हेनेको कुशिंग की बीमारी (हाइपरकोर्टिसोलिज्म)। रोग के कारण, लक्षण, आधुनिक निदान और उपचार

अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा उत्पादित कॉर्टिकॉइड हार्मोन शरीर में बुनियादी चयापचय प्रक्रियाओं को विनियमित करते हैं: वे ऊर्जा की रिहाई के साथ प्रोटीन को तोड़ते हैं, नमक के चयापचय को नियंत्रित करते हैं, किसी व्यक्ति की प्रतिकूल परिस्थितियों के प्रतिरोध को बढ़ाते हैं, और इसी तरह।

शरीर में कोर्टिकोइड के संश्लेषण को प्रतिक्रिया सिद्धांत के अनुसार हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-अधिवृक्क प्रणाली द्वारा नियंत्रित किया जाता है। यदि स्तर आवश्यक स्तर से नीचे चला जाता है, तो पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा एसीटीएच के उत्पादन को प्रोत्साहित करने वाले पदार्थ हाइपोथैलेमस में निर्मित होने लगते हैं।

एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन की बढ़ी हुई मात्रा अधिवृक्क ग्रंथियों को गहन रूप से कोर्टिकोइड का उत्पादन करने के लिए मजबूर करती है, जिससे उनकी कमी हो जाती है। यदि ऐसा होता है, तो प्रतिक्रिया के परिणामस्वरूप, पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा एसीटीएच का उत्पादन कम हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप अधिवृक्क ग्रंथियां एड्रेनोकोर्टिकोइड्स के उत्पादन को कम करती हैं। यह एक स्वस्थ शरीर कैसे काम करता है।

"हाइपोथैलेमस-पिट्यूटरी-अधिवृक्क" प्रणाली के विभिन्न विकृति के साथ, यह विफल हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप शरीर में कॉर्टिकोइड्स की संख्या सामान्य मूल्यों से काफी कम या अधिक होती है। यह चयापचय प्रक्रियाओं को बाधित करता है, सबसे महत्वपूर्ण प्रणालियों और मानव अंगों की गंभीर शिथिलता की ओर जाता है।

कुशिंग सिंड्रोम बीमारियों का एक समूह है जो अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा उत्पादित हार्मोन (कॉर्टिकोस्टेरॉइड) की एक लंबी मात्रा में लंबे समय तक संपर्क के परिणामस्वरूप होता है या दवाओं के रूप में लिया जाता है। हर साल ग्रह पर, 1 मिलियन में से 10-15 लोग कुशिंग सिंड्रोम से बीमार पड़ जाते हैं। ज्यादातर यह 20-25 वर्ष की आयु के वयस्कों में होता है। 25-40 वर्ष की महिलाएं हाइपरकोर्टिसोलिज्म से पीड़ित होती हैं, जो मजबूत सेक्स के प्रतिनिधियों की तुलना में 5-8 गुना अधिक है।

एटियलजि और रोग के कारण

कुशिंग सिंड्रोम कॉर्टिकोइड हार्मोन (मुख्य रूप से कोर्टिसोल) के लंबे समय तक अतिरिक्त होने पर शरीर की प्रतिक्रिया है। 2 मामलों में एड्रेनोस्टेरॉइड की अधिकता देखी जा सकती है:

• अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा उनके अत्यधिक उत्पादन के साथ;
• अधिवृक्क हार्मोन या उनके सिंथेटिक एनालॉग्स युक्त हार्मोनल दवाओं की बड़ी खुराक के लंबे समय तक उपयोग के साथ।

सबसे अधिक बार, हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-अधिवृक्क प्रणाली में ट्यूमर अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा कोर्टिकोइड के अत्यधिक उत्पादन का कारण बनता है।

1. म पिट्यूटरी ग्रंथि एडेनोमा - ACTH की एक बड़ी मात्रा का उत्पादन करने वाला एक छोटा (20 मिमी तक) घातक या सौम्य नियोप्लाज्म। यह ट्यूमर हाइपरकोर्टिसोलिज्म के 80% से अधिक मामलों के लिए जिम्मेदार है।
2. एक्टोपिक कॉर्टिकोट्रोपिनोमा... यह रोग के 1-2% मामलों के लिए जिम्मेदार है। ट्यूमर पिट्यूटरी ग्रंथि (और इसलिए "अस्थानिक") के बाहर स्थित है, इसके स्थानीयकरण का स्थान फेफड़े, अंडाशय, प्रोस्टेट, थाइमस, अग्न्याशय और थायरॉयड ग्रंथि हो सकता है।
3. Corticosteroma () बीमारी के 14-18% मामलों में दोषी है। यह घातक (एडेनोकार्सिनोमा) या सौम्य (मिश्रित सेल या विशाल कोशिका एडिनोमा) हो सकता है।
4. कोर्टिकोइड के उत्पादन में वृद्धि से इसकी कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के कारण एक अंग के आकार में वृद्धि होती है।

अंगों और प्रणालियों के कुछ रोग जो हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली से जुड़े नहीं हैं, कॉर्टिकॉइड हार्मोन की मात्रा में वृद्धि कर सकते हैं। शराब, मोटापा और कुछ न्यूरोसाइकिएट्रिक रोग। इस मामले में हाइपरकोर्टिसोलिज्म को कार्यात्मक कहा जाता है।

कोर्टिकोइड्स का बढ़ा हुआ उत्पादन कभी-कभी गर्भावस्था के दौरान देखा जाता है। यह अस्थायी स्थिति एक बीमारी नहीं है, और गर्भावस्था पर शरीर के तनाव द्वारा समझाया गया है, जो प्रतिक्रिया के सिद्धांत के अनुसार, पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा एसीटीएच के उत्पादन में वृद्धि का कारण बनता है।

एड्रेनोस्टेरॉइड के हाइपरसेरेटेशन के कारण के बावजूद, चयापचय में निम्नलिखित असामान्यताएं कुशिंग सिंड्रोम में देखी जाती हैं:

गंभीरता के संदर्भ में, हाइपरकोर्टिसोलिज्म हल्के, मध्यम और गंभीर हो सकते हैं। विकास की तीव्रता के संदर्भ में - प्रगतिशील (लक्षण जटिल 0.5-1 वर्षों के भीतर विकसित होता है) और क्रमिक - रोग 1 ... 10 वर्षों के भीतर विकसित होता है।

नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर

कुशिंग सिंड्रोम ने दृश्य लक्षणों का उच्चारण किया है। इसकी मुख्य अभिव्यक्ति तथाकथित "कुशनिंगॉइड" प्रकार की शरीर संरचना है। उच्चारण अतिविशिष्ट:

पुरुषों में, हार्मोन की अधिकता स्त्रीत्व का कारण बनती है, शक्ति और कामेच्छा की कमी या पूर्ण अनुपस्थिति। अंडकोष के शोष, गाइनेकोमास्टिया का उल्लेख किया जाता है।

नैदानिक \u200b\u200bतरीके

प्रारंभिक निदान शारीरिक निष्कर्षों और रोगी साक्षात्कार पर आधारित है। यदि दवाओं के साथ स्टेरॉयड हार्मोन के अत्यधिक सेवन को बाहर रखा गया है, तो निदान प्रयोगशाला और हार्डवेयर निदान का उपयोग करके स्थापित किया गया है।

यूरिनलिसिस कोर्टिसोल उत्सर्जन के स्तर को दर्शाता है। यदि यह सामान्य मूल्यों से 3-4 गुना अधिक है, तो कुशिंग सिंड्रोम के बारे में बात करने का कारण है।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म के लिए एक सामान्य और बायोकेमिकल रक्त परीक्षण हाइपोक्लेमिया, हीमोग्लोबिन और कोलेस्ट्रॉल, मधुमेह मेलेटस, इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी को दर्शाता है।

सीटी, एमआरआई और पीईटी-सीटी हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-अधिवृक्क प्रणाली में ट्यूमर का पता लगा सकते हैं - कॉर्टिकोस्टेरोमा और अधिवृक्क हाइपरप्लासिया, पिट्यूटरी एडेनोमा, एक्टोपिक कॉर्टिकोट्रोपिन।

सीटी और एक्स-रे की मदद से, हड्डी शोष की स्थापना की जाती है - हड्डी के घनत्व में कमी, कई फ्रैक्चर, जो हाइपरकोर्टिसोलिज्म की विशेषता है।

आवश्यक विश्लेषणों की सूची

यदि हाइपरकोर्टिसोलिज्म का संदेह है, तो निम्नलिखित परीक्षण किए जाते हैं।

उपचार के तरीके

हाइपरकोर्टिसोलिज्म के लिए उपचार रोग के अंतर्निहित कारणों पर निर्भर करता है। यदि कुशिंग सिंड्रोम हार्मोनल ड्रग्स लेने का परिणाम है, तो उन्हें अन्य इम्यूनोसप्रेसेन्ट द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।

पैथोलॉजी के एक अंतर्जात (आंतरिक) कारण के साथ, दवाओं को निर्धारित किया जाता है कि ब्लॉक स्टेरॉइडोजेनेसिस, विशेष रूप से, माइटोटेन, एमिनोग्लूटेथिमाइड, केटोकोनाज़ोल, मैमोमाइट।

यदि अधिवृक्क ग्रंथियों या पिट्यूटरी ग्रंथि के ट्यूमर पाए जाते हैं, तो सर्जिकल हस्तक्षेप का संकेत दिया जाता है - नियोप्लाज्म को हटाने। यदि यह संभव नहीं है, विकिरण चिकित्सा प्रदर्शन किया जाता है, एकतरफा।

अधिवृक्क ग्रंथियों के रिसेप्शन के बाद उपचार में हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी शामिल है।

यदि आवश्यक हो, तो चिकित्सीय उपायों की पूरी श्रृंखला का उपयोग करें - सर्जिकल, दवा और विकिरण।

रोगसूचक उपचार में एक या किसी अन्य प्रकार के रोगसूचकता को दबाने के उद्देश्य से निधियों का उपयोग शामिल है। निर्धारित काल्पनिक, हृदय, शामक, इम्युनोमोड्यूलेटर, एंटीडिपेंटेंट्स, विटामिन और खनिज परिसरों हैं। खनिज, प्रोटीन और कार्बोहाइड्रेट चयापचय की कमी की भरपाई की जाती है।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म की रोकथाम में रक्त में हार्मोन के स्तर की व्यवस्थित निगरानी शामिल है। साल में कम से कम एक बार तुर्की काठी की एक्स-रे की सिफारिश की जाती है।

ऑस्टियोपोरोसिस के रोगियों के लिए, अस्थि घनत्व बढ़ाने वाले ट्रेस तत्वों और विटामिनों का नियमित सेवन - मुख्य रूप से कैल्शियम और विटामिन डी।

ओवरवर्क के बिना मध्यम व्यायाम सहायक है। एक स्वस्थ आहार खाने और शरीर के वजन को नियंत्रित करने से आप मोटापे से बच सकते हैं और इस तरह कुशिंग सिंड्रोम के अपने जोखिम को कम कर सकते हैं।

अवसाद का उपचार, सामान्य संज्ञानात्मक क्षमताओं का रखरखाव (वर्ग पहेली को हल करना, कविता को याद रखना, गणितीय समस्याओं को हल करना) आपको सामान्य मस्तिष्क गतिविधि को बनाए रखने की अनुमति देता है, जो कॉर्टिकोइड्स के उत्पादन को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित करता है।

इटेनको-कुशिंग रोग - हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली की एक बीमारी।

इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम - एड्रेनल कॉर्टेक्स (एडी) या गैर-अधिवृक्क स्थानीयकरण के घातक ट्यूमर, एसीटीएच या कॉर्टिकॉलिबिन (ब्रोंची, थाइमस, अग्न्याशय, यकृत का कैंसर) का रोग, हाइपरकोर्टिसोलिज़्म का कारण बनता है।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म भी आईट्रोजेनिक और कार्यात्मक हो सकता है।

इटेनो-कुशिंग की बीमारी का वर्णन पहली बार 1924 में सोवियत न्यूरोपैथोलॉजिस्ट इटेनको और 1932 में अमेरिकी सर्जन कुशिंग ने किया था।

हाइपरकोर्टिसोलिज़्म का वर्गीकरण (मारोवा एन.आई. एट अल।, 1992)

अंतर्जात हाइपरकोर्टिसोलिज्म।

1. हेंथेंको-कुशिंग की बीमारी हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी जीनियस, पिट्यूटरी ट्यूमर।

   इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम - सीएन ट्यूमर - कॉर्टिकोस्टेरोमा, कॉर्टिकोब्लास्टोमा; सीडी का किशोर डिसप्लेसिया प्राथमिक अधिवृक्क उत्पत्ति की बीमारी है।

   एसीटीएच-एक्टोपिक सिंड्रोम - ब्रोन्ची, अग्न्याशय, थाइमस, यकृत, आंतों, अंडाशय के ट्यूमर, एसीटीएच या कॉर्टिकोट्रोपिन-विमोचन हार्मोन (कॉर्टिकॉलीबरिन) या इसी तरह के पदार्थों के स्रावित होते हैं।

द्वितीय। बहिर्जात हाइपरकोर्टिसोलिज्म।

सिंथेटिक कॉर्टिकॉस्टिरॉइड्स के लंबे समय तक प्रशासन - आईट्रोजेनिक इटेनो-कुशिंग सिंड्रोम।

