Раннее половое. Преждевременное половое развитие

Преждевременное половое созревание - синдром, при котором появление вторичных половых признаков наблюдается раньше обычного срока, а именно, у детей женского пола в возрасте до 8 лет, а у детей мужского пола - до 9 лет. По мнению специалистов, согласно последним исследованиям, преждевременное половое созревание наблюдается во всем мире, причем большую распространенность оно получило среди африканцев и американцев. Встречаемость заболевания составляет 0,5% детей в популяции.

Классификации преждевременного полового созревания

Попытка систематизации отдельных разновидностей этого патологического состояния позволила выделить две основные формы преждевременного полового созревания :

1. Истинное, или преждевременное половое созревание центрального генеза , развитие которого связано с преждевременной активностью гипофиза и гипоталамуса. В этом случае увеличение выработки половых гормонов половыми железами происходит благодаря стимуляции внутренних половых желез гонадотропными гормонами, вырабатываемыми гипофизом и гипоталамусом.

2. Ложное, или периферическое преждевременное половое созревание , которое обусловлено ферментативными дефектами синтеза стероидных гормонов корой надпочечников или опухолями половых желез, что приводит к увеличению выработки половых гормонов, и не связано с уровнем гонадотропинов.

3. Преждевременное половое созревание, связанное с нарушениями генного кода , приводящими к автономной активации деятельности половых желез, не зависящее от уровня гонадотропинов.

Четкой границы между истинной и ложной формами преждевременного полового созревания не существует, они могут трансформироваться одна в другую или протекать в сочетанном варианте, однако для удобства постановки диагноза и выбора тактики лечения разработан рабочий вариант классификации преждевременного полового созревания, согласно которого выделяют следующие формы:

1. Истинное преждевременное половое созревание , к которому относят:

Идиопатическое преждевременное половое созревание;

Церебральное преждевременное половое созревание, развившееся по причине опухолей, а также неопухолевых поражений центральной нервной системы (гамартомы, глиомы, энцефалита, гидроцефалии, менингита, токсоплазмоза, облучения, оперативного вмешательства, арахноидита). Причиной церебрального преждевременного полового созревания могут быть также такие врожденные синдромы, как нейрофиброматоз, туберозный склероз и ряд других;

Истинное преждевременное половое созревание, развивающееся в результате длительного воздействия половых гормонов вследствие несвоевременной коррекции врожденной дисфункции коры надпочечников, либо позднего удаления опухолей, продуцирующих гормоны.

2. Ложное преждевременное половое созревание , которое возникает:

У пациентов мужского пола вследствие яичковых опухолей, новообразований, расположенных в черепе и вне его, продуцирующих хорионгонадотропический гормон, опухолей надпочечников и врожденной дисфункции коры надпочечников;

У пациентов женского пола - в результате злокачественных новообразований яичников, опухолей надпочечников, либо наличия яичниковых фолликулярных кист.

3. Гонадотропиннезависимые формы преждевременного полового созревания :

Синдром Маккьюна - Олбрайта;

Тестотоксикоз.

4. Неполные формы преждевременного полового созревания :

Ускоренное пубархе (оволосение);

Раннее телархе (увеличение грудных желез).

Все перечисленные формы преждевременного полового созревания характеризуются основными признаками прогрессирования полового созревания, а именно, появлением вторичных половых признаков, увеличением объема наружных половых органов, ускорением роста и созревания костной ткани.

В зависимости от полноты клинических проявлений выделяют полную форму преждевременного полового созревания , при которой можно выявить все вышеперечисленные клинические признаки, и неполную форму преждевременного полового созревания , для которой характерно развитие только преждевременного пубархе (вторичного оволосения) или телархе (увеличения размеров молочных желез).

Кроме того, существуют такие формы преждевременного полового созревания, которые не укладываются ни в одну из вышеописанных, например, преждевременное половое созревание, развившееся на фоне некомпенсированного первичного гипотиреоза.

Причины преждевременного полового созревания

Истинное, или гонадотропинзависимое преждевременное половое созревание обусловлено тем, что активация импульсной секреции гонадотропин-рилизинг-гормона, вырабатываемого гипоталамусом, происходит раньше, чем предполагалось. Повышение секреции этого гонадолиберина приводит к увеличению выработки лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов гипофиза, являющихся гонадотропными. Те, в свою очередь, активизируют продукцию половых гормонов в половых железах, приводя тем самым к развитию вторичных половых признаков, меняющих внешний вид ребенка. Наиболее частой причиной истинного преждевременного полового созревания является гамартома гипоталамуса.

Причиной ложного преждевременного полового созревания чаще всего является нарушение в ферментативных процессах производства стероидных гормонов в коре надпочечников, реже - опухоли половых желез и надпочечников, вырабатывающие половые гормоны.

Причиной развития независимых от уровня гонадотропина форм преждевременного полового созревания считают генетические мутации, которые приводят к постоянной активации выработки половых гормонов клетками мужских и женских половых желез без участия гонадотропных гормонов.

