného metabolizmu bielkovín.

V dôsledku porušenia syntézy kolagénu a kostnej bielkovinovej matrice je narušená kalcifikácia kostí, klesá ich minerálna hustota a vyvíja sa osteoporóza, ktorá môže byť sprevádzaná patologickými zlomeninami a stláčaním tiel stavcov s poklesom rastu (osteoporóza a stláčacie zlomeniny chrbtica na pozadí svalovej atrofie sú často hlavnými príznakmi, ktoré vedú pacienta k lekárovi). Možná aseptická nekróza hlavy stehnovej kosti, menej často hlavy ramennej kosti alebo distálneho femuru.

Nefrolitiáza sa vyvíja v dôsledku kalciúrie a na pozadí poklesu nešpecifickej rezistencie - to môže spôsobiť porušenie prechodu moču a pyelonefritídu.

Existujú klinické príznaky žalúdočného vredu alebo dvanástnikového vredu s rizikom žalúdočného krvácania a / alebo perforácie vredu. V dôsledku zvýšenej glykoneogenézy v pečeni a inzulínovej rezistencie je narušená glukózová tolerancia a vzniká sekundárna (steroidná).

Imunosupresívny účinok glukokortikoidov sa realizuje potlačením aktivity imunitného systému, znížením odolnosti voči rôznym infekciám a rozvojom alebo exacerbáciou rôznych lokalizácií infekcií. Arteriálna hypertenzia sa vyvíja s významným zvýšením, hlavne pri diastolickom krvnom tlaku, v dôsledku zadržiavania sodíka. Zmeny v psychike sa pozorujú od podráždenosti alebo emočnej nestability až po ťažkú ​​depresiu alebo dokonca zjavnú psychózu.

Deti sa vyznačujú zhoršeným (oneskoreným) rastom v dôsledku zhoršenej syntézy kolagénu a vývoja odolnosti voči rastovému hormónu.

Príznaky spojené s nadmernou sekréciou mineralokortikoidov. Sú spôsobené poruchami elektrolytov s rozvojom hypokaliémie a hypernatrémie, v dôsledku čoho sú perzistentné a rezistentné voči antihypertenzívam arteriálna hypertenzia a hypokalemická alkalóza, ktoré spôsobujú myopatiu a prispievajú k rozvoju dyshormonálnej (elektrolyt-steroidnej) dystrofie myokardu s rozvojom porúch srdcového rytmu a vzniku progresívnych srdcových arytmií.

Príznaky spôsobené nadbytkom pohlavných steroidov. Vo väčšine prípadov sa najčastejšie zisťujú u žien a zahŕňajú výskyt znakov androgenizácie - akné, hirzutizmus, hypertrichóza, hypertrofia klitorisu, menštruačné nepravidelnosti a narušená plodnosť. U mužov s vývojom nádorov produkujúcich estrogén sa mení zafarbenie hlasu, intenzita rastu fúzov a fúzov, objavuje sa gynekomastia, potencia klesá a plodnosť je narušená.

Príznaky spôsobené nadmerným obsahom ACTH. Bežne sa vyskytuje pri ACTH-ektopickom syndróme a zahŕňa hyperpigmentáciu kože a minimálny vývoj obezity. V prítomnosti makroadenómu hypofýzy je možný výskyt „chiasmatických príznakov“ - porušenie zorných polí a / alebo zrakovej ostrosti, zápachu a porúch prietoku mozgovomiechového moku s vývojom pretrvávajúcich bolestí hlavy, ktoré nezávisia od úrovne krvný tlak.

Diagnostika

Skoré príznaky ochorenia sú veľmi rozmanité: kožné zmeny, myopatický syndróm, obezita, príznaky chronickej hyperglykémie (diabetes mellitus), sexuálna dysfunkcia, arteriálna hypertenzia.

Pri overovaní hyperkortizolizmu sa dôsledne uskutočňujú štúdie zamerané na preukázanie prítomnosti tohto ochorenia pri vylúčení patologických stavov podobných klinickým prejavom a na overenie príčiny hyperkortizolizmu. Diagnóza iatrogénneho hyperkortizolizmu je potvrdená anamnézou.