कार्यात्मक हाइपरकोर्टिसोलिज्म।

1. यौवन-किशोरावस्था की असंगति (किशोर हाइपोथैलेमिक सिंड्रोम)।

   हाइपोथैलेमिक सिंड्रोम।

   गर्भावस्था।

   मोटापा।

   मधुमेह।

   शराब।

   जिगर की बीमारी।

एटियलजि

रोग के केंद्र में और इटेनो-कुशिंग सिंड्रोम हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र या अधिवृक्क प्रांतस्था में एक ट्यूमर प्रक्रिया (सौम्य या घातक एडेनोमा) है। 70-80% रोगियों में और 20-30% में सिंड्रोम-कुशिंग रोग पाया जाता है।

कुछ मामलों में, मस्तिष्क की चोट या न्यूरोइन्फेक्शन के बाद रोग विकसित होता है।

20 और 40 की उम्र के बीच महिलाएं अधिक बार (पुरुषों की तुलना में 3-5 गुना अधिक) बीमार होती हैं, लेकिन यह बच्चों में और 50 से कम उम्र के लोगों में भी होता है।

रोगजनन

इटेनको-कुशिंग रोग के साथ ACTH के स्राव को नियंत्रित करने के तंत्र का उल्लंघन किया जाता है। डोपामाइन में कमी और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में सेरोटोनर्जिक गतिविधि में वृद्धि होती है, जिसके परिणामस्वरूप हाइपोथैलेमस द्वारा सीआरएच (कॉर्टिकोट्रोपिन-रिलीजिंग हार्मोन, कॉर्टिकॉलीबरिन) का संश्लेषण बढ़ जाता है। CRH के प्रभाव में, पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा ACTH का स्राव बढ़ जाता है, इसका हाइपरप्लासिया या एडेनोमा विकसित होता है। ACTH एड्रिनल कॉर्टेक्स द्वारा कोर्टिकोस्टेरॉइड्स - कोर्टिसोल, कॉर्टिकोस्टेरोन, एल्डोस्टेरोन और एण्ड्रोजन के स्राव को बढ़ाता है। दीर्घकालिक दीर्घकालिक कोर्टिसोलमिया एक लक्षण जटिल के विकास की ओर जाता है hypercortisolism - इटेनो-कुशिंग रोग।

इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम के साथ अधिवृक्क प्रांतस्था (एडेनोमा, एडेनोकार्सिनोमा) के ट्यूमर स्टेरॉयड हार्मोन की एक अत्यधिक मात्रा का उत्पादन करते हैं, "नकारात्मक प्रतिक्रिया" का तंत्र काम करना बंद कर देता है, रक्त में कोर्टिकोस्टेरॉइड और एसीटीएच की सामग्री में एक साथ वृद्धि होती है।

क्लिनिक

रोग की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर और इटेनो-कुशिंग सिंड्रोम केवल व्यक्तिगत सिंड्रोम की गंभीरता में भिन्न है।

शिकायतें

मरीजों ने अपनी उपस्थिति में बदलाव पर ध्यान दिया, पेट, छाती और जांघों की त्वचा पर लाल खिंचाव वाली धारियों के साथ मोटापे का विकास, सिरदर्द और हड्डियों में दर्द, सामान्य और मांसपेशियों की कमजोरी, यौन रोग, हेयरलाइन में परिवर्तन।

नैदानिक \u200b\u200bसिंड्रोम

मोटापा वसा की एक विशिष्ट पुनर्वितरण के साथ: चेहरे पर इसका अत्यधिक जमाव, ग्रीवा रीढ़ ("क्लाइमेक्टेरिक कूबड़"), छाती, पेट में। रोगी का चेहरा गोल ("चंद्रमा के आकार का") है, क्रिमसन-लाल, अक्सर एक सियानोटिक टिंग ("मांस-लाल") के साथ। इस तरह के चेहरे को "मैट्रन का चेहरा" कहा जाता था। रोगियों की उपस्थिति एक महान विपरीत प्रस्तुत करती है: एक लाल चेहरा, एक छोटी मोटी गर्दन, एक मोटा शरीर, अपेक्षाकृत पतले अंगों और चपटा नितंबों के साथ।

त्वचाविज्ञान संबंधी लक्षण। त्वचा पतली, सूखी, अक्सर परतदार होती है, पारभासी चमड़े के नीचे रक्त वाहिकाओं के साथ, जो इसे एक मार्बल उपस्थिति (त्वचा का "मार्बलिंग") देती है। पेट की त्वचा पर, कंधों, जांघों की आंतरिक सतह, स्तन ग्रंथियों के क्षेत्र में, लाल-बैंगनी रंग की चौड़ी धारियां दिखाई देती हैं - धारीदार। अक्सर, त्वचा की स्थानीय हाइपरपिग्मेंटेशन होता है, अक्सर कपड़ों (गर्दन, कोहनी, पेट) के घर्षण के स्थानों पर, पेटीचिया और कंधों की त्वचा पर चोट, पैर, पैर।

मुँहासे या पुष्ठीय दाने, erysipelas अक्सर चेहरे, पीठ, छाती पर पाए जाते हैं।

सिर पर बाल अक्सर बाहर निकलते हैं, और महिलाओं में, गंजापन पुरुष पैटर्न जैसा दिखता है।

विरलिंग सिंड्रोम - महिलाओं में एण्ड्रोजन की अधिकता के कारण: हाइपरट्रिचोसिस, अर्थात्। शरीर के बालों का विकास (चेहरे और पूरे शरीर पर एक प्रचुर मात्रा में तोप के रूप में, मूंछ और दाढ़ी का विकास, पुरुष प्रकार के जघन विकास पर - हीरे के आकार का)।

धमनी उच्च रक्तचाप सिंड्रोम। उच्च रक्तचाप आमतौर पर हल्का होता है, लेकिन 220-225 / 130-145 मिमी एचजी तक महत्वपूर्ण हो सकता है। उच्च रक्तचाप हृदय की अपर्याप्तता से जटिल है: सांस की तकलीफ, क्षिप्रहृदयता, निचले छोरों में एडिमा, बढ़े हुए यकृत।

धमनी उच्च रक्तचाप अक्सर आंखों के वाहिकाओं के घावों से जटिल होता है: धमनियों में संकीर्णता, रक्तस्राव, और कम हुई दृष्टि को फंडस में प्रकट किया जाता है। प्रत्येक चौथे रोगी में इंट्राओकुलर दबाव में वृद्धि होती है, कुछ मामलों में दृश्य हानि के साथ मोतियाबिंद में बदल जाता है। मोतियाबिंद सामान्य से अधिक सामान्य हैं।

उच्च रक्तचाप के रूप में ईसीजी में परिवर्तन होता है - बाएं निलय अतिवृद्धि के संकेत: लेवोग्राम, आरवी 6\u003e 25 मिमी, आरवी 6\u003e आरवी 5\u003e आरवी 4, आदि। एक नकारात्मक टी लहर के साथ एसटी खंड में कमी आई, आईवीएल, वी 5-वी 6 में होती है। (बाएं वेंट्रिकल का सिस्टोलिक अधिभार)।

रक्तचाप में वृद्धि अक्सर लंबे समय तक रोग का एकमात्र लक्षण होता है, और हृदय प्रणाली में परिवर्तन से विकलांगता और अधिकांश मौतें होती हैं।

ऑस्टियोपोरोसिस सिंड्रोम। विभिन्न स्थानीयकरण और तीव्रता, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर की हड्डी के दर्द की शिकायतों से प्रकट। रीढ़, पसलियों, उरोस्थि और खोपड़ी की हड्डियां सबसे अधिक बार प्रभावित होती हैं। अधिक गंभीर मामलों में, ट्यूबलर हड्डियां, यानी। अंग। बचपन में, रोग वृद्धि मंदता के साथ होता है।

हड्डी के ऊतकों में परिवर्तन हाइपरकोर्टिसोलिज्म से जुड़ा होता है: हड्डी के ऊतकों में प्रोटीन अपचय से हड्डी के ऊतकों में कमी होती है, कोर्टिसोल हड्डी के ऊतकों से सीए ++ पुनर्जीवन को बढ़ाता है, जो हड्डी की नाजुकता का कारण बनता है। कोर्टिसोल आंतों में कैल्शियम के अवशोषण के साथ हस्तक्षेप करता है, गुर्दे में सक्रिय डी 3 में विटामिन डी के रूपांतरण को रोकता है।

यौन रोग सिंड्रोम। यह पिट्यूटरी ग्रंथि के गोनैडोट्रोपिक समारोह में कमी और विशेष रूप से महिलाओं में अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा एण्ड्रोजन के गठन में वृद्धि के कारण होता है।

महिलाओं में, मासिक धर्म संबंधी अनियमितताएं ओलिगो-एमेनोरिया, माध्यमिक बांझपन के रूप में विकसित होती हैं, गर्भाशय और अंडाशय के श्लेष्म झिल्ली में एट्रोफिक परिवर्तन होते हैं। पुरुषों में, शक्ति में कमी, यौन इच्छा होती है।

अस्थेनो-वनस्पति सिंड्रोम। थकान, उदासी से लेकर अवसाद तक की मनोदशा की विशेषता है। कभी-कभी तीव्र मनोविकार, दृश्य मतिभ्रम, मिर्गी के दौरे, आक्षेप विकसित होते हैं।

मांसपेशियों में कमजोरी सिंड्रोम।यह हाइपरकोर्टिसोलिज्म और इसके कारण होने वाली मांसपेशियों में प्रोटीन के टूटने के कारण होता है, हाइपोकैलेमिया का विकास। मरीजों को गंभीर कमजोरी की शिकायत होती है, जो कभी-कभी इतनी स्पष्ट होती है कि बिना सहायता के मरीज कुर्सी से उठ नहीं सकते। परीक्षा पर, चरम की मांसपेशियों के शोष, पूर्वकाल पेट की दीवार का पता चलता है।

कार्बोहाइड्रेट चयापचय के विकारों का सिंड्रोम। मधुमेह मेलेटस ("स्टेरॉयड डायबिटीज") के विकास में बिगड़ा हुआ ग्लूकोज सहिष्णुता से लेकर रंग। ग्लूकोकार्टिकोइड्स यकृत में ग्लूकोनोजेनेसिस को बढ़ाते हैं, परिधि पर ग्लूकोज के उपयोग को कम करते हैं (इंसुलिन की कार्रवाई के प्रति विरोध), और ग्लाइकोजेनोलिसिस पर एड्रेनालाईन और ग्लूकागन के प्रभाव को बढ़ाते हैं। स्टेरॉयडल डायबिटीज की विशेषता इन्सुलिन प्रतिरोध, केटोएसिडोसिस के एक बहुत ही दुर्लभ विकास से है, और यह आहार और मौखिक ग्लूकोज-कम करने वाली दवाओं द्वारा अच्छी तरह से विनियमित है।

प्रयोगशाला और वाद्य डेटा के सिंड्रोम

रक्त के सामान्य विश्लेषण में एरिथ्रोसाइट्स और हेमोग्लोबिन के स्तर की सामग्री में वृद्धि का पता चला है; ल्यूकोसाइटोसिस, लिम्फोपेनिया, ईोसिनोपेनिया, ईएसआर में वृद्धि;

कुछ रोगियों में हाइपोकैलिमिया, हाइपरनाट्री- और क्लोरीमिया, हाइपरफोस्फेटेमिया, कैल्शियम के स्तर में वृद्धि, क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि, हाइपरग्लाइसेमिया, ग्लूकोसुरिया।

रिका टरिका, अधिवृक्क ग्रंथियों की रेडियोग्राफी, गणना और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, सिका टरिका में वृद्धि का पता लगा सकता है, पिट्यूटरी ग्रंथि के हाइपरप्लासिया, अधिवृक्क ग्रंथियों, ऑस्टियोपोरोसिस; अधिवृक्क ग्रंथियों का अल्ट्रासाउंड बहुत जानकारीपूर्ण नहीं है। इटेनो-कुशिंग रोग में, दृश्य क्षेत्रों की एक संकीर्णता का पता लगाया जा सकता है। रेडियोइम्यून स्कैनिंग से अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा आयोडीन-कोलेस्ट्रॉल के अवशोषण में दो तरफा वृद्धि का पता चलता है।

रोग के निदान या इटेनो-कुशिंग सिंड्रोम को स्पष्ट करने के लिए, कार्यात्मक नमूने: से डेक्सामेथासोन (पहेली परीक्षण) और Synaktenom-depot (ACTH).