Клинические признаки преждевременного полового созревания

При истинных формах преждевременного полового созревания у девочек наблюдается увеличение грудных желез и наружных половых органов. В большинстве случаев формируется половое оволосение, но его интенсивность значительно меньше, чем у девочек в течение нормального полового созревания. Также нехарактерны и другие андрогензависимые симптомы полового созревания, такие как акне, жирная себорея, повышенное функционирование потовых желез. Эти симптомы у девочек с ранним половым созреванием развиваются после 6–7 лет, потому что в этот период происходит физиологическая активация андрогеновой функции надпочечников.

При высокой активности патологического процесса начинаются менструации, носящие регулярный характер. К примеру, у девочек с гипоталамической гамартомой менструации начинаются чрезвычайно рано - через несколько месяцев после замеченного увеличения молочных желез. Однако у половины девочек с истинным преждевременным половым созреванием менструации могут отсутствовать в течение нескольких лет после появления вторичных половых признаков.

У пациенток с ложными формами преждевременного полового созревания наряду с увеличением груди можно наблюдать менструации. Выделения при этом носят беспорядочный характер, отсутствует цикличность, они могут быть обильными или мажущими.

При изолированном телархе у детей до двух лет единственным вторичным половым признаком является увеличение грудных желез, после трех лет наблюдается более мягкий вариант истинного раннего полового созревания.

При изолированном адренархе у девочек развивается оволосение лобковой, иногда аксиллярной областей. У мальчиков отмечается увеличение размеров яичек и полового члена, быстро развиваются вторичные половые признаки, такие как половое оволосение, появление акне, огрубение голоса, увеличение мышечной массы, усиленное потоотделение со специфическим запахом.

Ложные формы преждевременного полового созревания у мальчиков характеризуются неизменным объемом яичек на фоне быстро развивающихся вторичных половых признаков. При тестотоксикозе половые железы могут значительно увеличиваться в объеме, но есть варианты течения патологического процесса, при котором увеличение яичек незначительно по сравнению с развитием вторичных половых признаков.

У девочек и мальчиков при всех формах раннего полового созревания отмечается ускорение роста до 10-15 см в год, что характерно для ростового скачка при физиологическом половом созревании, причем оно может предшествовать развитию вторичных половых признаков. Кости скелета также подвергаются ранней дифференцировке, приводящей к преждевременному закрытию ростовых зон, что может повлечь за собой значительное снижение конечного роста.

Методы диагностики преждевременного полового созревания

На первом этапе обращения пациентов с преждевременным половым созреванием следует определить форму заболевания и выявить характер активации гонадотропной функции. Следующим этапом является определение источника повышенной выработки гонадотропных и половых гормонов. Для прохождения всех этих этапов следует провести ряд диагностических исследований.

При сборе анамнеза следует заострить внимание на характере полового развития у родственных лиц. Раннее половое созревание среди мужчин по линии отца или матери часто становится свидетельством тестотоксикоза. Если при сборе анамнеза специалист получает сведения о наличии в семье братье и сестер с признаками преждевременного полового созревания, это позволяет предположить наличие у пациента врожденной дисфункции коры надпочечников. Гипоталамическая гамартома проявляется, как правило, ранним началом заболевания и быстрым развитием вторичных половых признаков.

Физикальное обследование предусматривает клиническую оценку полового развития на основании классификации Таннера - Маршала, согласно которой оценивают у девочек степень развития грудных желез, наружных гениталий, менструаций, а также тип телосложения. У мальчиков обращают внимание на объем и консистенцию яичек, размеры полового члена, выявляют наличие и частоту эрекций, степень развития мышечной системы, изменение голоса, наличие акне на коже, а также степень лобкового и аксиллярного оволосения. Кроме того, у пациентов обоих полов определяют динамику роста.

При внешнем осмотре также следует обратить внимание на наличие симптомов заболеваний, сопровождающихся клиническими признаками преждевременного полового созревания. Например, наличие крупных пятен с неровными границами на коже может свидетельствовать о наличии синдрома Маккьюна - Олбрайта - Брайцева, а большое количество мелких пигментных пятен и подкожных узелков характерно для нейрофиброматоза.

Лабораторная диагностика преждевременного полового созревания складывается прежде всего из определения уровня половых гормонов, хотя данный вид исследования не позволяет выявить форму раннего полового созревания. Ещё одним лабораторным методом диагностики заболевания является определение содержания дегидроэпиандростерон-сульфата, повышенный уровень которого наблюдается при андрогенпродуцирующих новообразованиях надпочеников. Измерение концентрации 17-гидроксипрогестерона служит свидетельством наличия у пациентов врожденной дисфункции коры надпочечников. При подозрении на наличие у больных опухолей, продуцирующих хорионгонадотропический гормон, рекомендовано определение его содержания в крови, которое при наличии новообразования превышает нормальные показатели в десятки раз.

Информативным методом лабораторной диагностики преждевременного полового созревания специалисты считают тест с люлиберином, позволяющий получить объективную информацию о состоянии гонадотропинов. Для его проведения может быть использован препарат естественного люлиберина, который вводится внутривенно в дозе 50-100 мкг или его искусственные аналоги суточного действия - диферелин или бусерелин. При внутривенном введении люлиберина до его введения, а также через полчаса, час, полтора и два часа после берут образцы крови, в которых максимальный подъем лютеинизирующего гормона фиксируют на 30-й минуте, а фолликулостимулирующего гормона - через час-полтора после введения препарата.