V štádiu rozsiahlych klinických príznakov nie je diagnostika syndrómu hyperkortizolizmu zložitá. Dôkazom diagnózy sú údaje o laboratórnych a inštrumentálnych metódach výskumu.

Laboratórne ukazovatele:

• zvýšené denné vylučovanie voľného kortizolu močom o viac ako 100 μg / deň;
• zvýšenie hladiny kortizolu v krvi o viac ako 23 μg / dl alebo 650 nmol / l počas monitorovania, pretože jediné zvýšenie hladiny kortizolu je možné aj počas cvičenia, psychického stresu, príjmu estrogénu, tehotenstva, obezity, mentálna anorexia, užívanie drog, príjem alkoholu;
• zvýšenie hladiny ACTH, aldosterónu, pohlavných hormónov na potvrdenie diagnózy hyperkortizolizmu nemá zásadnú diagnostickú hodnotu.

Nepriame laboratórne znaky:

• hyperglykémia alebo zhoršená tolerancia sacharidov;
• hypernatriémia a hypokaliémia;
• neutrofilná leukocytóza a erytrocytóza;
• kalciúria;
• alkalická reakcia moču;
• zvýšené hladiny močoviny.

Funkčné skúšky. V pochybných prípadoch sa pri úvodnom skríningu vykonajú funkčné testy:

• určuje sa cirkadiánny rytmus kortizolu a ACTH (pri hyperkortizolizme je charakteristický rytmus narušený maximálnou hladinou kortizolu a ACTH v ranných hodinách a je zaznamenaná monotónna sekrécia kortizolu a ACTH);
• malý test s dexametazónom (Lidllův supresívny test): dexametazón sa predpisuje v dávke 4 mg / deň počas 2 dní (0,5 mg každých 6 hodín počas 48 hodín) a potláča normálnu sekréciu ACTH a kortizolu, preto je neprítomnosť potlačenia kortizolémie kritérium pre hyperkortizolizmus. Ak hladina kortizolu v moči neklesne pod 30 μg / deň a hladina kortizolu v plazme neklesne, stanoví sa diagnóza hyperkortizolizmu.

Vizualizácia tureckého sedla a nadobličiek. Po potvrdení diagnózy hyperkortizolizmu sa uskutočňujú štúdie na objasnenie jeho príčiny. Z tohto dôvodu sú štúdie zamerané na vizualizáciu tureckého sedla a nadobličiek povinné:

• na posúdenie stavu sella turcica sa odporúča použiť MRI alebo CT, ktoré umožňujú identifikovať alebo vylúčiť prítomnosť adenómu hypofýzy (považuje sa za optimálne vykonať štúdiu s kontrastnou látkou);
• Na posúdenie veľkosti nadobličiek sa odporúča CT alebo MRI, selektívna angiografia alebo scintigrafia nadobličiek s 19- [131 I] -jodcholesterolom (ultrasonografia spoľahlivo neodhadne veľkosť nadobličiek, a preto nie je odporúčanou metódou na zobrazovanie. nadobličky). Najlepším röntgenovým vyšetrením nadobličiek je CT, ktoré nahradilo predtým používané invazívne techniky (ako je selektívna arteriografia a adrenálna venografia), pretože pomocou CT je možné nielen určiť lokalizáciu nádoru nadobličiek, ale aj odlíšiť od bilaterálnej hyperplázie. Metódou voľby pre zobrazovanie nádorov nadobličiek je použitie pozitrónovej emisnej tomografie (PET-sken) s glukózovým analógom 18-fluór-deoxy-D-glukózy (18 FDG), selektívne akumulujúcim sa v nádorovom tkanive, alebo inhibítorom kľúčovej enzým syntézy kortizolu 11-p-hydroxyláza 11C-metomidát;
• Je možné vykonať biopsiu nadobličiek, avšak napriek nízkemu riziku komplikácií a dostatočne vysokej presnosti sa štúdia realizuje minimálne často, čo je dané modernými metódami zobrazovania nadobličiek.