डेक्सामेथासोन 2 दिनों के भीतर, हर 6 घंटे में 2 मिलीग्राम लिया जाता है। फिर कोर्टिसोल या 17-ओसीएस के दैनिक उत्सर्जन को निर्धारित किया जाता है और प्राप्त परिणामों की तुलना परीक्षण से पहले की जाती है। इटेनो-कुशिंग की बीमारी में, इटेनो-कुशिंग के सिंड्रोम में, अध्ययन किए गए मापदंडों का मूल्य 50% या उससे अधिक ("प्रतिक्रिया" तंत्र संरक्षित है) घटता है, यह नहीं बदलता है।

Synactten-depot (ACTH) को सुबह 8 बजे 250 mg की खुराक पर इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है, और 30 और 60 मिनट के बाद कोर्टिसोल और रक्त में 17-OCS की सामग्री निर्धारित की जाती है। इटेनको-कुशिंग रोग (और आदर्श में) के मामले में, निर्धारित संकेतक की सामग्री 2 या अधिक बार बढ़ जाती है, इसके साथ-साथ इटेनो-कुशिंग सिंड्रोम नहीं है। एक संदिग्ध मामले में, तथाकथित बाहर ले। "बिग टेस्ट": सिनकटेन-डिपो को सुबह 8 बजे 1 मिलीग्राम की खुराक पर और रक्त में कोर्टिसोल और 17-ओसीएस की मात्रा 1, 4, 6, 8, 24 घंटे के बाद निर्धारित की जाती है। परिणाम का आकलन पिछले परीक्षण की तरह किया जाता है।

कभी-कभी सर्जिकल अधिवृक्क का उपयोग सामग्री के हिस्टोलॉजिकल परीक्षण के साथ किया जाता है।

विभेदक निदान

इटेनको-कुशिंग रोग और सिंड्रोम

सामान्य: पूरी नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर

अंतर:

तालिका 33

एलिमेंटरी-संवैधानिक मोटापा

सामान्य: अधिक वजन, उच्च रक्तचाप, मानसिक अस्थिरता, बिगड़ा हुआ कार्बोहाइड्रेट चयापचय, कभी-कभी हल्के hirsutism।

अंतर:

तालिका 34

हाइपरटोनिक बीमारी

विभेदक निदान मुश्किल है, जब रक्तचाप में वृद्धि रोग और इटेनो-कुशिंग सिंड्रोम का एकमात्र और दीर्घकालिक लक्षण है।

सामान्य: सिस्टोलिक-डायस्टोलिक उच्च रक्तचाप।

अंतर:

तालिका 35

रोग और इटेनो-कुशिंग सिंड्रोम के विभेदक निदान को अन्य अंतःस्रावी रोगों के साथ किया जाना चाहिए: पॉलीसिस्टिक अंडाशय सिंड्रोम (स्टीन-लेवेंटल), प्यूबर्टल-यूथफुल बेसोफिलिज़म (किशोर हाइपरकोर्टिसोलिज़म); शराब के नशे में कुशिंग के साथ।

गंभीरता से इसके -कोशिंग-कुशिंग रोग हो सकता है: हल्के, मध्यम और गंभीर।

हल्की डिग्री - बीमारी के मध्यम से गंभीर लक्षण, कुछ अनुपस्थित हैं (ऑस्टियोपोरोसिस, मेनिसिस विकार)।

मध्यम - सभी लक्षण व्यक्त किए जाते हैं, लेकिन कोई जटिलता नहीं होती है।

गंभीर डिग्री - सभी लक्षण व्यक्त किए जाते हैं, उपस्थिति जटिलताओं:हृदय विफलता, उच्च रक्तचाप से ग्रस्त प्राथमिक किडनी, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर, एमेनोरिया, मांसपेशी शोष, गंभीर मानसिक विकार।

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इलाज

आहार। आपको भोजन में संपूर्ण प्रोटीन और पोटेशियम की पर्याप्त मात्रा की आवश्यकता होती है, सरल कार्बोहाइड्रेट (शर्करा), ठोस वसा को सीमित करना।

मोड। बख्शना - कठिन मानसिक श्रम और स्पष्ट मानसिक तनाव के साथ श्रम से मुक्ति।

विकिरण चिकित्सा। हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र के विकिरण का उपयोग हल्के से लेकर मध्यम बेंको-कुशिंग रोग के लिए किया जाता है।

गामा थेरेपी (60Co विकिरण स्रोत) का उपयोग 1.5-1.8 Gy की खुराक पर सप्ताह में 5-6 बार किया जाता है, कुल खुराक 40-50 Gy है। प्रभाव 3-6 महीनों में प्रकट होता है, 60% मामलों में छूट संभव है।

हाल के वर्षों में, पिट्यूटरी ग्रंथि के प्रोटॉन विकिरण का उपयोग किया गया है। विधि की प्रभावशीलता अधिक है (80-90%), और दुष्प्रभाव कम स्पष्ट हैं।

विकिरण चिकित्सा का उपयोग शल्य चिकित्सा और चिकित्सा उपचार के संयोजन में किया जा सकता है।

शल्य चिकित्सा

1. Adrenalectomy एकतरफा विकिरण चिकित्सा के साथ संयोजन में इसके -कोनिंग-कुशिंग रोग के मध्यम रूप के लिए संकेत दिया गया है; द्विपक्षीय - गंभीर डिग्री के साथ, जबकि अधिवृक्क प्रांतस्था में अधिवृक्क प्रांतस्था के एक भाग के ऑटोट्रांसप्लांटेशन को चमड़े के नीचे के ऊतक में किया जाता है।

   अधिवृक्क ग्रंथियों का विनाश इटेनो-कुशिंग रोग में, यह एक विपरीत एजेंट या इथेनॉल को इंजेक्ट करके हाइपरप्लास्टिक अधिवृक्क ग्रंथि के विनाश में शामिल है। इसका उपयोग विकिरण या ड्रग थेरेपी के संयोजन में किया जाता है।

   ट्रांसफेनोइडल एडेनोमेक्टोमी छोटे पिट्यूटरी ग्रंथियों के साथ, ट्रांसफ्रंटल एडेनोमेक्टॉमीबड़े एडेनोमा के साथ। एक ट्यूमर की अनुपस्थिति में, लागू करें hemihypophysectomy.

दवा चिकित्सा का उद्देश्य पिट्यूटरी और अधिवृक्क ग्रंथियों के कार्य को कम करना है। दवाओं का उपयोग किया जाता है:

ए) एसीटीएच के स्राव को दबाने;

बी) अधिवृक्क प्रांतस्था में कोर्टिकोस्टेरोइड के संश्लेषण को अवरुद्ध करना।

ACTH स्राव अवरोधक केवल उपचार के मुख्य तरीकों के अतिरिक्त के रूप में उपयोग किया जाता है।

Parlodel - डोपामाइन रिसेप्टर्स का एक एगोनिस्ट, 2.5-7 मिलीग्राम / दिन की एक खुराक पर विकिरण चिकित्सा, एड्रेनालेक्टॉमी और स्टेरॉइडोजेनेसिस ब्लॉकर्स के संयोजन में निर्धारित किया जाता है। उपचार की अवधि 6-24 महीने है।

Cyproheptadine (Peritol) 1-1.5 महीने के लिए 8-24 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर निर्धारित एक एंटीसेरोटोनिन दवा है।

अधिवृक्क कोर्टिकोस्टेरोइड स्राव के ब्लॉकर्स। उनका उपयोग अन्य उपचारों के लिए सहायक के रूप में भी किया जाता है।

Chloditan यह 2-5 ग्राम / दिन की खुराक में निर्धारित किया जाता है जब तक अधिवृक्क प्रांतस्था का कार्य सामान्य नहीं हो जाता है, तब वे 6-12 महीनों के लिए 1-2 ग्राम / दिन के रखरखाव खुराक पर स्विच करते हैं। दवा अधिवृक्क प्रांतस्था के स्रावी कोशिकाओं के अध: पतन और शोष का कारण बनती है।

Mamomite- एक ऐसी दवा जो कॉर्टिकोस्टेरॉइड के संश्लेषण को अवरुद्ध करती है, को एड्रेनैलेक्टॉमी के लिए पूर्व तैयारी के साधन के रूप में निर्धारित किया जाता है, इससे पहले और बाद में 0.75-1.5 ग्राम / दिन की खुराक में विकिरण चिकित्सा।

रोगसूचक चिकित्सा। संक्रमण, प्रतिरक्षा उत्तेजक (टी-एक्टिन, थाइमलिन) की उपस्थिति में एंटीबायोटिक्स; antihypertensive दवाओं, दिल की विफलता का उपचार; हाइपरग्लेसेमिया के साथ - आहार, मौखिक हाइपोग्लाइसेमिक ड्रग्स; ऑस्टियोपोरोसिस का उपचार: विटामिन डी 3 (ऑक्सीविटिट), कैल्शियम लवण, हार्मोन कैल्सीटोनिन या कैल्सीट्रिन ("ऑस्टियोपोरोसिस" देखें)।

नैदानिक \u200b\u200bपरीक्षण

संकेत के अनुसार, उपचार के एक राज्य में, रोगियों को एक वर्ष में 2-3 बार एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, एक नेत्र रोग विशेषज्ञ, एक न्यूरोलॉजिस्ट और एक स्त्री रोग विशेषज्ञ द्वारा जांच की जाती है - संकेतों के अनुसार।

सामान्य रक्त और मूत्र परीक्षण, हार्मोन और इलेक्ट्रोलाइट स्तर का आकलन वर्ष में दो बार किया जाता है। सेला टरिका और रीढ़ के क्षेत्र की विकिरण परीक्षा साल में एक बार की जाती है।

5.1। त्रुटि का पता लगाएं! जीर्ण अधिवृक्क प्रांतस्था अपर्याप्तता के एटियोलॉजिकल कारक हैं:

हाइपरटोनिक रोग;

एड्स (अधिग्रहित इम्यूनोडिफीसिअन्सी सिंड्रोम);

तपेदिक;

अधिवृक्क प्रांतस्था में एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया।

5.2। त्रुटि का पता लगाएं! एडिसन रोग के सबसे आम नैदानिक \u200b\u200bसंकेत हैं:

त्वचा की हाइपरपिग्मेंटेशन;

हाइपोटेंशन;

शरीर के वजन में वृद्धि;

सेक्स ग्रंथियों के कार्य में कमी।

5.3। त्रुटि का पता लगाएं! एटिओलॉजी के आधार पर क्रोनिक एड्रीनल अपर्याप्तता के उपचार में, वे उपयोग करते हैं:

ग्लुकोकोर्तिकोइद;

प्रोटीन में उच्च आहार;

तपेदिक विरोधी दवा;

टेबल नमक का प्रतिबंध।

5.4। त्रुटि का पता लगाएं! एडिसन संकट की विशेषता है:

रक्तचाप में वृद्धि;

भूख की गंभीर हानि;

बार-बार उल्टी होना;

मस्तिष्क संबंधी विकार: मिरगी के दौरे।

5.5। त्रुटि का पता लगाएं! एडिसन संकट के लिए, इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन विशेषता है:

रक्त में क्लोराइड में कमी<130 ммоль/л;

रक्त में पोटेशियम की कमी हुई<2 мэкв/л;

कम ग्लूकोज<3,3ммоль/л;

खून में सोडियम की कमी हुई<110 мэкв/л.

5.6। त्रुटि का पता लगाएं! अविकारी संकट के लिए आपातकालीन देखभाल प्रदान करने के लिए, उपयोग करें:

हाइड्रोकार्टिसोन अंतःशिरा;

हाइड्रोकार्टिसोन अंतःशिरा;

लेज़िक्स अंतःशिरा;

अंतःशिरा कार्डियक ग्लाइकोसाइड।

5.7। त्रुटि का पता लगाएं! Itsenko-Cushing के सिंड्रोम और बीमारी के विभेदक निदान में, अध्ययनों का बहुत महत्व है:

aCTH की एकाग्रता का निर्धारण;

अधिवृक्क स्कैन;

तुर्की काठी (पिट्यूटरी ग्रंथि) की गणना टोमोग्राफी;

सीआरजी परीक्षण (कॉर्टिकोट्रोपिन-रिलीजिंग हार्मोन)।

5.8। त्रुटि का पता लगाएं! फियोक्रोमोक्टोमा के साथ catecholamine संकट के लिए, यह विशेषता है:

सामान्य रक्तचाप की पृष्ठभूमि के खिलाफ महत्वपूर्ण तीव्र उच्च रक्तचाप;

संकटों के बिना लगातार उच्च रक्तचाप;

वृद्धि हुई रक्तचाप की पृष्ठभूमि के खिलाफ महत्वपूर्ण तीव्र उच्च रक्तचाप;

हाइपर- और हाइपोटेंशन एपिसोड के लगातार अनियमित परिवर्तन।

5.9। त्रुटि का पता लगाएं! फियोक्रोमोसाइटोमा के साथ कैटेकोलामाइन संकट की राहत में, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

α- ब्लॉकर्स - अंतःशिरा फेंटोलमाइन;

संवहनी दवाएं - अंतःशिरा कैफीन;

--ब्लॉकर्स - अंतःशिरा प्रोप्रकोल;

सोडियम नाइट्रोप्रासाइड अंतःशिरा।

5.10। आमतौर पर, एक catecholamine संकट की सबसे अधिक जीवन के लिए खतरा है:

महत्वपूर्ण हाइपरग्लेसेमिया;

"तीव्र पेट" के लक्षण;

गंभीर हृदय ताल की गड़बड़ी;

नमूना उत्तर: 1 -1; 2 -3; 3 -4; 4 -1; 5 -2; 6 -3; 7 -1; 8 -2; 9 -2; 10 -4.

6. व्यावहारिक कौशल की सूची .

अधिवृक्क रोगों वाले रोगियों की पूछताछ और परीक्षा; अधिवृक्क ग्रंथि क्षति में योगदान देने वाले जोखिम कारकों के इतिहास की पहचान; अधिवृक्क रोगों में मुख्य नैदानिक \u200b\u200bसिंड्रोम की पहचान। पेट के अंगों का फैलाव, टक्कर। प्रारंभिक निदान करना, अधिवृक्क विकृति के साथ एक विशिष्ट रोगी की परीक्षा और उपचार के लिए एक योजना तैयार करना। सामान्य नैदानिक \u200b\u200bपरीक्षणों (रक्त, मूत्र, ईसीजी) और अधिवृक्क ग्रंथियों के घाव की पुष्टि करने वाले विशिष्ट परीक्षणों के परिणामों का मूल्यांकन: हार्मोन ग्लूकोकार्टोइकोड्स, रक्त और मूत्र में कैटेकोलामाइन, अधिवृक्क ग्रंथियों की सीटी; उत्तेजक परीक्षण। समान रोगों के साथ विभेदक निदान। अधिवृक्क प्रांतस्था अपर्याप्तता, क्रोमैफिनोमा, इटेनो-कुशिंग सिंड्रोम के लिए उपचार का वर्णन करना। एडिसन संकट, कैटेकोलामाइन संकट के लिए आपातकालीन देखभाल प्रदान करना।

7. छात्रों का स्वतंत्र कार्य .