Так как бусерелин вводится через нос, результаты исследования могут быть ложноотрицательными в случае наличия у пациента отека или атрофии слизистой носа, поэтому его применение ограничено. Более достоверные результаты можно получить при подкожном введении диферелина суточного действия, при этом замеры уровня лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов проводят в образцах крови, взятых через час и четыре часа после введения препарата.

В случае наличия истинной формы преждевременного полового созревания характерен уровень максимальной концентрации лютеотропного гормона. При ложных гонадотропиннезависимых формах раннего полового созревания уровень лютеотропного гормона снижен до минимально определяемых значений. Неполные формы синдрома преждевременного полового созревания характеризуются показателями вышеуказанного гормона, соответствующими норме. В случае изолированного телархе наблюдается повышение уровня фолликулостимулирующего гормона на фоне незначительного увеличения уровня лютеинизирующего гормона.

Инструментальные методы исследования пациентов с преждевременным половым созреванием включают в себя рентгенографическое исследование костей кистей для определения костного возраста. У пациентов с неполными формами преждевременного полового созревания костный возраст совпадает с хронологическим. Опухоли гипоталамуса, тестотоксикоз, врожденная дисфункция коры надпочечников из-за высоких концентраций половых гормонов приводят к резкому увеличению костного возраста, что отчетливо наблюдается на рентгеновском снимке.

Для исключения новообразований центральной нервной системы используют методы компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Ультразвуковое исследование у девочек позволяет оценить степень увеличения яичников и матки, выявить наличие фолликулярных кист и объемных образований яичников. У мальчиков с помощью ультразвукового исследования можно диагностировать опухоли яичка и аденомы, характерные для тестотоксикоза, а также выявить новообразования в надпочечниках.

Лечение преждевременного полового созревания

Основными целями лечения преждевременного полового созревания является подавление развития вторичных половых признаков, вызывающих эмоциональный и психологический дискомфорт у ребенка и родителей, а также снизить темпы костного созревания.

Схема лечения преждевременного полового созревания формируется исходя из его формы. Для коррекции истинного гонадотропинзависимого преждевременного полового созревания используют аналоги гонадотропин-рилизинг-гормона, например, диферелин. Критериями для необходимости его использования служат подтверждение гонадотропинзависимого преждевременного полового созревания, быстрое прогрессирование клинических признаков заболевания, менструации у девочек до 7 лет и увеличение объема яичек более 8 мл у мальчиков до 8 лет. Телархе-вариант как медленно прогрессирующая форма преждевременного полового созревания у девочек после 5 лет коррекции не требует.

Тактика лечения новообразований центральной нервной системы, служащих причиной развития преждевременного полового созревания, зависит от вида опухолевого процесса. К примеру, гамартому, отличающуюся отсутствием тенденции к росту, могут не удалять, если она не представляет угрозы для жизни пациента. Если же её наличие вызывает неврологические симптомы и судороги, прибегают к её разрушению и удалению высокотехнологичными методами. Если она проявляется лишь симптомами преждевременного полового созревания, пациентам назначают лишь депо-аналоги рилизинг-фактора лютеинизирующего гормона.

Хирургическую и лучевую терапию глиом хиазмальнооптической области и дна III желудочка проводят по нейрохирургическим показаниям. Оптические глиомы, которые сочетаются с нейрофиброматозом 1-го типа, имеют упорный и медленный характер роста, могут спонтанно подвергаться инволюции, именно поэтому в нейрохирургии часто применяют выжидательную тактику. Герменативно-клеточные опухоли любой локализации обладают высокой радиочувствительностью, поэтому для их лечения используют лучевую терапию в сочетании с химиотерапией.

Для лечения гонадотропиннезависимых форм преждевременного полового созревания применяют препараты, которые блокируют выработку гормонов, влияющих на их периферический метаболизм, или конкурируют с половыми гормонами на рецепторном уровне. С этой целью девочкам для снижения уровня эстрогенов в крови назначают аримидекс или фаслодекс, а мальчикам при тестотоксикозе рекомендуют применять кетоконазол или ципротерон ацетат, дозировка которых подбирается лечащим врачом индивидуально.

Пациенты с преждевременным половым созреванием нуждаются также в психологическом консультировании, а порой и в психотерапевтической помощи, позволяющим лучше осознавать и принимать свое состояние, профилактировать развитие депрессивных расстройств, зависимостей и снижения самооценки у пациентов.

• О преждевременном половом развитии девочек говорят, когда у них до 7 лет появляются половые признаки – растут молочные железы, на лобке и подмышками заметны волосы, при этом начинают активно формироваться женские формы. Кроме того, у девочки появляется рано менструация. Такой процесс не является нормой. Половое созревание должно происходить с 12 – 14 лет, допускается год разницы. Если мамы замечают все признаки у маленьких девочек, стоит обследоваться, чтобы предотвратить разные последствия.

  Симптомы

  Заподозрить неладное можно по таким признакам: у маленьких девочек, которым еще не исполнилось даже 7 лет, заметно округляются бедра, заметна фигура типа «песочные часы», возникают неритмичные менструации, при этом рост ребенка замедлен.

  В медицине выделяются такие формы болезни.