Potlačujúci test. Ak chýba adenóm hypofýzy alebo jednostranné zväčšenie nadobličiek, vykoná sa supresívny test na objasnenie príčiny hyperkortizolizmu:

• veľký (kompletný) test na dexametazón (veľký test Liddle) - na 2 dni je predpísaných 8 mg dexametazónu denne a zohľadňuje sa stav funkcie nadobličiek po dexametazóne. Nedostatočné potlačenie produkcie kortizolu je kritériom pre autonómiu sekrécie hormónov, čo umožňuje vylúčiť centrálny hyperkortizolizmus a potlačenie sekrécie kortizolu sa považuje za potvrdenie centrálneho hyperkortizolizmu závislého od ACTH;
• menej často sa používa test s metopirónom (750 mg každé 4 hodiny, 6 dávok). Podľa výsledkov testu sa u väčšiny pacientov s centrálnym hyperkortizolizmom zvyšuje hladina kortizolu v moči a absencia reakcie naznačuje novotvar nadobličiek alebo ich hyperpláziu spôsobenú nádorom non-tvoriacim ACTH. endokrinné tkanivo.

Ďalšie diagnostické kritériá:

• zúženie zorných polí (bitemporálna hemianopsia), kongestívne bradavky optických nervov;
• EKG s identifikáciou znakov charakterizujúcich dystrofiu myokardu;
• kostná denzitometria s detekciou osteoporózy alebo osteopénie;
• vyšetrenie u gynekológa s posúdením stavu maternice a vaječníkov;
• fibrogastroduodenoscopy na vylúčenie ektopických nádorov produkujúcich ACTH.

Identifikácia skutočného zamerania výroby ACTH. V prípade vylúčenia iatrogénneho hyperkortizolizmu, centrálneho hyperkortizolizmu závislého od ACTH a hyperkortizolizmu spôsobeného nádorom alebo izolovanou hyperpláziou nadobličiek, bude príčinou hyperkortizolizmu s najväčšou pravdepodobnosťou ACTH-ektopický syndróm. Na identifikáciu skutočného zamerania produkcie ACTH alebo kortikoliberínu sa odporúča vyšetrenie zamerané na zistenie nádoru, vrátane vyšetrenia pľúc, štítnej žľazy, pankreasu, týmusu a gastrointestinálneho traktu. Ak je potrebné identifikovať ACTH-ektopický nádor, je možné použiť scintigrafiu s oktreotidom označeným rádioaktívnym indiom (oktreoscan); stanovenie hladiny ACTH vo venóznej krvi odobratej na rôznych úrovniach venózneho systému.

Odlišná diagnóza sa uskutočňuje v 2 etapách.

Fáza 1: diferenciácia stavov podobných hyperkortizolizmu v klinických prejavoch (pubertálny dyspituitarizmus, diabetes mellitus 2. typu u žien s obezitou a klimakterickým syndrómom, syndróm polycystických vaječníkov, obezita atď.). Diferenciácia by mala byť založená na vyššie uvedených diagnostických kritériách pre hyperkortizolizmus. Okrem toho je potrebné pripomenúť, že závažná obezita s hyperkortizolizmom je zriedkavá; navyše s exogénnou obezitou je tukové tkanivo distribuované relatívne rovnomerne a nie je lokalizované iba na kmeni. Pri vyšetrovaní funkcie kôry nadobličiek u pacientov bez hyperkortizolizmu sa zvyčajne odhalia iba malé porušenia: hladina kortizolu v moči a krvi zostáva normálna; nie je narušený ani denný rytmus jeho hladiny v krvi a moči.

2. etapa: diferenciálna diagnostika na objasnenie príčiny hyperkortizolizmu realizáciou uvedených štúdií. Je potrebné mať na pamäti, že závažnosť iatrogénneho hyperkortizolizmu je určená celkovou dávkou podaných steroidov, biologickým polčasom steroidu a dĺžkou jeho podávania. U osôb, ktoré dostávajú steroidy popoludní alebo večer, sa hyperkortizolizmus vyvíja rýchlejšie a s nižšími dennými dávkami exogénnych liekov ako u pacientov, ktorých terapia je obmedzená iba na ranné dávky alebo s použitím alternatívnej techniky. Rozdiely v závažnosti iatrogénneho hyperkortizolizmu sú tiež určené rozdielmi v aktivite enzýmov podieľajúcich sa na degradácii podávaných steroidov a ich väzbe.