मरीज के बेड पर वार्ड में, वह मरीजों की पूछताछ, परीक्षा आयोजित करता है। शिकायतों की पहचान, एनामनेसिस, जोखिम कारक, लक्षण और लक्षण जो अधिवृक्क रोग के निदान में नैदानिक \u200b\u200bमूल्य रखते हैं।

अध्ययन कक्ष में, वह नैदानिक \u200b\u200bमामले के इतिहास के साथ काम करता है। प्रयोगशाला और वाद्य परीक्षा के परिणामों का एक योग्य मूल्यांकन देता है। पाठ के इस विषय पर शिक्षण सहायक सामग्री के साथ काम करता है।

8. साहित्य .

अधिवृक्क ग्रंथि एक छोटा युग्मित अंग है जो शरीर के कामकाज में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। अक्सर इसका पता है कि बेंतो-कुशिंग सिंड्रोम के साथ, जिसमें आंतरिक अंग का कोर्टेक्स ग्लूकोकोर्टिकोइड हार्मोन का एक अतिरिक्त उत्पादन करता है, अर्थात् कोर्टिसोल। चिकित्सा में, इस विकृति को हाइपरकोर्टिसोलिज्म कहा जाता है। यह गंभीर मोटापा, धमनी उच्च रक्तचाप और विभिन्न चयापचय विकारों की विशेषता है। अधिकतर, विचलन 40 वर्ष से कम उम्र की महिलाओं में देखा जाता है, लेकिन अक्सर हाइपरकोर्टिसोलिज्म का निदान पुरुषों में होता है।

सामान्य जानकारी

हाइपरकोर्टिसोलिज्म अधिवृक्क ग्रंथियों की एक बीमारी है, जिसके परिणामस्वरूप शरीर में कोर्टिसोल का स्तर काफी बढ़ जाता है। ये ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन सीधे चयापचय और कई प्रकार के शारीरिक कार्यों के नियमन में शामिल होते हैं। अधिवृक्क ग्रंथियों को एड्रीनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन के उत्पादन के माध्यम से पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा नियंत्रित किया जाता है, जो कोर्टिसोल और कॉर्टिकोस्टेरोन के संश्लेषण को सक्रिय करता है। सामान्य रूप से कार्य करने के लिए पिट्यूटरी ग्रंथि के लिए, हाइपोथेलेमस द्वारा विशिष्ट हार्मोन का पर्याप्त उत्पादन आवश्यक है। यदि यह श्रृंखला टूट जाती है, तो संपूर्ण जीव पीड़ित होता है और यह मानव स्वास्थ्य की स्थिति को प्रभावित करता है।

महिलाओं में हाइपरकोर्टिसोलिज्म का निदान मजबूत सेक्स की तुलना में दस गुना अधिक बार किया जाता है। मेडिसिन को इटेनो-कुशिंग रोग के लिए भी जाना जाता है, जो हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी सिस्टम को प्राथमिक क्षति से जुड़ा हुआ है, और सिंड्रोम की एक माध्यमिक डिग्री है। अक्सर, डॉक्टर एक छद्म सिंड्रोम का निदान करते हैं जो शराब के दुरुपयोग या गंभीर अवसाद की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है।

वर्गीकरण

एक्जोजिनियस

बहिर्जात हाइपरकोर्टिसोलिज्म का विकास सिंथेटिक हार्मोन के लंबे समय तक सेवन से प्रभावित होता है, जिसके परिणामस्वरूप शरीर में ग्लूकोकार्टोइकोड्स का स्तर बढ़ जाता है। यह अक्सर देखा जाता है यदि कोई व्यक्ति बहुत बीमार है और उसे हार्मोनल ड्रग्स लेने की जरूरत है। अक्सर बहिर्जात सिंड्रोम अस्थमा, रुमेटी गठिया के रोगियों में खुद को प्रकट करता है। आंतरिक अंग प्रत्यारोपण के बाद लोगों में यह समस्या हो सकती है।

अंतर्जात

अंतर्जात प्रकार के सिंड्रोम का विकास शरीर के अंदर होने वाले विकारों से प्रभावित होता है। सबसे आम अंतर्जात हाइपरकोर्टिसोलिज्म खुद को इटेनो-कुशिंग रोग में प्रकट करता है, जिसके परिणामस्वरूप पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा उत्पादित एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच) की मात्रा बढ़ जाती है। अंतर्जात हाइपरकोर्टिसोलिज़्म का विकास घातक ट्यूमर (कॉर्टिकोट्रोपिनोमस) से प्रभावित होता है जो वृषण, ब्रांकाई या अंडाशय में बनता है। कुछ मामलों में, अंगों के प्रांतस्था के प्राथमिक विचलन पैथोलॉजी को भड़काने कर सकते हैं।

कार्यात्मक

कार्यात्मक हाइपरकोर्टिसोलिज्म या छद्म सिंड्रोम एक अस्थायी स्थिति है। कार्यात्मक विचलन शरीर के नशा, गर्भावस्था, शराब या मानसिक विकारों से जुड़ा हो सकता है। किशोर हाइपोथैलेमिक सिंड्रोम अक्सर कार्यात्मक हाइपरकोर्टिसोलिज़्म की ओर जाता है।

एक कार्यात्मक विकार के साथ, हाइपरकोर्टिसोलिज्म के शास्त्रीय पाठ्यक्रम के समान लक्षण दिखाई देते हैं।

इटेनो-कुशिंग सिंड्रोम के मुख्य कारण

आज तक, डॉक्टर उन कारणों का पूरी तरह से अध्ययन नहीं कर पाए हैं जो अधिवृक्क ग्रंथियों की शिथिलता को प्रभावित करते हैं। यह केवल ज्ञात है कि किसी भी कारक के लिए जो अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा हार्मोन के उत्पादन में वृद्धि को उत्तेजित करता है, एक बीमारी विकसित होती है। उत्तेजक कारक हैं:

• एडेनोमा जो पिट्यूटरी ग्रंथि में उत्पन्न हुई है;
• फेफड़ों, अग्न्याशय, ब्रोन्कियल पेड़ में ट्यूमर का गठन, जो एसीटीएच का उत्पादन करता है;
• ग्लूकोकॉर्टीकॉइड हार्मोन का दीर्घकालिक सेवन;
• वंशानुगत कारक।

उपरोक्त कारकों के अलावा, निम्नलिखित परिस्थितियां सिंड्रोम की शुरुआत को प्रभावित कर सकती हैं:

• चोट या हिलाना;
• मस्तिष्क की चोट;
• रीढ़ की हड्डी या मस्तिष्क के एराचोनॉइड झिल्ली की सूजन;
• मस्तिष्क में भड़काऊ प्रक्रिया;
• मस्तिष्कावरण शोथ;
• subarachnoid अंतरिक्ष में खून बह रहा है;
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान।

विकास तंत्र

यदि किसी व्यक्ति में उपरोक्त कारकों में से कम से कम एक पर ध्यान दिया जाता है, तो रोग प्रक्रिया शुरू हो सकती है। हाइपोथैलेमस हार्मोन कॉर्टिकॉलिबेरिन की एक बड़ी मात्रा का उत्पादन शुरू करता है, जिससे एसीटीएच की मात्रा में वृद्धि होती है। इस प्रकार, अधिवृक्क प्रांतस्था का एक हाइपरफंक्शन होता है, यह 5 बार ग्लूकोकार्टोइकोड्स का उत्पादन करने के लिए मजबूर होता है। यह शरीर में सभी हार्मोन की अधिकता को उकसाता है, परिणामस्वरूप, सभी अंगों का कार्य बाधित होता है।

बाहरी अभिव्यक्तियाँ और लक्षण

अधिवृक्क कुशिंग सिंड्रोम कई लक्षणों से प्रकट होता है जिन्हें अनदेखा करना मुश्किल है। हाइपरकोर्टिसोलिज्म का मुख्य विशेषता संकेत वजन बढ़ना है। एक व्यक्ति थोड़े समय में मोटापे की दूसरी या तीसरी डिग्री प्राप्त कर सकता है। इस लक्षण के अलावा, रोगी में निम्नलिखित विचलन होते हैं:

1. पैरों और ऊपरी छोरों की मांसपेशियां शोष। एक व्यक्ति तेजी से थकान और लगातार कमजोरी की शिकायत करता है।
2. त्वचा की स्थिति बिगड़ रही है: वे सूख जाते हैं, एक संगमरमर की छाया प्राप्त करते हैं, और त्वचा की लोच खो जाती है। एक व्यक्ति स्ट्रिप को नोटिस कर सकता है, घावों की धीमी गति से चिकित्सा पर ध्यान दे सकता है।
3. यौन समारोह भी ग्रस्त है, जो कामेच्छा में कमी से प्रकट होता है।
4. महिला शरीर में, हाइपरकोर्टिसोलिज्म पुरुष-पैटर्न बालों के विकास से प्रकट होता है, मासिक धर्म चक्र बाधित होता है। कुछ मामलों में, मासिक धर्म पूरी तरह से गायब हो सकता है।
5. ऑस्टियोपोरोसिस विकसित होता है, जिसमें हड्डियों का घनत्व कम हो जाता है। पहले चरणों में, रोगी को जोड़ों में दर्द के बारे में चिंतित होता है, समय के साथ, पैर, हाथ, पसलियों के कारण फ्रैक्चर होते हैं।
6. कार्डियोवास्कुलर सिस्टम का काम बाधित होता है, जो नकारात्मक हार्मोनल प्रभाव से जुड़ा होता है। एनजाइना पेक्टोरिस, उच्च रक्तचाप, दिल की विफलता का निदान किया जाता है।
7. ज्यादातर मामलों में, हाइपरकोर्टिसोलिज्म स्टेरॉयड डायबिटीज मेलिटस को भड़काता है।

कुशिंग सिंड्रोम रोगी के हार्मोनल पृष्ठभूमि को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है, एक अस्थिर भावनात्मक स्थिति देखी जाती है: उदासीनता और मनोविकृति के साथ अवसाद।

बच्चों में अधिवृक्क विकृति

बच्चे के शरीर में, अधिवृक्क ग्रंथियों के काम में विचलन वयस्कों के समान कारणों से होता है। हाइपरकोर्टिसोलिज्म वाले बच्चों में, डिस्प्लास्टिक मोटापा देखा जाता है, जिसमें चेहरा "चंद्रमा के आकार का" हो जाता है, छाती और पेट पर वसा की परत बढ़ जाती है, और अंग पतले रहते हैं। रोग की विशेषता मायोपथी, उच्च रक्तचाप, प्रणालीगत ऑस्टियोपोरोसिस, एन्सेफैलोपैथी है। बच्चों में, यौन विकास में एक अंतराल है, साथ ही साथ माध्यमिक इम्युनोडेफिशिएंसी भी है। बच्चों में हाइपरकोर्टिसोलिज्म इस तथ्य की ओर जाता है कि वे अधिक धीरे-धीरे बढ़ते हैं। एक किशोर लड़की में, मासिक धर्म की शुरुआत के बाद, एमेनोरिया संभव है, जिसमें मासिक धर्म कई चक्रों के लिए अनुपस्थित हो सकता है।

किसी विशेषज्ञ से संपर्क करते समय, वह पहली चीज जिस पर ध्यान देगा, वह बच्चे के बढ़े हुए चेहरे का है, गालों को क्रिमसन चित्रित किया जाएगा। इस तथ्य के कारण कि शरीर में एण्ड्रोजन की अधिकता होती है, एक किशोरी तीव्र मुंहासे विकसित करता है, उसकी आवाज तेज होती है। बच्चे का शरीर कमजोर और संक्रामक घावों के लिए अतिसंवेदनशील हो जाता है। यदि आप समय पर इस तथ्य पर ध्यान नहीं देते हैं, तो सेप्सिस विकसित हो सकता है।

संभव जटिलताओं

कुशिंग सिंड्रोम, जो जीर्ण हो गया है, किसी व्यक्ति की मृत्यु हो सकती है, क्योंकि यह कई गंभीर जटिलताओं को भड़काता है, जैसे:

• दिल का विघटन;
• आघात;
• पूति;
• गंभीर पाइलोनफ्राइटिस;
• क्रोनिक किडनी की विफलता;
• ऑस्टियोपोरोसिस, जिसमें कई रीढ़ की हड्डी में फ्रैक्चर होते हैं।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म धीरे-धीरे अधिवृक्क संकट की ओर जाता है, जिसमें रोगी चेतना, धमनी हाइपोटेंशन, लगातार उल्टी, पेट की गुहा में दर्दनाक संवेदनाओं में गड़बड़ी का अनुभव करता है। प्रतिरक्षा प्रणाली के सुरक्षात्मक गुण कम हो जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप त्वचा में फुरुनकुलोसिस, दमन और फंगल संक्रमण होता है। यदि एक महिला एक स्थिति में है और उसे इटेनो-कुशिंग सिंड्रोम का निदान किया गया था, तो ज्यादातर मामलों में एक गर्भपात या गर्भावस्था कई जटिलताओं के साथ एक कठिन जन्म में समाप्त होती है।

निदान

यदि अधिवृक्क ग्रंथि रोग के कम से कम एक लक्षण दिखाई देते हैं, तो आपको निदान की पुष्टि या इनकार करने के लिए एक चिकित्सा संस्थान से संपर्क करना चाहिए और एक व्यापक निदान से गुजरना चाहिए। निम्नलिखित प्रक्रियाओं का उपयोग करके हाइपरकोर्टिसोलिज्म का पता लगाना संभव है:

1. मुक्त कोर्टिसोल के निर्धारण के विश्लेषण के लिए मूत्र का वितरण।
2. अधिवृक्क ग्रंथियों और गुर्दे की अल्ट्रासाउंड परीक्षा।
3. गणना और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग का उपयोग करके अधिवृक्क ग्रंथियों और पिट्यूटरी ग्रंथि की जाँच करना। इस प्रकार, एक नियोप्लाज्म की उपस्थिति का पता लगाया जा सकता है।
4. एक्स-रे का उपयोग करके रीढ़ और छाती के अंगों की जांच। इस नैदानिक \u200b\u200bप्रक्रिया का उद्देश्य पैथोलॉजिकल बोन फ्रैक्चर का पता लगाना है।
5. पोटेशियम और सोडियम की मात्रा निर्धारित करने के लिए सीरम के इलेक्ट्रोलाइट संतुलन किस स्थिति में है, यह पता लगाने के लिए जैव रसायन के लिए रक्त का दान।

निदान किए जाने के बाद उपचार एक विशेष विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित किया जाना चाहिए, क्योंकि यह स्व-दवा हाइपरकोर्टिसोलिज्म के लिए बेहद खतरनाक है।

उपचार के तरीके

हाइपरकोर्टिसोलिज्म का उपचार अधिवृक्क विचलन के मूल कारण को समाप्त करने और हार्मोनल पृष्ठभूमि को संतुलित करने के उद्देश्य से है। यदि आप समय पर बीमारी के लक्षणों पर ध्यान नहीं देते हैं और उपचार में संलग्न नहीं होते हैं, तो एक घातक परिणाम संभव है, जो 40-50% मामलों में मनाया जाता है।

विकृति विज्ञान तीन मुख्य तरीकों से संभव है:

• दवा चिकित्सा;
• विकिरण उपचार;
• ऑपरेशन को अंजाम देना।

दवा से इलाज

ड्रग थेरेपी में निधियों का उपयोग शामिल होता है जिसका उद्देश्य अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा हार्मोन के उत्पादन को कम करना है। ड्रग थेरेपी को विकिरण या सर्जरी के साथ-साथ उन मामलों में भी इंगित किया जाता है जहां अन्य चिकित्सीय विधियों ने वांछित प्रभाव नहीं डाला है। अक्सर डॉक्टर मितोतन, त्रिलोस्तान, अमिनोग्लुटेथिमाइड निर्धारित करते हैं।

विकिरण चिकित्सा

विकिरण चिकित्सा तब निर्धारित की जाती है जब सिंड्रोम को पिट्यूटरी एडेनोमा द्वारा ट्रिगर किया जाता है। इस मामले में, प्रभावित क्षेत्र विकिरण के संपर्क में है, जो एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन के उत्पादन में कमी को भड़काता है। साथ में विकिरण चिकित्सा, दवा या सर्जरी का उपयोग किया जाता है। इस प्रकार, हाइपरकोर्टिसोलिज्म के उपचार में सबसे सकारात्मक परिणाम प्राप्त करना संभव है।

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान

बाद के चरणों में पिट्यूटरी कुशिंग सिंड्रोम को सर्जिकल उपचार की आवश्यकता होती है। रोगी को पिट्यूटरी ग्रंथि का ट्रांससेफेनोइडल संशोधन निर्धारित किया जाता है और माइक्रोसेफेलिक तकनीकों का उपयोग करके एडेनोमा को समाप्त कर दिया जाता है। इस चिकित्सीय विधि का सबसे बड़ा प्रभाव है और ऑपरेशन के बाद स्थिति में तेजी से सुधार के द्वारा चिह्नित किया गया है। गंभीर मामलों में, सर्जरी के साथ, रोगियों को दो अधिवृक्क ग्रंथियों को हटा दिया जाता है। ऐसे रोगियों के लिए, आजीवन ग्लुकोकोर्तिकोइद सेवन का संकेत दिया जाता है।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म के लिए निदान

रोग का निदान सिंड्रोम की गंभीरता पर निर्भर करता है और जब उपचार लिया गया था। यदि पैथोलॉजी की पहचान समय पर की जाती है और सही उपचार निर्धारित किया जाता है, तो रोग का निदान काफी आरामदायक है। विभिन्न जटिलताओं नकारात्मक परिणामों को प्रभावित करती हैं। तो, जिन रोगियों में हाइपरकोर्टिसोलिज्म के कारण हृदय संबंधी असामान्यताएं हैं, उनमें मृत्यु का खतरा है। यदि किसी व्यक्ति को मायोपैथी के परिणामस्वरूप ओस्टियोपोरोसिस, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर और बिगड़ा हुआ मोटर गतिविधि है, तो रोग का निदान निराशाजनक है। यदि मधुमेह मेलेटस बाद की जटिलताओं के साथ हाइपरकोर्टिसोलिज्म में शामिल हो जाता है, तो परिणाम बेहद निराशाजनक है।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म (कुशिंग सिंड्रोम, इटेनो-कुशिंग रोग) एक नैदानिक \u200b\u200bसिंड्रोम है जो अधिवृक्क प्रांतस्था हार्मोन के अत्यधिक स्राव के कारण होता है और ज्यादातर मामलों में उच्च रक्तचाप, थकान और कमजोरी, हिर्सुटिज़्म, पेट पर बैंगनी धारी, एडिमा, हाइपरग्लाइसीमिया और कुछ अन्य ऑस्टियोपोरोसिस होते हैं।

एटियलजि और रोगजनन

रोग के कारणों के आधार पर, निम्न हैं:

• कुल हाइपरकोर्टिसोलिज्म पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में अधिवृक्क प्रांतस्था की सभी परतों की भागीदारी के साथ;
• आंशिक हाइपरकोर्टिसोलिज्मअधिवृक्क प्रांतस्था के अलग-अलग क्षेत्रों में पृथक क्षति के साथ।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म विभिन्न कारणों से हो सकता है:

1. अधिवृक्क हाइपरप्लासिया:
   • aCTH (पिट्यूटरी-हाइपोथैलेमिक डिसफंक्शन के प्राथमिक ओवरप्रोडक्शन) के साथ, ACTH- उत्पादक माइक्रोएडेनोमा या पिट्यूटरी ग्रंथि के मैक्रोडेनोमास;
   • गैर-अंतःस्रावी ऊतकों के एसीटीएच-उत्पादक या सीआरएच-उत्पादक ट्यूमर के प्राथमिक अस्थानिक उत्पादन के साथ।
2. गांठदार अधिवृक्क हाइपरप्लासिया।
3. अधिवृक्क नियोप्लाज्म (एडेनोमा, कार्सिनोमा)।
4. Iatrogenic hypercortisolism (ग्लूकोकार्टोइकोड्स या ACTH का दीर्घकालिक उपयोग)।

हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के कारण के बावजूद, यह रोग संबंधी स्थिति हमेशा अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा कोर्टिसोल के उत्पादन में वृद्धि के कारण होती है।

अक्सर नैदानिक \u200b\u200bअभ्यास में होता है केंद्रीय हाइपरकोर्टिसोलिज्म (कुशिंग सिंड्रोम, इटेनको-कुशिंग रोग, एसीएचटी-डिपेंडेंट हाइपरकोर्टिसोलिज्म), जो द्विपक्षीय (कम अक्सर एकतरफा) अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के साथ होता है।

कम आमतौर पर, हाइपरकोर्टिसोलिज़्म, एड्रिनल कॉर्टेक्स द्वारा स्टेरॉइड हार्मोन के एसीटीएच-स्वतंत्र स्वायत्त उत्पादन के कारण विकसित होता है, जिसमें ट्यूमर (कॉर्टिकोस्टेरोमा, एंड्रोस्टरोमा, एल्डोस्टोमा, कोर्टिकोस्ट्रोमा, मिश्रित ट्यूमर) या मैक्रोनोडुलर हाइपरप्लासिया के साथ होता है। अधिवृक्क समारोह की बाद की उत्तेजना के साथ एसीटीएच या कॉर्टिकॉलिबिन का अस्थानिक उत्पादन।

गैर-अंतःस्रावी, रोगों सहित विभिन्न के उपचार में ग्लूकोकार्टोइकोड्स या कॉर्टिकोट्रोपिक हार्मोन की तैयारी के उपयोग के कारण अलग-अलग, आईट्रोजेनिक हाइपरकोर्टिज्म को प्रतिष्ठित किया जाता है।

केंद्रीय हाइपरकोर्टिसोलिज्म कॉर्टिकॉलिबेरिन और एसीटीएच के उत्पादन में वृद्धि और अधिवृक्क ग्लूकोकार्टोइकोड्स और एसीटीएच के निरोधात्मक प्रभाव के लिए हाइपोथैलेमस प्रतिक्रिया के उल्लंघन के कारण होता है। केंद्रीय हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के विकास के कारणों का नाम अंततः नहीं दिया गया है, हालांकि, यह बहिर्जात और अंतर्जात कारकों को भेद करने के लिए प्रथागत है जो हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र में एक रोग प्रक्रिया शुरू कर सकता है।

हाइपोथैलेमस की स्थिति को प्रभावित करने वाले बहिर्जात कारकों में दर्दनाक मस्तिष्क क्षति, तनाव, न्यूरोइन्फेक्शन, और अंतर्जात कारक शामिल हैं - गर्भावस्था, प्रसव, स्तनपान, यौवन, रजोनिवृत्ति।

सूचीबद्ध पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी सिस्टम में विनियामक संबंधों के उल्लंघन की शुरुआत करती हैं और डोपामिनर्जिक में कमी और हाइपोथैलेमस के सेरोटोनर्जिक प्रभाव में वृद्धि द्वारा महसूस किया जाता है, जो पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा एसीटीएच स्राव की उत्तेजना में वृद्धि के साथ होता है और तदनुसार, अधिवृक्क प्रांतस्था के साथ अधिवृक्क प्रांतस्था की उत्तेजना। कुछ हद तक, ACTH खनिज स्टेरॉयड के उत्पादन के साथ अधिवृक्क प्रांतस्था के ग्लोमेरुलर क्षेत्र को उत्तेजित करता है और सेक्स स्टेरॉयड के उत्पादन के साथ अधिवृक्क प्रांतस्था के जालीदार क्षेत्र को।

अधिवृक्क हार्मोन के अत्यधिक उत्पादन, प्रतिक्रिया कानून के अनुसार, हाइपोथैलेमस द्वारा पिट्यूटरी ग्रंथि और कॉर्टिकॉलिबेरिन द्वारा एसीटीएच के उत्पादन को रोकना चाहिए, लेकिन हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र परिधीय एड्रिनल स्टेरॉयड के प्रभाव के लिए असंवेदनशील हो जाता है, इसलिए ग्लूकोकार्टोइकोड्स खनिज के हाइपरप्रोडक्शन।

पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा ACTH के लंबे समय तक हाइपरप्रोडक्शन पिट्यूटरी ग्रंथि के ACTH- उत्पादक माइक्रोएडेनोमा (10 मिमी) के विकास या कॉर्टिकोट्रोपिक कोशिकाओं (हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी शिथिलता) के हाइपरप्लासिया को फैलाने से जुड़ा हुआ है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया अधिवृक्क प्रांतस्था के नोडुलर हाइपरप्लासिया और सूचीबद्ध हार्मोन (ग्लूकोकोर्टिकोस्टेरॉइड, मिनरलोकॉर्टिकोइड्स और सेक्स स्टेरॉयड) की अधिकता और शरीर पर उनके प्रणालीगत प्रभाव के विकास के साथ होती है। इस प्रकार, केंद्रीय हाइपरकोर्टिसोलिज्म के साथ, हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी ज़ोन की प्राथमिक हार।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म (गैर-केंद्रीय उत्पत्ति, एसीटीएच-स्वतंत्र हाइपरकोर्टिसोलिज्म) के अन्य रूपों का रोगजनन मौलिक रूप से अलग है।

अधिवृक्क द्रव्यमान के कारण हाइपरकोर्टिसोलिज्म सबसे अधिक बार ग्लूकोकॉर्टिकॉस्टिरॉइड्स (कोर्टिसोल) के स्वायत्त उत्पादन का परिणाम होता है, जो मुख्य रूप से फासिस्टिक एड्रिनल कॉर्टेक्स की कोशिकाओं द्वारा होता है (हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के लगभग 20-25% रोगियों में)। ये ट्यूमर आमतौर पर केवल एक तरफ विकसित होते हैं, और उनमें से लगभग आधे घातक होते हैं।

हाइपरकोर्टिसोलमिया पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा हाइपोथैलेमस और एसीटीएच द्वारा कोर्टिकोलिबरिन के उत्पादन को रोकती है, जिसके परिणामस्वरूप अधिवृक्क ग्रंथियां पर्याप्त उत्तेजना प्राप्त करने के लिए बंद हो जाती हैं और अपरिवर्तित अधिवृक्क ग्रंथि अपने कार्य को कम कर देती है और हाइपोप्लास्टिक बन जाती है। केवल स्वायत्त रूप से कार्य करने वाला ऊतक सक्रिय रहता है, जिसके परिणामस्वरूप अधिवृक्क ग्रंथि का एकपक्षीय इज़ाफ़ा होता है, इसके साथ-साथ इसके अतिरक्तदाब और संबंधित नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों का विकास भी होता है।