  Истинное половое развитие

  Спровоцировано повышенной выработкой гормонов – гипофиза, гипоталамуса, которые стимулируют работу яичников девочки. В случае полного истинного полового развития у девочки появляются все симптомы, описанные выше. Если у ребенка неполная истинная форма, признаки все те же, только месячные начинают идти с 10 лет.

  Яичниковое половое развитие

  Проблема связана с повышенной выработкой половых гормонов. В данном случае беспокоят только сбои в месячных, при этом другие признаки не появляются.

  Наследственная форма

  У девочки вообще нет проблем со здоровьем, только половое созревание происходит на 2 года раньше, чем у сверстниц: появляется первая менструация, быстрее растут молочные железы.

  Гетеросексуальная форма

  Одна из неприятных патологий, при которой у девочки начинают формироваться половые признаки характерные для мужчин. Половое созревания здесь связано с повышенным количеством мужских гормонов, оно еще может начаться внутриутробно. У девочки могут быть наружные половые органы по мужскому типу, при этом есть матка, яичники. Такая патология объясняется адреногенитальным синдромом – болезнью надпочечников.

  Причины

  Чаще всего патология связана с наследственностью, она передается от матери к дочке. Если это так, у девочки не будет нарушена детородная функция. Опаснее, когда болезнь связана с нарушениями гипофиза, гипоталамуса, гормональным избытком. К основным факторам относят:

  • Последствие черепно-мозговой травмы.
  • Врожденное строение головного мозга.
  • Осложнение после перенесенного вируса, бактериальной инфекции.
  • Опухоль головного мозга.
  • Отравление ядами.
  • Лучевая терапия.
  • Киста, рак яичников.

  Как правило, у девочек возникают проблемы с половым созреванием, если их мама во время беременности:

  • Употребляла наркотические вещества, алкоголь.
  • Страдала эндокринными нарушениями.

  Диагностика

  Врач обязательно собирает историю болезни, узнает, когда началась первая менструация, какие выделения у девочки. Также его интересует, когда начала расти грудь, появились первые волосы на лобке.

  Затем врачом анализируется генетическая предрасположенность. Доктор интересуется, у кого были нарушения такого характера – бабушки, сестры, мамы или тети, двоюродной сестры.

  Немаловажное значение имеет мамина история болезни. Врач у нее расспрашивает по поводу перенесенных гинекологических заболеваний, операций, а также о количестве абортов, беременностей.

  После опроса врач осматривает ребенка, ощупывает половые органы, его интересуют яичники, шейка матки, размеры, наличие болезненных ощущений. Во время общего осмотра обращается внимание на вторичные половые признаки:

  • Телосложение.
  • Стрии.
  • Оволосение.
  • Выделения из сосков.
  • Как развиваются молочные железы, есть ли выделения из сосков.

  Для врача важно определить костный возраст для этого назначается рентген. Это обследование дает возможность узнать о возрастных нарушениях. Немаловажное значение имеет анализ на гормоны. Больше всего обращается на половые гормоны, гипофиза, гормоны надпочечников. Может быть проведен рентген черепа, чтобы выяснить нет ли опухоли гипоталамуса, гипофиза.

  Чтобы исключить анатомические отклонения головного мозга, назначают МРТ. Дополнительно девочка должна пройти УЗИ женских органов, там внимательно проверяется, есть ли аномалии половых органов, кисты, опухоль.

  В тяжелых случаях назначают лапароскопию с использованием эндоскопа. Это обследование необходимо для проверки маточных труб, матки, яичников. Если подозревается рак, может быть назначена биопсия, во время которой исследуются образцы тканей яичников.

  Важно! Кроме гинеколога, девочка обследуется у эндокринолога.

  Методы лечения

  Курс терапии зависит от причины преждевременного полового развития. Рекомендуется:

  • Диета, которая поможет вернуть вес.
  • Консультация у психотерапевта, прием седативных препаратов.
  • Прием лекарственных средств для уменьшения выработки гипофиза. После приема препарата не так быстро созревают и активно работают яичники, таким образом замедляется половое развитие. Если отменить прием лекарства, созревание вновь активизируется.
  • Операция в случае диагностики опухоли яичников, гипофиза, надпочечников, гипоталамуса, а также врожденных аномалий.

  Важно! Наследственная форма не лечится, но девочка должна состоять на учете у гинеколога, всегда быть под наблюдением.

  Последствия

  Если своевременно не начать лечить ребенка, все закончится:

  • Низким ростом.
  • Изменением пропорций тела – короткими ногами, руками, длинным телом, широкой грудной клеткой.

  Чаще всего половые нарушения связаны с патологией яичников, головного мозга, надпочечников, поэтому необходима своевременная диагностика и лечение.

  Профилактика

  Легче предупредить патологию, чем смотреть, как мучается ваш ребенок, поэтому придерживайтесь таких правил:

  • Следите за питанием девочки. В ее рационе должны быть продукты, богатые на клетчатку – фрукты, овощи, зелень. Не давайте ребенку жареного, горячего, консервированного, острого.
  • Регулярно наблюдайте новорожденного ребенка у педиатра, эндокринолога.

  Внимательно следите за здоровьем своего ребенка!