Samostatnou skupinou pre diferenciálnu diagnostiku sú osoby, u ktorých sa pri počítačovej tomografii (10 - 20%) náhodne nájdu novotvary nadobličiek bez známok hormonálnej aktivity (insedentalomas), ktoré sú zriedka zhubné. Diagnóza je založená na vylúčení hormonálnej aktivity z hľadiska hladiny a denného rytmu kortizolu a iných nadobličkových steroidov. Taktika podávania insendentálu sa určuje v závislosti od intenzity rastu a veľkosti nádoru (karcinóm nadobličiek má zriedka priemer menej ako 3 cm a adenómy nadobličiek zvyčajne nedosahujú 6 cm).

Liečba

Taktika liečby je určená formou hyperkortizolizmu.

V prípade centrálneho hyperkortizolizmu závislého od ACTH a detekcie adenómu hypofýzy je prevládajúcou metódou liečby selektívna transfenoidná adenomektómia a transkraniálna adenomektómia pri makroadenóme. Pooperačná operácia sa napriek potrebe substitučnej liečby považuje za priaznivý účinok, pretože adekvátna terapia poskytuje kompenzáciu a neporovnateľne vyššiu kvalitu života v porovnaní s hyperkortizolizmom.

Pri absencii adenómu hypofýzy s centrálnym hyperkortizolizmom závislým od ACTH sa používajú rôzne možnosti radiačnej terapie hypofýzy. Výhodnou metódou rádioterapie je protónová terapia v dávke 40-60 Gy.

Ak nie je prítomný mikadenóm hypofýzy, sú predpísané inhibítory steroidogenézy: deriváty orto-para-DDT (chloditan, mitotan), aminoglutetemid (orimethene, mamomit, elipten), ketokonazol (nizoral v dávke 600-800 mg / deň až do 1200 mg / deň pod kontrolou kortizolu).

Pri absencii terapeutického účinku je možné vykonať jednostrannú až bilaterálnu adrenalektómiu (laparoskopickú alebo „otvorenú“). V posledných rokoch sa bilaterálna adrenalektómia zriedka vykonáva kvôli možnému vývoju (progresívny rast hypofýzového adenómu produkujúceho ACTH).

Keď sa zistí hmotnosť nadobličiek s hormonálnou aktivitou, ktorá určuje syndróm hyperkortizolizmu, je indikovaná chirurgická liečba s prihliadnutím na veľkosť nádoru a jeho vzťah s okolitými orgánmi a tkanivami. V prípade prítomnosti malígneho rastu adrenokortikálneho karcinómu po chirurgickom zákroku sa používa chemoterapeutická liečba inhibítormi steroidogenézy.

Liečba ACTH-ektopického syndrómu sa uskutočňuje v závislosti od lokalizácie a štádia primárneho nádoru, berúc do úvahy závažnosť závažnosti hyperkortizolizmu. V prítomnosti metastáz nie je odstránenie primárneho nádoru vždy opodstatnené, riešenie tejto otázky je výsadou onkológov. Na optimalizáciu stavu pacienta a elimináciu hyperkortizolizmu je možné použiť terapiu inhibítormi steroidogenézy.

Pri iatrogénnom hyperkortizolizme je potrebné minimalizovať dávku glukokortikoidov alebo ich úplne zrušiť. Zásadný význam má závažnosť somatickej patológie, ktorá bola liečená glukokortikoidmi. Paralelne môžete predpísať symptomatickú terapiu zameranú na elimináciu zistených porušení.

Potreba symptomatickej liečby (antihypertenzíva, spironolaktón, draselné prípravky, hypoglykemické látky, anti-osteoporotiká) určuje závažnosť stavu pacienta s hyperkortizolizmom. Steroidná osteoporóza je naliehavým problémom, preto je okrem prípravkov obsahujúcich vápnik a vitamín D predpísaná antiresorpčná liečba aj bisfosfonátovými prípravkami (alendronát, risendronát, ibandronát) alebo miakalcikom.

Predpoveď

Prognóza je daná formou hyperkortizolizmu a adekvátnosťou liečby. Pri včasnej a správnej liečbe je prognóza priaznivá, ale závažnosť hyperkortizolizmu určuje stupeň negativity prognózy.