आंशिक हाइपरकोर्टिसोलिज्म का कारण एंड्रोस्टेरोमा, एल्डोस्टोरा, कोर्टिकोस्ट्रोमा, अधिवृक्क प्रांतस्था के मिश्रित ट्यूमर हो सकता है। अब तक, अधिवृक्क ग्रंथियों के हाइपरप्लासिया या ट्यूमर के घावों के कारणों को अंततः स्पष्ट नहीं किया गया है।

एसीटीएच-एक्टोपिक सिंड्रोम इस तथ्य के कारण है कि एक्टोपिक एसीटीएच स्राव के साथ ट्यूमर भी एसीटीएच या कॉर्टिकॉलिबिरिन के संश्लेषण के लिए जीन व्यक्त करते हैं, इसलिए, अतिरिक्त-पिट्यूटरी स्थानीयकरण का ट्यूमर एसीटीएच या कॉर्टिकॉलिबेरिन जैसे पेप्टाइड्स के स्वायत्त हाइपरप्रोडक्शन का स्रोत बन जाता है। एसीटीएच के एक्टोपिक उत्पादन का स्रोत फेफड़े, जठरांत्र ट्यूब, अग्न्याशय (ब्रोन्कोजेनिक कैंसर, थाइमिक कार्सिनॉइड, अग्नाशयी कैंसर, ब्रोन्कियल एडेनोमा, आदि) के ट्यूमर हो सकते हैं। ACTH या कॉर्टिकॉलिबरिन के स्वायत्त उत्पादन के परिणामस्वरूप, अधिवृक्क ग्रंथियां अत्यधिक उत्तेजना प्राप्त करती हैं और हार्मोन की एक अतिरिक्त मात्रा का उत्पादन करना शुरू करती हैं, जो पिट्यूटरी के पिट्यूटरी के हाइपर्सिट्रेक्शन के कारण नैदानिक, जैव रासायनिक और रेडियोलॉजिकल संकेतों के विकास के साथ हाइपरकोर्सिसोलिज़्म के लक्षणों की उपस्थिति को निर्धारित करता है।

विभिन्न रोगों के उपचार में ग्लूकोकार्टिकोइड या एसीटीएच दवाओं के लंबे समय तक उपयोग के परिणामस्वरूप आईट्रोजेनिक हाइपरकोर्टिसोलिज्म विकसित हो सकता है, और वर्तमान में, नैदानिक \u200b\u200bअभ्यास में इन दवाओं के लगातार उपयोग के कारण यह हाइपरकोर्टिसोलिज्म का सबसे आम कारण है।

रोगियों की व्यक्तिगत विशेषताओं के आधार पर (ग्लूकोकार्टोइकोड्स की संवेदनशीलता, अवधि, खुराक और दवाओं को निर्धारित करने के लिए खुद के अधिवृक्क ग्रंथियों का भंडार), ग्लूकोकॉर्टिकॉइड तैयारी के उपयोग से प्रतिक्रिया कानून के अनुसार पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा एसीटीएच उत्पादन का दमन होता है और, परिणामस्वरूप, एड्रेन के अंतर्जात उत्पादन में कमी के कारण होता है। हाइपोप्लासिया और शोष। बहिर्जात ग्लूकोकार्टोइकोड्स का दीर्घकालिक उपयोग बदलती गंभीरता के हाइपरकोर्टिसोलिज्म के लक्षणों के साथ हो सकता है।

लक्षण

हाइपरकोर्टिसोलिज्म की नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ ग्लूकोकार्टोइकोड्स, मिनरलोकॉर्टिकोइड्स और सेक्स स्टेरॉयड के अत्यधिक प्रभाव के कारण होती हैं। नैदानिक \u200b\u200bअभ्यास में केंद्रीय हाइपरकोर्टिसोलिज्म सबसे आम है।

अधिक ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के कारण लक्षण। चेहरे (चंद्रमा चेहरे), चौराहा क्षेत्र, गर्दन, छाती, पेट में वसा के जमाव के साथ एटिपिकल (डिसप्लास्टिक) मोटापे के विकास और चरम सीमाओं में चमड़े के नीचे के वसा के लापता होने से विशेषता है, जो ग्लूकोकार्टिकोइड्स के शरीर के विभिन्न भागों के वसा ऊतकों की संवेदनशीलता में अंतर के कारण होता है। गंभीर हाइपरकोर्टिसोलिज्म में, शरीर का कुल वजन मोटापे के मानदंडों को पूरा नहीं कर सकता है, लेकिन चमड़े के नीचे के वसा का विशिष्ट पुनर्वितरण रहता है।

त्वचा पर पतलापन और छाती पर एक बैंगनी-सियानोटिक रंग की स्ट्रै (खिंचाव धारियों) की उपस्थिति, स्तन ग्रंथियों के क्षेत्र में, पेट पर, कंधों के क्षेत्र में, कोलेजन चयापचय के विकारों के कारण आंतरिक थन और उसके तंतुओं की चौड़ाई और कई सेंटीमीटर की चौड़ाई तक पहुंचने का उल्लेख किया गया है। रोगी का चेहरा चंद्रमा जैसी आकृति प्राप्त करता है और अतिरिक्त लाल रक्त कोशिकाओं की अनुपस्थिति में बैंगनी-सियानोटिक रंग होता है, मुँहासे (मुँहासे) दिखाई दे सकते हैं।

प्रोटीन जैवसंश्लेषण के उल्लंघन और इसके अपचय की प्रबलता के कारण, मांसपेशियों की बर्बादी (शोष) विकसित होती है, जो झुका हुआ नितंबों, मांसपेशियों की कमजोरी, बिगड़ा हुआ मोटर गतिविधि और साथ ही विभिन्न स्थानीयकरण के हर्नियास के जोखिम से प्रकट होती है। बिगड़ा प्रोटीन चयापचय के कारण गरीब घाव भरने मनाया जाता है।

बिगड़ा हुआ कोलेजन संश्लेषण और हड्डी प्रोटीन मैट्रिक्स के परिणामस्वरूप, हड्डी के कैल्सीफिकेशन में गड़बड़ी होती है, इसकी खनिज घनत्व कम हो जाती है और ऑस्टियोपोरोसिस विकसित होता है, जो कि पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर के साथ हो सकता है और विकास की कमी के साथ कशेरुका निकायों का संपीड़न (मांसपेशियों की शोष की पृष्ठभूमि के खिलाफ रीढ़ की हड्डी में ऑस्टियोपोरोसिस और संपीड़न फ्रैक्चर) अक्सर मुख्य लक्षण होते हैं। डॉक्टर के पास)। ऊरु सिर के संभावित सड़न रोकनेवाला परिगलन, अक्सर कम सिर या डिस्टल फीमर।

नेफ्रोलिथियासिस कैल्सुरिया के कारण विकसित होता है और निरर्थक प्रतिरोध में कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ - यह मूत्र और पायलोनेफ्राइटिस के बिगड़ा हुआ मार्ग का कारण बन सकता है।

गैस्ट्रिक रक्तस्राव या / या अल्सर छिद्र के जोखिम के साथ गैस्ट्रिक अल्सर या ग्रहणी संबंधी अल्सर के नैदानिक \u200b\u200bसंकेत हैं। यकृत और इंसुलिन प्रतिरोध में ग्लाइकोनोजेनेसिस में वृद्धि के कारण, ग्लूकोज सहिष्णुता बिगड़ा हुआ है और एक माध्यमिक (स्टेरॉयड) विकसित होता है।

ग्लूकोकार्टोइकोड्स के इम्यूनोसप्रेस्सिव प्रभाव को प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को दबाने, विभिन्न संक्रमणों के प्रतिरोध को कम करने और संक्रमण के विभिन्न स्थानीयकरणों के विकास या बहिष्कार द्वारा महसूस किया जाता है। धमनी उच्च रक्तचाप एक महत्वपूर्ण वृद्धि के साथ विकसित होता है, मुख्यतः डायस्टोलिक रक्तचाप में, सोडियम प्रतिधारण के कारण। मानस में परिवर्तन चिड़चिड़ापन या भावनात्मक अस्थिरता से लेकर गंभीर अवसाद या यहां तक \u200b\u200bकि स्पष्ट मनोविकृति तक मनाया जाता है।

बच्चों में बिगड़ा हुआ (विलंबित) विकास बिगड़ा कोलेजन संश्लेषण और विकास हार्मोन के प्रतिरोध के विकास के कारण होता है।

मिनरलोकॉर्टिकोइड्स के अत्यधिक स्राव से जुड़े लक्षण। वे हाइपोक्लेमिया और हाइपरनाट्रेमिया के विकास के साथ इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी के कारण होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स धमनी उच्च रक्तचाप और हाइपोकैलेमिक अल्कलोसिस के लिए लगातार और प्रतिरोधी होता है, जिसके कारण मायोपैथी होती है और डिस्मोर्मल (इलेक्ट्रोलाइट-स्टेरॉयड) मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी के बीच का शोषन हो सकता है।

सेक्स स्टेरॉयड की अधिकता के कारण लक्षण। ज्यादातर मामलों में, वे महिलाओं में सबसे अधिक बार पाए जाते हैं और उनमें एंड्रोजन के संकेत की उपस्थिति शामिल होती है - मुँहासे, हिर्सुटिज़्म, हाइपरट्रिचोसिस, क्लिटोरल हाइपरट्रॉफी, मासिक धर्म की अनियमितता और बिगड़ा हुआ प्रजनन। पुरुषों में, एस्ट्रोजन-उत्पादक ट्यूमर के विकास के साथ, आवाज का समय बदल जाता है, दाढ़ी और मूंछों की वृद्धि की तीव्रता, स्त्री रोग प्रकट होता है, शक्ति कम हो जाती है और प्रजनन क्षमता क्षीण होती है।

अतिरिक्त ACTH के कारण लक्षण। आमतौर पर एसीटीएच-एक्टोपिक सिंड्रोम में पाया जाता है और इसमें त्वचा की हाइपरपिग्मेंटेशन और मोटापे का न्यूनतम विकास शामिल है। पिट्यूटरी मैक्रोएडेनोमा की उपस्थिति में, "काइसमल लक्षण" की उपस्थिति संभव है - दृश्य क्षेत्रों और / या दृश्य तीक्ष्णता, गंध और मस्तिष्कमेरु द्रव प्रवाह विकारों का उल्लंघन लगातार सिरदर्द के विकास के साथ होता है जो रक्तचाप के स्तर पर निर्भर नहीं होते हैं।

निदान

रोग के शुरुआती लक्षण बहुत विविध हैं: त्वचा में परिवर्तन, मायोपैथिक सिंड्रोम, मोटापा, क्रोनिक हाइपरग्लाइसेमिया (मधुमेह मेलेटस) के लक्षण, यौन रोग, धमनी उच्च रक्तचाप।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म की पुष्टि करते समय, नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों में समान पैथोलॉजिकल स्थितियों को छोड़कर और हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के कारण की पुष्टि करते हुए इस बीमारी की उपस्थिति को साबित करने के उद्देश्य से अध्ययन लगातार किया जाता है। आईट्रोजेनिक हाइपरकोर्टिसोलिज्म के निदान की पुष्टि इतिहास के आंकड़ों से होती है।

विस्तृत नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों के चरण में, हाइपरकोर्टिसोलिज्म सिंड्रोम का निदान मुश्किल नहीं है। निदान का प्रमाण प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान विधियों का डेटा है।

प्रयोगशाला संकेतक:

• 100 μg / दिन से अधिक के मूत्र में मुक्त कोर्टिसोल के दैनिक उत्सर्जन में वृद्धि;
• मॉनिटरिंग के दौरान 23 μg / dl या 650 nmol / l से अधिक के रक्त में कोर्टिसोल के स्तर में वृद्धि, क्योंकि कोर्टिसोल के स्तर में एक भी वृद्धि व्यायाम, मानसिक तनाव, एस्ट्रोजन का सेवन, गर्भावस्था, मोटापा, एनोरेक्सिया नर्वोसा, नशीली दवाओं के सेवन, शराब सेवन के दौरान भी संभव है;
• हाइपरकोर्टिसोलिज्म के निदान की पुष्टि करने के लिए एसीटीएच, एल्डोस्टेरोन, सेक्स हार्मोन के स्तर में वृद्धि का कोई मौलिक निदान मूल्य नहीं है।

अप्रत्यक्ष प्रयोगशाला संकेत:

• हाइपरग्लेसेमिया या बिगड़ा हुआ कार्बोहाइड्रेट सहनशीलता;
• hypernatremia और हाइपोकैलेमिया;
• न्युट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस और एरिथ्रोसाइटोसिस;
• calciuria;
• क्षारीय मूत्र प्रतिक्रिया;
• यूरिया का स्तर बढ़ा।

क्रियात्मक परीक्षण। संदिग्ध मामलों में, प्रारंभिक स्क्रीनिंग के लिए कार्यात्मक परीक्षण किए जाते हैं:

• कोर्टिसोल और एसीटीएच की सर्कैडियन लय निर्धारित की जाती है (हाइपरकोर्टिसोलिज्म के साथ, विशेषता ताल को कोर्टिसोल और एसीटीएच के अधिकतम स्तर से परेशान किया जाता है और कोर्टिसोल और एसीटीएच का एक मोनोटोनिक स्राव नोट किया जाता है);
• डेक्सामेथासोन (लिडल सप्रेसिव टेस्ट) के साथ एक छोटा सा परीक्षण: डेक्सामेथासोन 4 मिलीग्राम / दिन 2 दिनों के लिए निर्धारित किया जाता है (48 घंटों के लिए हर 6 घंटे में 0.5 मिलीग्राम) और एसीटीएच और कोर्टिसोल के सामान्य स्राव को दबाता है, इसलिए, कोर्टिसोलेमिया के दमन की अनुपस्थिति हाइपरकोर्टिसिज़्म के लिए एक मानदंड है। यदि मूत्र में कोर्टिसोल का स्तर 30 μg / दिन से कम नहीं होता है, और प्लाज्मा में कोर्टिसोल का स्तर कम नहीं होता है, तो हाइपरकोर्टिसोलिज्म का निदान किया जाता है।