  • Истинные формы.
    • У девочек:
      • увеличение молочных желез;
      • оволосение лобка;
      • акне (угри);
      • менструации, носящие регулярный характер. Однако чаще у девочек с истинным преждевременным половым созреванием менструации могут отсутствовать в течение 5-6 лет после появления вторичных половых признаков.
    • У мальчиков:
      • увеличиваются в размерах яички и половой член;
      • появляются акне, повышенное потоотделение, специфический резкий запах пота;
      • половое оволосение;
      • грубеет голос, увеличивается мышечная масса.
  • Ложные формы.
    • У девочек:
      • менструации начинаются одновременно с увеличением молочных желез. Выделения носят беспорядочный характер, могут быть обильными или " мажущими";
      • изолированное телархе (преждевременное увеличение молочных желез) - единственный вторичный половой признак у девочек до 2-х лет;
      • изолированное адренархе (оволосение лобка у девочек от 3 до 8 лет, не сочетающееся с развитием других признаков полового созревания).
    • У мальчиков:
      • прогрессирования вторичных половых признаков;
      • сохраняется допубертатный (до начала полового созревания) объем яичек.
  При всех формах заболевания у детей обоего пола ускоряется рост, достигая 10-15 см в год. Ускорение роста можно отметить за 6-12 месяцев до появления вторичных половых признаков. Также отмечается преждевременное закрытие зон роста в костях и значительное снижение конечного роста.

  Формы

  • Истинное, или центральное - обусловлено преждевременной активностью гипоталамо-гипофизарной системы (область головного мозга, регулирующая активность желез внутренней секреции). Повышение выработки половых гормонов половыми железами в данном случае - следствие стимуляции внутренних половых желез гонадотропинами (гормоны гипофиза (области головного мозга), регулирующие работу половых желез).
  • Ложное, или периферическое - обусловлено преждевременной выработкой половых гормонов опухолями половых желез или надпочечниками, независимой от выработки гонадотропинов.
  • Гонадотропиннезависимое - преждевременное половое развитие, при котором активация деятельности половых желез обусловлена генетическими нарушениями.
  В зависимости от степени проявления преждевременного полового развития оно может быть:
  • полным - увеличение молочных желез у девочек, полового члена и яичек у мальчиков, оволосение подмышечных впадин, лобковой области, изменение тембра голоса, формирование фигуры по женскому типу у девочек (увеличение груди, бедер) и по мужскому - у мальчиков (увеличение ширины плечевого пояса, уменьшение отложения жира на ягодицах), ускорение роста;
  • парциальным, или неполным - характеризуется изолированным развитием оволосения в подмышечных и лонной областях (преждевременное пубархе) и изолированным увеличением молочных желез (преждевременное телархе).

  Причины

  • Причины истинного преждевременного полового созревания.
    • Опухоли центральной нервной системы.
    • Неопухолевое поражение головного мозга (например, родовая травма, менингит (воспаление мозговых оболочек)).
    • Врожденные синдромы:
      • нейрофиброматоз 1-го типа (наследственное заболевание, предрасполагающее к возникновению опухолей нервной системы);
      • синдром Рассела-Сильвера (синдром, сопровождаемый умеренной продукций гонадотропинов (гормонов, регулирующий работу половых желез) с раннего детства);
      • синдром ВанВайк-Грумбаха (развивается у детей с первичным гипотиреозом (сниженным уровнем гормонов щитовидной железы)).
    • Истинное преждевременное половое созревание при длительном воздействии половых гормонов.
    • Идиопатическое (точная причина преждевременного полового созревания не установлена).
  • Ложное преждевременное половое созревание.
    • У мальчиков:
      • опухоли яичек (лейдигомы);
      • опухоли надпочечников (андростеромы);
      • врожденная дисфункция коры надпочечников (изменения в организме, которые развиваются при избыточной продукции андрогенов (мужских половых гормонов) или эстрогенов (женских половых гормонов) корой надпочечников).
    • У девочек:
      • опухоли яичников;
      • опухоли надпочечников;
      • кисты яичников.
  • Гонадотропиннезависимые формы:
    • синдром Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева (преждевременное половое созревание возникает в результате врожденной мутации гена, что вызывает неуправляемую активацию выработки эстрогенов (увеличивает выработку женских половых гормонов));
    • тестотоксикоз (активация функции яичек без участия гонадотропинов (гормонов, регулирующих работу половых желез)).