Hlavné riziká negatívnej prognózy:

• možný vývoj a progresia kardiovaskulárnej patológie (srdcový infarkt, mŕtvica, zlyhanie obehu);
• osteoporóza s kompresiou tiel stavcov, patologické zlomeniny a porucha motorickej aktivity v dôsledku myopatie;
• diabetes mellitus s jeho "neskorými" komplikáciami;
• imunosupresia a rozvoj infekcií a / alebo sepsy.

Na druhej strane prognóza nádorových foriem hyperkortizolizmu závisí od štádia nádorového procesu.

Je známe, že hormóny produkované kôrou nadobličiek majú v tele veľmi dôležité funkcie. Pri nedostatočnom alebo nadmernom vylučovaní kortikálnych hormónov vznikajú rôzne choroby. Itenko-Cushingov syndróm je komplex symptómov vznikajúcich pri nadmernej syntéze kortikálnych hormónov v nadobličkách. Existuje niekoľko druhov tejto choroby a všetky majú podobné príznaky. Existuje veľa dôvodov pre tento stav. Môže to byť nádor, hormonálna dysregulácia a ďalšie poruchy v tele. Subklinický hyperkortizolizmus môže byť úplne bez príznakov.

Itenko-Cushingov syndróm alebo syndróm hyperkortizolizmu sa vyskytuje v dôsledku skutočnosti, že hypotalamus vylučuje veľa kortikoliberínov - látok, ktoré stimulujú hypofýzu k zvýšeniu produkcie adrenokortikotropného hormónu (ACTH), ktorý naopak spôsobuje nadmernú syntézu nadobličiek hormóny kôry.

Aké typy hyperfunkcie nadobličiek existujú?

Existuje primárny a sekundárny hyperkortizolizmus:

• Príčiny primárnej hyperfunkcie sú hlavne nádory nadobličiek - kortikosterómy. Sú hlavne hormonálne aktívne, to znamená, že produkujú hormóny. Do krvi sa uvoľňuje veľa glukokortikoidov a určité množstvo androgénov a mineralokortikoidov. Príčinou tohto typu poruchy môžu byť tiež nádory nachádzajúce sa v iných orgánoch, ktoré syntetizujú zlúčeniny podobné ACTH.
• Sekundárny hyperkortizolizmus sa vyskytuje v dôsledku porúch v práci hypotalamus-hypofýza-nadobličky. Stručný opis mechanizmu vývoja tohto stavu je uvedený vyššie. Ďalšou príčinou sekundárneho hyperkortizolizmu môže byť adenóm hypofýzy, ktorý stimuluje zvýšenú produkciu ACTH, čo vedie k veľkému uvoľňovaniu kortikálnych hormónov do krvi.

Podľa foriem kurzu je syndróm adrenálnej hyperfunkcie rozdelený do 3 typov:

• Subklinická forma sa vyskytuje v prítomnosti takzvaných neaktívnych nádorov nadobličiek. U 10 zo 100 pacientov sa stanoví kortikosteróm, ktorý v malom množstve vylučuje kortizol, čo nespôsobuje klinické prejavy. Ale podľa niektorých znakov možno dospieť k záveru, že existuje syndróm hyperkortizolizmu. Pacient môže pociťovať zvýšený krvný tlak, poruchy reprodukčného systému, diabetes mellitus.
• Iatrogénny hyperkortizolizmus sa tiež nazýva drogový alebo exogénny. Vyskytuje sa u pacientov, ktorí sú dlhodobo liečení syntetickými kortikosteroidmi. Čo to je a v akých prípadoch sa uplatňuje? Dlhodobé kortikosteroidy sú indikované na zápalové ochorenia, ako je reumatizmus, rôzne ochorenia obličiek, choroby krvi a chronické ochorenia spojivového tkaniva. Tiež je táto skupina liekov predpísaná ľuďom, ktorí podstúpili chirurgický zákrok na transplantáciu orgánu. Exogénny hyperkortizolizmus sa vyskytuje v 70% prípadov.
• Funkčný hyperkortizolizmus sa vyskytuje u ľudí s obezitou, diabetes mellitus, ochorením pečene, hypotalamickým syndrómom, depresiou. Tento stav je tiež diagnostikovaný u adolescentného dyspituitarizmu, tehotenstva a alkoholizmu.