तुर्की काठी और अधिवृक्क ग्रंथियों का दृश्य। हाइपरकोर्टिसोलिज्म के निदान की पुष्टि करने के बाद, इसके कारण को स्पष्ट करने के लिए अध्ययन किए जाते हैं। इस प्रयोजन के लिए, तुर्की काठी और अधिवृक्क ग्रंथियों की कल्पना करने के उद्देश्य से अध्ययन अनिवार्य है:

• सेल्य टरिका की स्थिति का आकलन करने के लिए, एमआरआई या सीटी का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है, जो पिट्यूटरी एडेनोमा की उपस्थिति को पहचानना या बाहर करना संभव बनाता है (इसे विपरीत एजेंट के साथ अध्ययन करने के लिए इष्टतम माना जाता है);
• अधिवृक्क ग्रंथियों, सीटी या एमआरआई, चयनात्मक एंजियोग्राफी या 19- [131 I] के साथ अधिवृक्क scintigraphy के आकार का आकलन करने के लिए सिफारिश की जाती है (अल्ट्रासोनोग्राफी से अधिवृक्क ग्रंथियों के आकार का अनुमान नहीं लगता है और इसलिए अधिवृक्क ग्रंथियों की इमेजिंग के लिए अनुशंसित विधि नहीं है)। अधिवृक्क ग्रंथियों का सबसे अच्छा एक्स-रे इमेजिंग सीटी है, जिसने पहले इस्तेमाल की गई आक्रामक तकनीकों (जैसे चयनात्मक धमनियों और अधिवृक्क वेनोग्राफी) को दबा दिया है, सीटी स्कैन की मदद से, यह केवल अधिवृक्क ग्रंथि के ट्यूमर के स्थानीयकरण को निर्धारित करने के लिए संभव है, लेकिन द्विपक्षीय हाइपरप्लासिया से इसे भेदने के लिए भी संभव है। अधिवृक्क ट्यूमर की इमेजिंग के लिए पसंद की विधि ग्लूकोज एनालॉग 18-फ्लोरो-डेक्सी-डी-ग्लूकोज (18 एफडीजी) के साथ पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (पीईटी-स्कैन) का उपयोग होता है, जो ट्यूमर के ऊतकों में चुनिंदा रूप से जमा होता है, या कोर्टिसोल संश्लेषण 11-β-हाइड्रॉक्सिल 11 के एंजाइम का अवरोधक -metomidate;
• अधिवृक्क ग्रंथि की बायोप्सी का संचालन करना संभव है, हालांकि, जटिलताओं के कम जोखिम और पर्याप्त उच्च सटीकता के बावजूद, अधिवृक्क ग्रंथियों की इमेजिंग के आधुनिक तरीकों के कारण अध्ययन कम से कम अक्सर किया जाता है।

दमनकारी परीक्षण। अधिवृक्क ग्रंथि के पिट्यूटरी एडिनोमा या एकतरफा इज़ाफ़ा की अनुपस्थिति में, हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के कारण को स्पष्ट करने के लिए एक दमनात्मक परीक्षण किया जाता है:

• बड़े (पूर्ण) डेक्सामेथासोन परीक्षण (बड़े लेडल परीक्षण) - प्रति दिन 8 मिलीग्राम डेक्सामेथासोन 2 दिनों के लिए निर्धारित किया जाता है और डेक्सामेथासोन के बाद एड्रेनल फ़ंक्शन की स्थिति को ध्यान में रखा जाता है। कोर्टिसोल उत्पादन के दमन की कमी हार्मोन स्राव की स्वायत्तता के लिए एक मानदंड है, जो केंद्रीय हाइपरकोर्टिसोलिज़्म को बाहर करना संभव बनाता है, और कोर्टिसोल स्राव के दमन को केंद्रीय एसीटीएच-निर्भर हाइपरकोर्टिसोलिज़्म की पुष्टि माना जाता है;
• कम सामान्यतः, मेटोपाइरोन (750 मिलीग्राम हर 4 घंटे, 6 खुराक) के साथ एक परीक्षण का उपयोग किया जाता है। परीक्षण के परिणामों के अनुसार, केंद्रीय हाइपरकोर्टिसोलिज्म वाले अधिकांश रोगियों में, मूत्र में कोर्टिसोल का स्तर बढ़ जाता है, और प्रतिक्रिया की अनुपस्थिति अधिवृक्क ग्रंथियों के एक नियोप्लाज्म या उनके गैर-अंतःस्रावी ऊतक के एसीटीएच-उत्पादक ट्यूमर के कारण उत्पन्न होती है।

अतिरिक्त नैदानिक \u200b\u200bमानदंड:

• दृश्य क्षेत्रों (बिटेमोरल हेमोनोप्सिया) की संकीर्णता, ऑप्टिक नसों के कंजेस्टिव निपल्स;
• मायोकार्डियल डिस्ट्रॉफी को चिह्नित करने वाले संकेतों की पहचान के साथ ईसीजी;
• ऑस्टियोपोरोसिस या ऑस्टियोपेनिया का पता लगाने के साथ हड्डी डेंसिटोमेट्री;
• एक स्त्री रोग विशेषज्ञ द्वारा गर्भाशय और अंडाशय की स्थिति का आकलन करके परीक्षा;
• एक्टोपिक एसीटी-उत्पादक ट्यूमर को बाहर करने के लिए फाइब्रोगैस्ट्रोडोडेनोस्कोपी।

ACTH उत्पादन का असली फोकस प्रकट करना। Iatrogenic hypercortisolism के बहिष्करण के मामले में, केंद्रीय ACTH- निर्भर हाइपरकोर्टिसोलिज्म और एक ट्यूमर या पृथक अधिवृक्क हाइपरप्लासिया के कारण हाइपरकोर्टिसोलिज्म, hypercortisolism का कारण ACTH-अस्थानिक सिंड्रोम होने की सबसे अधिक संभावना है। ACTH या कॉर्टिकॉलीबेरिन उत्पादन के वास्तविक फोकस की पहचान करने के लिए, एक ट्यूमर को खोजने के उद्देश्य से और फेफड़ों, थायरॉयड ग्रंथि, अग्न्याशय, थाइमस और जठरांत्र संबंधी मार्ग की इमेजिंग सहित एक परीक्षा की सिफारिश की जाती है। यदि एक एसीटीएच-एक्टोपिक ट्यूमर का पता लगाना आवश्यक है, तो रेडियोएक्टिव इंडियम (ऑक्ट्रोस्कोन) के साथ लेबल किए गए ऑक्ट्रेओटाइड के साथ स्किंटिग्राफी का उपयोग करना संभव है; शिरापरक प्रणाली के विभिन्न स्तरों पर लिए गए शिरापरक रक्त में एसीटीएच के स्तर का निर्धारण।

विभेदक निदान 2 चरणों में किया जाता है।

स्टेज 1: नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों में हाइपरकोर्टिसोलिज्म (प्यूबर्टल डिस्पिटिटैरिज्म, टाइप 2 डायबिटीज मेलेटस इन मोटापे और क्लाइमेक्टिक सिंड्रोम, पॉलीसिस्टिक ओवरी सिंड्रोम, मोटापा, आदि) के साथ स्थितियों का अंतर। हाइपरकोर्टिसोलिज्म के लिए उपरोक्त नैदानिक \u200b\u200bमानदंडों के आधार पर भेदभाव होना चाहिए। इसके अलावा, यह याद रखना चाहिए कि हाइपरकोर्टिसोलिज्म के साथ गंभीर मोटापा दुर्लभ है; इसके अलावा, बहिर्जात मोटापे के साथ, वसा ऊतक अपेक्षाकृत समान रूप से वितरित किया जाता है, और केवल ट्रंक पर स्थानीयकृत नहीं होता है। हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के बिना रोगियों में अधिवृक्क प्रांतस्था के कार्य का अध्ययन करते समय, केवल मामूली उल्लंघन प्रकट होते हैं: मूत्र और रक्त में कोर्टिसोल का स्तर सामान्य रहता है; रक्त और मूत्र में अपने स्तर की सर्कैडियन लय भी परेशान नहीं होती है।

दूसरा चरण: उपरोक्त अध्ययनों के कार्यान्वयन के साथ हाइपरकोर्टिसोलिज्म के कारण को स्पष्ट करने के लिए विभेदक निदान। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि iatrogenic hypercortisolism की गंभीरता प्रशासित स्टेरॉयड की कुल खुराक, स्टेरॉयड दवा के जैविक आधा जीवन और इसके प्रशासन की अवधि से निर्धारित होती है। दोपहर या शाम को स्टेरॉयड प्राप्त करने वाले व्यक्तियों में, हाइपरकोर्टिसोलिज्म तेजी से विकसित होता है और रोगियों की तुलना में बहिर्जात दवाओं की कम दैनिक खुराक के साथ होता है, जिनकी चिकित्सा केवल सुबह की खुराक या एक वैकल्पिक तकनीक के उपयोग तक सीमित है। Iatrogenic hypercortisolism की गंभीरता में अंतर भी प्रशासित स्टेरॉयड के क्षरण और उनके बंधन में शामिल एंजाइमों की गतिविधि में अंतर से निर्धारित होता है।

विभेदक निदान के लिए एक अलग समूह ऐसे व्यक्ति हैं, जिनकी गणना टोमोग्राफी (10 - 20%) के दौरान, अधिवृक्क नियोप्लाज्म गलती से हार्मोनल गतिविधि (इनडिडेंटलोमास) के संकेत के बिना पाए जाते हैं, जो शायद ही कभी घातक होते हैं। निदान कोर्टिसोल और अन्य अधिवृक्क स्टेरॉयड के स्तर और दैनिक ताल के संदर्भ में हार्मोनल गतिविधि के बहिष्करण पर आधारित है। एक असंवेदनशील के साथ प्रशासन की रणनीति ट्यूमर की वृद्धि दर और आकार के आधार पर निर्धारित की जाती है (अधिवृक्क कार्सिनोमा शायद ही कभी 3 सेमी से कम का व्यास होता है, और अधिवृक्क एडेनोमास आमतौर पर 6 सेमी तक नहीं पहुंचता है)।

इलाज

उपचार की रणनीति हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के रूप द्वारा निर्धारित की जाती है।

केंद्रीय ACTH- आश्रित हाइपरकोर्टिसोलिज्म और पिट्यूटरी एडेनोमा का पता लगाने के मामले में, चयनात्मक ट्रांससेफेनोएडल एडेनोमेक्टॉमी उपचार की प्रमुख विधि है, और मैक्रोडेनोमा में ट्रांसक्रानियल एडेनोमेक्टॉमी है। पोस्टऑपरेटिव, प्रतिस्थापन चिकित्सा की आवश्यकता के बावजूद, एक लाभकारी प्रभाव के रूप में माना जाता है, क्योंकि पर्याप्त चिकित्सा क्षतिपूर्ति प्रदान करती है और हाइपरकोर्टिसोलिज्म की तुलना में जीवन की एक अतुलनीय उच्च गुणवत्ता है।

केंद्रीय ACTH- डिपेंडेंट हाइपरकोर्टिसोलिज्म वाले पिट्यूटरी एडेनोमा की अनुपस्थिति में, पिट्यूटरी ग्रंथि को विकिरण चिकित्सा के विभिन्न विकल्पों का उपयोग किया जाता है। विकिरण चिकित्सा की पसंदीदा विधि 40-60 Gy की खुराक पर प्रोटॉन थेरेपी है।

पिट्यूटरी माइक्रोएडेनोमा की अनुपस्थिति में, स्टेरॉइडोजेनेसिस इनहिबिटर निर्धारित किए जाते हैं: ऑर्थो-पैरा-डीडीटी (क्लोडिटान, माइटोटेन), एमिनोग्लूटेटेमाइड (ओरिमेथीन, मैमोमिट, एलीप्टेन), केटोकोनज़ोल (600-800 मिलीग्राम / दिन / प्रति दिन) की खुराक से व्युत्पन्न।

एक चिकित्सीय प्रभाव की अनुपस्थिति में, एकतरफा और यहां तक \u200b\u200bकि द्विपक्षीय एड्रेनालेक्टॉमी (लैप्रोस्कोपिक या "ओपन") करना संभव है। हाल के वर्षों में, संभावित विकास (ACTH- उत्पादक पिट्यूटरी एडोमा के प्रगतिशील विकास) के कारण द्विपक्षीय एड्रेनालेक्टॉमी शायद ही कभी किया जाता है।

हार्मोनल गतिविधि के साथ अधिवृक्क ग्रंथि के एक द्रव्यमान का पता लगाने पर, जो हाइपरकोर्टिसोलिज्म के सिंड्रोम को निर्धारित करता है, सर्जिकल उपचार को ट्यूमर के आकार और आसपास के अंगों और ऊतकों के साथ इसके रिश्ते को ध्यान में रखते हुए संकेत दिया जाता है। सर्जरी के बाद एड्रेनोकोर्टिकल कार्सिनोमा के घातक विकास के साक्ष्य की उपस्थिति में, स्टेरॉइडोजेनेसिस इनहिबिटर के साथ कीमोथेरेपी उपचार का उपयोग किया जाता है।