  Диагностика

  • Анализ жалоб и анамнеза заболевания, общий осмотр.
    • Раннее начало полового созревания (8-9 лет):
      • увеличение молочных желез у девочек;
      • менструации;
      • увеличение в размерах яичек и полового члена;
      • половое оволосение;
      • грубеет голос, увеличивается мышечная масса;
      • акне (угри);
      • ускорение роста до 10-15 см в год.
    • Сопоставление степени физического и полового созревания по Таннеру (шкала, описывающая половое созревание детей, подростков. Стадии Таннера основаны на наблюдении изменений внешних первичных и вторичных половых признаков: изменения размеров груди, мужских и женских половых органов, развития волос на лобке) с возрастными нормативами.
  • Лабораторные и инструментальные методы исследования.
    • Определение уровня фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов (гормоны, необходимые для нормальной репродуктивной функции).
    • Определение уровней пролактина, тиреотропного гормона (гормоны гипофиза).
    • Определение уровней эстрадиола (женский половой гормон), тестостерона (мужской половой гормон), кортизола (гормон надпочечников), 17-ОН-прогестерона (промежуточный продукт синтеза кортизола), дегидроэпиандростерона-сульфата (гормон надпочечников), свободного тироксина и трийодтиронина.
    • Проведение проб, стимулирующих и подавляющих продукцию стероидных гормонов:
      • проба с синтетическим аналогом гонадотропин-рилизинг-гормона (гормон, регулирующий синтез фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов);
      • малая проба с глюкокортикоидами проводится у девочек с преждевременным пубархе (оволосение лобковой области) при выявлении повышенного содержания 17-ОН-прогестерона и/или дегидроэпиандростерона-сульфата и тестостерона в крови. В норме происходит снижение уровня 17-ОН-прогестерона, дегидроэпиандростерона-сульфата и тестостеронана 50% и более. Отсутствие динамики концентрации гормонов позволяет предположить наличие андроген-продуцирующей опухоли.
    • УЗИ внутренних половых органов с оценкой степени зрелости матки и яичников у девочек.
    • УЗИ молочных желез, щитовидной железы и надпочечников.
    • Рентгенография кисти и лучезапястного сустава с определением биологического возраста ребенка.
    • Электроэнцефалографическое и эхоэнцефалографическое исследование с выявлением неспецифических изменений (появление патологического ритма, повышение судорожной готовности), наиболее часто сопровождающих преждевременное половое созревание на фоне нарушений центральной нервной системы.
    • Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга в целях исключения объемных образований головного мозга.
    • КТ, МРТ надпочечников для исключения объемных образований.
    • Молекулярное генетическое обследование в целях выявления генетических мутаций.
  • Возможна также консультация , (для девочек), (для мальчиков).

  Лечение преждевременное половое развитье

  • Гонадотропинзависимое преждевременное половое созревание:
    • длительно действующие аналоги гонадотропин-рилизинг-гормона (гормон, регулирующий работу репродуктивной системы);
    • прогестагены применяют для предупреждения маточных кровотечений у девочек.
  • Гонадотропиннезависимое преждевременное половое созревание (изосексуальное), преждевременное изолированное телархе (увеличение молочных желез). Показано ежегодное наблюдение и временное воздержание от прививок у девочек с преждевременным телархе, учитывая возможность увеличения молочных желез после их выполнения.
  • Преждевременное пубархе (оволосение области лобка). Проводят профилактические мероприятия, направленные на формирование стереотипа здорового питания и предупреждение прибавки массы тела:
    • сокращение в рационе питания продуктов с высоким содержанием углеводов (сахар, конфеты, варенье) и жиров (масло, жирное мясо, сало);
    • регулярные физические упражнения;
    • соблюдение продолжительности ночного сна не менее 8 часов.
  • Гонадотропиннезависимое преждевременное половое созревание (гетеросексуальное): глюкокортикоиды (гормоны надпочечников).
  • Хирургические методы лечения применяют у детей с преждевременным половым развитием, развивающимся на фоне гормонально-активных опухолей надпочечников, яичников, а также объемных образований головного мозга (проводят удаление новообразований).

  Осложнения и последствия

  При отсутствии лечения:

  • бесплодие (в будущем);
  • остеопороз (снижение плотности костной ткани);
  • повышение артериального (кровяного) давления;
  • ожирение;
  • психологические комплексы среди сверстников из-за раннего развития вторичных половых признаков (увеличение груди у девочек, оволосение подмышечных впадин и лица у мальчиков и т.д.);
  • у больных с новообразованиями высокий риск малигнизации (перерождения в рак) опухолей. Облучение внутричерепных опухолей может привести к развитию гипофизарной недостаточности (заболевание, развивающееся в результате нарушения секреции гормонов гипофиза (область головного мозга, регулирующая деятельность эндокринных желез), которое проявляется недостаточностью функции органов периферической эндокринной системы (щитовидной железы, надпочечников, половых желез)).

  Нет ничего хорошего в ситуациях, когда ребёнок значительно отстаёт в развитии. Но и преждевременное взросление нельзя считать чем-то естественным и нормальным, так как оно может стать причиной возникновения немалого количества неприятных последствий.

  Рассмотрим эту тему более подробно и выясним, почему может возникнуть патология, какими симптомами она сопровождается, как диагностируется и существуют ли эффективные способы избавления от проблемы. Отдельное внимание будет уделено психологическому аспекту: чувствам ребёнка, который развивается быстрее сверстников.

  Половое созревание и его нормы

  Начать стоит с того, что половым созреванием принято считать совокупность процессов физиологической и гормональной перестройки организма, в результате которых человек становится готовым к размножению (достигает половой зрелости).

  У мальчиков это происходит в период от 10 до 20 лет. Девочки же взрослеют немного раньше - их половое созревание приходится на временной отрезок с 8 до 17 лет. Именно эти показатели принято считать нормой.

  Но встречаются ситуации, во время которых начинается преждевременное половое созревание ребёнка. И в данном случае стоит своевременно обратить внимание на проблему и принять все необходимые меры.