Klinické prejavy obštrukcie

Hlavné príznaky hyperkortizolizmu:

• Neustála únava
• Poruchy spánku až do nespavosti
• Progresívna slabosť
• Znížená chuť do jedla
• Bolestivé pocity v bruchu
• Zmena telesnej hmotnosti
• Nevoľnosť a zvracanie
• Zápcha nasledovaná hnačkami
• Zvyšovanie svalovej slabosti
• Znížený svalový tonus kostry a vnútorných orgánov
• Hyperpigmentácia kože a slizníc - melanóza.
• Depresia
• Suchá pokožka a zvýšené odlupovanie
• Zvýšené ochlpenie tváre a tela
• Rachiocampsis
• Spontánne zlomeniny kostí
• Osteoporotické zmeny v kostiach
• Zadržiavanie tekutín v tele
• Opuchy
• Kardiovaskulárne poruchy
• Neurologické poruchy.

Aké terapeutické opatrenia sú predpísané pacientom?

Na liečbu hyperkortizolizmu sa používa integrovaný prístup. Hlavným cieľom liečby je zastaviť klinické prejavy syndrómu a obnoviť fyziologický rytmus syntézy hormónov. Predpisujte lieky, ktoré môžu potlačiť nadmernú syntézu kortizolu a kortikotropínu. V prípade hyperplázie nadobličiek alebo adenómu hypofýzy je indikovaný chirurgický zákrok alebo radiačná terapia.

Pri zistení centrálneho hyperkortizolizmu je predpísaná lieková liečba s inhibítormi tvorby kortikotropínu a kortikoliberínu. Typicky sa pacientom predpisuje peritol, inhibítor serotonínu, počas 4 týždňov. Znižuje produkciu kortikoliberínu v hypotalame. Tiež agonisty dopamínu, ako sú Abergin a Bromargon (Parlodel), s priebehom 6 až 10 mesiacov.

Znižujú uvoľňovanie kortikotropínu. Ďalej sú predpísané inhibítory tvorby kortikosteroidov v kôre nadobličiek. Jedná sa o lieky Mamomit a Metapiron. Nemyslite si, že také porušenie ako hyperfunkcia nadobličiek je liečené rýchlo. Trvá nejaký čas, kým sa všetky procesy vrátia do normálu. Liečba sa zvyčajne oneskorí o 6 mesiacov alebo viac.

Symptomatická terapia je zameraná na úpravu metabolizmu uhľohydrátov, elektrolytov a bielkovín. Predpísať lieky, ktoré znižujú krvný tlak a normalizujú prácu srdca a krvných ciev. Osteoporóza je častou komplikáciou adrenálnej hyperfunkcie, preto je pri liečbe tohto syndrómu dôležitá prevencia zlomenín kostí. Na normalizáciu metabolizmu bielkovín predpisujú lekári anabolické steroidy, napríklad Nerobolil a Retabolil. Regulujem metabolizmus sacharidov pomocou korekcie výživy, ak dôjde k porušeniu tolerancie sacharidov, ako aj vymenovania inzulínu alebo derivátov sulfonylmočoviny v prípade cukrovky.

Pretože syndróm hyperfunkcie kôry nadobličiek je sprevádzaný hypoxiou, pacienti by nemali užívať biguanidy a korekcia metabolizmu elektrolytov sa vykonáva pomocou draslíkových prípravkov. Pri vysokom krvnom tlaku je predpísaná antihypertenzívna liečba a pri porušovaní kardiovaskulárneho systému - srdcových glykozidov a diuretík. Aby sa zabránilo osteoporóze, odporúča sa užívať lieky, ktoré urýchľujú vstrebávanie vápnika v čreve: deriváty vitamínu D. Na fixáciu vápnika v kostiach sú predpísané kalcitonín a kalcitrín. Aby sa zabránilo zlomeninám a iným nepríjemným komplikáciám osteoporózy, liečba by sa mala uskutočňovať najmenej 1 rok.