एसीटीएच-एक्टोपिक सिंड्रोम का उपचार प्राथमिक ट्यूमर के स्थान और चरण के आधार पर किया जाता है, हाइपरकोर्टिसोलिज़्म की गंभीरता को ध्यान में रखता है। मेटास्टेस की उपस्थिति में, प्राथमिक ट्यूमर को हटाना हमेशा उचित नहीं होता है, इस मुद्दे का समाधान ऑन्कोलॉजिस्ट का विशेषाधिकार है। रोगी की स्थिति को अनुकूलित करने और हाइपरकोर्टिसोलिज्म को खत्म करने के लिए, स्टेरॉइडोजेनेसिस इनहिबिटर के साथ चिकित्सा का उपयोग करना संभव है।

आईट्रोजेनिक हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के साथ, ग्लूकोकार्टोइकोड्स की खुराक को कम करना या उन्हें पूरी तरह से रद्द करना आवश्यक है। मौलिक महत्व की दैहिक विकृति की गंभीरता है, जिसे ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के साथ इलाज किया गया था। समानांतर में, आप पहचाने गए उल्लंघनों को समाप्त करने के उद्देश्य से रोगसूचक चिकित्सा लिख \u200b\u200bसकते हैं।

रोगसूचक चिकित्सा (एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स, स्पिरोनोलैक्टोन, पोटेशियम की तैयारी, हाइपोग्लाइसेमिक एजेंट, एंटी-ऑस्टियोपोरोटिक ड्रग्स) की आवश्यकता हाइपरकोर्टिसोलिज़्म के साथ रोगी की स्थिति की गंभीरता को निर्धारित करती है। स्टेरॉयड ऑस्टियोपोरोसिस एक तत्काल समस्या है, इसलिए, कैल्शियम और विटामिन डी की तैयारी के अलावा, बिसफ़ॉस्फ़ोनेट तैयारी (एलेन्ड्रोननेट, रिसेंड्रोनेट, इबेंड्रोनेट) या मियाक्लेसिक के साथ एंटीरेस्पेक्टिव थेरेपी निर्धारित है।

पूर्वानुमान

रोग का निदान हाइपरकोर्टिसोलिज्म और उपचार की पर्याप्तता के रूप में होता है। समय पर और सही उपचार के साथ, प्रैग्नेंसी अनुकूल है, लेकिन हाइपरकोर्टिसोलिज्म की गंभीरता प्रैग्नेंसी की नकारात्मकता की डिग्री निर्धारित करती है।

एक नकारात्मक पूर्वानुमान के मुख्य जोखिम:

• कार्डियोवास्कुलर पैथोलॉजी का संभावित विकास और प्रगति (दिल का दौरा, स्ट्रोक, संचार विफलता);
• कशेरुक निकायों, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर और मायोपथी के कारण बिगड़ा हुआ मोटर गतिविधि के संपीड़न के साथ ऑस्टियोपोरोसिस;
• मधुमेह मेलेटस अपनी "देर से" जटिलताओं के साथ;
• इम्युनोसुप्रेशन और संक्रमण और / या सेप्सिस का विकास।

दूसरी ओर, हाइपरकोर्टिसोलिज्म के ट्यूमर रूपों के लिए रोग का निदान ट्यूमर प्रक्रिया के चरण पर निर्भर करता है।

यह ज्ञात है कि अधिवृक्क प्रांतस्था द्वारा निर्मित हार्मोन शरीर में बहुत महत्वपूर्ण कार्य करते हैं। कॉर्टिकल हार्मोन के अपर्याप्त या अत्यधिक स्राव के साथ, विभिन्न रोग विकसित होते हैं। इटेनो-कुशिंग का सिंड्रोम अधिवृक्क ग्रंथियों में कॉर्टिकल हार्मोन के अत्यधिक संश्लेषण से उत्पन्न होने वाले लक्षणों का एक जटिल है। इस बीमारी के कई प्रकार हैं, और उन सभी में समान लक्षण हैं। इस स्थिति के कई कारण हैं। यह एक ट्यूमर, हार्मोनल डिसरज्यूलेशन और शरीर में अन्य व्यवधान हो सकता है। Subclinical hypercortisolism पूरी तरह से स्पर्शोन्मुख हो सकता है।

इटेनो-कुशिंग सिंड्रोम, या हाइपरकोर्टिसोलिज्म सिंड्रोम, इस तथ्य से उत्पन्न होता है कि हाइपोथैलेमस बहुत अधिक कॉर्टिकॉलीबेरिन को गुप्त करता है - ऐसे पदार्थ जो पिट्यूटरी ग्रंथि को उत्तेजित करते हैं ताकि एड्रिनोसेरोटोकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच) का उत्पादन किया जा सके, जो बदले में अधिवृक्क प्रांतस्था हार्मोन के अत्यधिक संश्लेषण का कारण बनता है।

अधिवृक्क हाइपरफंक्शन किस प्रकार के होते हैं?

प्राथमिक और माध्यमिक हाइपरकोर्टिसोलिज्म हैं:

• प्राथमिक हाइपरफंक्शन के कारण मुख्य रूप से अधिवृक्क ट्यूमर हैं - कॉर्टिकोस्टेरॉमस। वे मुख्य रूप से हार्मोनल रूप से सक्रिय हैं, अर्थात, वे हार्मोन का उत्पादन करते हैं। बहुत सारे ग्लूकोकार्टिकोआड्स और एण्ड्रोजन और मिनरलोकोर्टिकोइड्स की एक निश्चित मात्रा रक्त में जारी की जाती है। इसके अलावा, इस प्रकार के उल्लंघन का कारण अन्य अंगों में स्थित ट्यूमर हो सकता है जो एसीटीएच जैसे यौगिकों को संश्लेषित करते हैं।
• हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी-अधिवृक्क प्रणाली के काम में गड़बड़ी के कारण माध्यमिक हाइपरकोर्टिसोलिज्म होता है। इस स्थिति के विकास के तंत्र का एक संक्षिप्त विवरण ऊपर पाया गया है। माध्यमिक हाइपरकोर्टिसोलिज्म का एक अन्य कारण पिट्यूटरी एडेनोमा हो सकता है, जो एसीटीएच के बढ़े हुए उत्पादन को उत्तेजित करता है, जिससे रक्त में कॉर्टिकल हार्मोन की एक बड़ी रिहाई होती है।

पाठ्यक्रम के रूपों के अनुसार, अधिवृक्क हाइफ़ंक्शन के सिंड्रोम को 3 प्रकारों में विभाजित किया गया है:

• सबक्लिनिकल फॉर्म तथाकथित निष्क्रिय अधिवृक्क ट्यूमर की उपस्थिति में होता है। 100 में से 10 रोगियों में, एक कोर्टिकोस्टेरोमा निर्धारित किया जाता है, जो कम मात्रा में कोर्टिसोल को गुप्त करता है, जिससे नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ नहीं होती हैं। लेकिन कुछ संकेतों के अनुसार, यह निष्कर्ष निकाला जा सकता है कि हाइपरकोर्टिसोलिज्म का एक सिंड्रोम है। रोगी को रक्तचाप, प्रजनन प्रणाली के विकार, मधुमेह मेलेटस का अनुभव हो सकता है।
• Iatrogenic hypercortisolism को औषधि या बहिर्जात भी कहा जाता है। यह उन रोगियों में होता है जिनका लंबे समय तक सिंथेटिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं के साथ इलाज किया गया है। यह क्या है, और यह किन मामलों में लागू होता है? लंबे समय तक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स सूजन संबंधी बीमारियों जैसे गठिया, विभिन्न गुर्दे की विकृति, रक्त रोगों और पुरानी संयोजी ऊतक रोगों के लिए संकेत दिया जाता है। इसके अलावा, ड्रग्स का यह समूह उन लोगों के लिए निर्धारित है जिनके पास अंग प्रत्यारोपण सर्जरी हुई है। 70% मामलों में बहिर्जात हाइपरकोर्टिसोलिज़म होता है।
• कार्यात्मक हाइपरकोर्टिसोलिज्म मोटापा, मधुमेह मेलेटस, यकृत रोग, हाइपोथैलेमिक सिंड्रोम, अवसाद वाले लोगों में होता है। इसके अलावा, इस स्थिति का निदान किशोर अपच, गर्भावस्था और शराब के रूप में किया जाता है।

रुकावट के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियाँ

हाइपरकोर्टिसोलिज्म के मुख्य लक्षण:

• लगातार थकान
• अनिद्रा तक नींद की गड़बड़ी
• प्रगतिशील कमजोरी
• कम हुई भूख
• पेट में दर्दनाक संवेदनाएं
• शरीर के वजन में बदलाव
• मतली और उल्टी
• दस्त के बाद कब्ज
• मांसपेशियों की कमजोरी का बढ़ना
• कंकाल और आंतरिक अंगों की मांसपेशियों की टोन में कमी
• त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के हाइपरपिग्मेंटेशन - मेलेनोसिस।
• डिप्रेशन
• शुष्क त्वचा और इसकी बढ़ी हुई त्वचा
• चेहरे और शरीर के बालों की मात्रा में वृद्धि
• Rachiocampsis
• सहज अस्थि भंग
• हड्डियों में ऑस्टियोपोरोटिक परिवर्तन
• शरीर में द्रव प्रतिधारण
• शोफ
• कार्डियोवास्कुलर सिस्टम के विकार
• मस्तिष्क संबंधी विकार।

रोगियों के लिए कौन से चिकित्सीय उपाय निर्धारित हैं?

हाइपरकोर्टिसोलिज्म के इलाज के लिए एक व्यापक दृष्टिकोण का उपयोग किया जाता है। उपचार का मुख्य लक्ष्य सिंड्रोम की नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों को राहत देना और हार्मोन संश्लेषण की शारीरिक लय को बहाल करना है। दवाएं लिखिए जो कोर्टिसोल और कॉर्टिकोट्रोपिन के अतिरिक्त संश्लेषण को दबा सकती हैं। अधिवृक्क हाइपरप्लासिया या पिट्यूटरी एडेनोमा के मामले में, सर्जरी या विकिरण चिकित्सा का संकेत दिया जाता है।

केंद्रीय हाइपरकोर्टिसोलिज्म का पता चलने पर कॉर्टिकोट्रोपिन और कॉर्टिकॉलीबरिन उत्पादन के अवरोधकों के साथ दवा उपचार निर्धारित है। आमतौर पर, रोगियों को 4 सप्ताह के लिए पेरिटोल, एक सेरोटोनिन अवरोधक, निर्धारित किया जाता है। यह हाइपोथैलेमस में कॉर्टिकॉलिबेरिन के उत्पादन को कम करता है। इसके अलावा डोपामाइन एगोनिस्ट, जैसे कि एबरगिन और ब्रोमार्गन (पारलोडल), 6 से 10 महीनों के लिए।

वे कॉर्टिकोट्रोपिन की रिहाई को कम करते हैं। इसके अलावा, अधिवृक्क प्रांतस्था में कॉर्टिकोस्टेरॉइड के गठन के अवरोधक निर्धारित हैं। ये दवाएं हैं मैमोमिट और मेटापिरोन। ऐसा मत सोचो कि अधिवृक्क अतिवृद्धि के रूप में इस तरह के उल्लंघन को जल्दी से इलाज किया जाता है। सभी प्रक्रियाओं को सामान्य होने में लौटने में समय लगता है। आमतौर पर, उपचार में 6 महीने या उससे अधिक की देरी होती है।

लक्षण चिकित्सा का उद्देश्य कार्बोहाइड्रेट, इलेक्ट्रोलाइट्स और प्रोटीन के चयापचय को सही करना है। दवाओं को लिखिए जो रक्तचाप को कम करते हैं और हृदय और रक्त वाहिकाओं के काम को सामान्य करते हैं। ऑस्टियोपोरोसिस अधिवृक्क अतिवृद्धि की एक सामान्य जटिलता है, इसलिए, इस सिंड्रोम के उपचार में हड्डी के फ्रैक्चर की रोकथाम महत्वपूर्ण है। प्रोटीन चयापचय को सामान्य करने के लिए, डॉक्टर एनाबॉलिक स्टेरॉयड लिखते हैं, उदाहरण के लिए, नेरोबोलिल और रेटाबोल। यदि मैं कार्बोहाइड्रेट सहिष्णुता का उल्लंघन करता हूं, साथ ही साथ मधुमेह मेलेटस के मामले में इंसुलिन या सल्फोनील्यूरिया डेरिवेटिव की नियुक्ति के साथ, पोषण सुधार की मदद से कार्बोहाइड्रेट चयापचय को नियंत्रित करता हूं।

चूंकि अधिवृक्क प्रांतस्था के हाइपरफंक्शन का सिंड्रोम हाइपोक्सिया के साथ होता है, इसलिए मरीजों को बिगुआनाइड्स नहीं लेना चाहिए, और पोटेशियम की तैयारी के साथ इलेक्ट्रोलाइट चयापचय में सुधार किया जाता है। उच्च रक्तचाप के साथ, एंटीहाइपरटेंसिव थेरेपी निर्धारित की जाती है, और हृदय प्रणाली के विकारों के लिए - कार्डियक ग्लाइकोसाइड और मूत्रवर्धक। ऑस्टियोपोरोसिस को रोकने के लिए, दवाओं को लेने की सिफारिश की जाती है जो आंत में कैल्शियम के अवशोषण में तेजी लाने में मदद करते हैं: हड्डियों में कैल्शियम को ठीक करने के लिए विटामिन डी। कैल्सीटोनिन और कैल्सीट्रिन के डेरिवेटिव निर्धारित हैं। ऑस्टियोपोरोसिस के फ्रैक्चर और अन्य अप्रिय जटिलताओं को रोकने के लिए, चिकित्सा को कम से कम 1 वर्ष तक किया जाना चाहिए।