  Что принято считать преждевременным созреванием

  Преждевременное - это процесс, во время которого взросление ребёнка начинается до восьмилетнего возраста у девочек или десятилетнего - у мальчиков. Главной его особенностью является раннее появление вторичных половых признаков, хотя общая симптоматика включает в себя куда больше явлений. Основные из них рассмотрим немного позднее.

  Классификация аномалии

  На какие виды можно разделить преждевременное половое созревание? Классификация может зависеть от множества факторов.

  

  Исходя из причины возникновения, оно может быть:

  • истинным (появление связано с преждевременной активацией гипоталамуса либо гипофиза);
  • ложным (появление связано с чрезмерной секрецией половых гормонов яичниками либо надпочечниками, а также другими факторами).

  Кроме этого, существует изосексуальное и гетеросексуальное преждевременное половое созревание.

  Изосексуальному типу присущи:

  • задержки умственного развития;
  • различные ;
  • эмоциональная неустойчивость;
  • церебральная гипертензия.

  Гетеросексуальный тип аномалии может быть спровоцирован сбоями в работе надпочечников.

  Причины патологии

  Стоит остановиться на вопросе о том, почему же начинается преждевременное половое созревание. Причины, как правило, разделяют на две группы: центральные и периферические.

  К центральным относятся:

  • перенесённые ранее инфекционные заболевания, связанные с головным мозгом (менингит, энцефалит);
  • облучение, травма либо опухоль спинного или головного мозга;
  • неправильная выработка (врождённая гиперплазия);
  • заболевание, которое провоцирует гормональные нарушения, а также влияет на кости и пигментацию кожи ;
  • ишемия;
  • недостаточная выработка гормонов щитовидной железой (гипотиреоз);
  • наличие врождённой патологии головного мозга.

  

  Периферические причины возникновения такого явления, как преждевременное половое созревание у девочки или мальчика, связаны с чрезмерным выбросом тестостерона и эстрогена в кровь. Происходит это в результате нарушений работы надпочечников, яичников либо гипофиза.

  Несмотря на то что факторов, провоцирующих преждевременное половое созревание, не так уж и мало, зачастую врачи не могут определить точную причину его появления. Единственное, что известно наверняка - аномалия является гормональным нарушением, поэтому стоит незамедлительно обратиться за помощью к специалистам.

  Общие симптомы заболевания

  Признаки преждевременного и девочек будут различаться. Общие симптомы у детей любого пола:

  • ускорение роста;
  • головные боли;
  • булимия (обжорство);
  • увеличение веса;
  • изменения запаха тела;
  • рост лобковых и подмышечных волос;
  • быстрая утомляемость.

  Кроме этого, не исключается высокая вероятность появления угревой сыпи у ребёнка.

  Симптоматика заболевания у девочек

  Преждевременное половое созревание у девочки сопровождается:

  • установлением менструальной функции.

  Таким образом, у девочек до 10 лет начинаются первые менструации, увеличиваются грудные железы, появляются волосы под мышками и на лобке. При этом могут присутствовать как все признаки одновременно, так и их часть.

  Симптоматика заболевания у мальчиков

  Преждевременное половое созревание у мальчиков сопровождается:

  • ранним развитием вторичных половых признаков;
  • ускорением дифференцирования костей скелета;
  • ранней остановкой процесса роста и, как результат, формированием низкорослости.

  Часто бывает так, что у юношей раньше времени увеличивается размер яичек и полового члена, поэтому уже в детском возрасте они достигают "взрослой" величины.

  

  У каждого третьего мальчика начинается преждевременный рост волос над губой.

  В чём опасность заболевания?

  Синдром преждевременного полового созревания - опасное для организма явление, которое несёт за собой неприятные последствия.

  В первую очередь можно отметить нарушения роста. В начале периода взросления дети очень быстро растут и становятся гораздо выше своих сверстников. Но в скором времени этот процесс останавливается и в конечном итоге они могут оказаться ниже своих одногодок.

  Для девочек патология опасна возникновением поликистоза яичников и гормональных расстройств в дальнейшем. Это грозит нерегулярными менструациям, повышением уровня андрогена, появлением кист и невозможностью беспрепятственного выхода яйцеклетки.

  Диагностика заболевания

  К какому врачу обратиться при возникновении подозрений на то, что у ребёнка может присутствовать рассматриваемая нами патология развития? Подобными вопросами занимается Во время диагностики он изучит историю болезни, даст направление на некоторые анализы, и исходя из их результатов, сможет определить наличие проблемы.

  

  В обязательном порядке проводится физиологический осмотр ребёнка. Его целью является выявление признаков преждевременного взросления: угревая сыпь, увеличение молочных желез у девочек и полового члена, а также яичек у мальчиков, появление волос на лобке и в подмышечных впадинах, стремительный рост, наличие первых менструаций и так далее.

  Дополнительно проводится рентгенологическое обследование запястий и ладоней пациента. Этот процесс позволит врачу определить возраст костей и получить ответ на важный вопрос: они развиваются в пределах нормы или ускоренными темпами?

  Вышеописанные методы позволяют установить предварительный (первоначальный) диагноз. Далее необходимо конкретизировать заболевание и выявить причину его возникновения. Для этого ребёнку делается инъекция гонадотропин-высвобождающего гормона и берётся кровь на анализы. При периферическом типе аномалии уровни фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов будут находиться в возрастных пределах нормы. Если же преждевременное половое созревание центрального типа, количество вышеуказанных гормонов будет повышено. В таком случае возникает необходимость в проведении ещё одного обследования - МРТ мозга. Оно позволит выявить возможные аномалии. Дополнительно необходимо обследование щитовидной железы для исключения возможного гипотиреза. В некоторых ситуациях может понадобиться ещё и ультразвуковое исследование органов малого таза, целью которых является выявление опухолей или кисты яичников.

  Лечение преждевременного полового созревания

  Выбор необходимого способа лечения зависит в первую очередь от причины возникновения заболевания.

  Если возникновение проблемы было спровоцировано наличием опухоли, терапия направляется на её устранение. В данном случае предусмотрено хирургическое вмешательство, которое поможет избавиться от "виновника" гормонального сбоя.

  В ситуациях, когда точная причина возникновения проблемы выявлена не была, ребёнку может быть назначен приём медикаментозных препаратов. Это может быть антагонист гонадотропиносвобождающего гормона, к примеру, лейпролида, который поможет остановить ось роста гипофиарного гонадотропина человека (ГГЧ) и замедлить последующее развитие. Средство ежемесячно вводится в организм с помощью инъекций, а лечение продолжается до достижения возраста нормального полового созревания. По окончании курса лечения развитие ребёнка продолжается согласно установленным нормам.

  Отдельное внимание в этот момент стоит уделить и рациону. Во время преждевременного полового созревания у детей обычно наблюдается значительное повышение аппетита, а если быть точнее - практически Поэтому стоит ограничить количество приёмов пищи и не допускать перееданий. В противном случае к возникшей проблеме добавится ещё одна - ожирение. Кроме этого, стоит избегать продуктов, содержащих в своём составе тестостерон и эстроген (половые гормоны), так как их уровень в организме и без того значительно повышен.

  

  Ещё один важный момент, который необходимо знать родителям, - это существование преждевременного взросления, которое начинается и происходит только частично. К примеру, у девочки может набухнуть грудь, а у мальчика - яички, но вскоре этот процесс остановится либо не будет сопровождаться другими признаками заболевания. В данном случае никаких особых мер предпринимать не нужно, потому что полное половое созревание начнётся в срок.

  Адаптация ребёнка к процессу преждевременного полового созревания

  Стоит уделить отдельное внимание не только симптоматике и способам лечения заболевания, но и чувствам ребёнка в момент наступления преждевременного полового созревания. Дело в том, что он в такой ситуации понимает, что значительно отличается от своих сверстников. В первую очередь это связано с ранним появлением вторичных половых признаков.

  

  Сложившаяся ситуация может стать причиной эмоциональной травмы, понижения самооценки и даже возникновения депрессии. Здесь многое зависит и от внимательности родителей. Важно запомнить: если ребёнок не в состоянии самостоятельно разобраться со своими переживаниями, ему необходима квалифицированная помощь специалиста (психотерапевта).

  А. Изосексуальное ложное преждевременное половое развитие

  1. Этиология. Ложное преждевременное половое развитие обусловлено автономной гиперсекрецией эстрогенов в яичниках и надпочечниках либо приемом эстрогенов или гонадотропных гормонов. Чаще всего источником эндогенных эстрогенов бывают опухоли. Другие причины: первичный гипотиреоз, постоянная активация яичников при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта, синдром Рассела-Сильвера (см. гл. 20, п. V.Б-Г).

  2. Клиническая картина. Симптомы такие же, как при истинном преждевременном половом развитии: телархе, ускорение роста, адренархе. Несмотря на отсутствие овуляторных циклов, у некоторых больных появляются маточные кровотечения, часто нерегулярные. Причина отторжения эндометрия - колебания или резкое падение уровня эстрогенов. Последовательность появления симптомов и их выраженность зависят от причины заболевания. Чем больше избыток эстрогенов, тем быстрее и ярче проявляются симптомы.

  Б. Гетеросексуальное ложное преждевременное половое развитие. Эта форма преждевременного полового развития характеризуется появлением мужских вторичных половых признаков у девочек из-за избытка андрогенов.

  1. Этиология. Самая распространенная причина - легкая вирилизирующая форма врожденной гиперплазии коры надпочечников, в частности - недостаточность 21-гидроксилазы. Другие причины очень редки и включают андрогенсекретирующие опухоли

  2. Клиническая картина: адренархе, гирсутизм, угри, гипертрофия клитора, изменение голоса, ускорение роста или высокорослость, мужское телосложение. При обследовании следует помнить следующее.

  а. Наружные половые органы промежуточного типа у ребенка младшего возраста и гетеросексуальное развитие в препубертатном периоде (истинный гермафродитизм или мужской псевдогермафродитизм) могут быть обусловлены нарушениями половой дифференцировки.

  б. Гипертрофия клитора может быть вызвана не только вирилизацией, но и новообразованием, например нейрофибромой.

  3. Лабораторная диагностика. Уровни тестостерона и дегидроэпиандростерона в сыворотке и 17-кетостероидов в моче, как правило, превышают возрастную норму. Костный возраст значительно опережает паспортный.

  IV. Неполное преждевременное половое развитие

  А. Изолированное преждевременное телархе. Преждевременное телархе чаще всего встречается у девочек младше 2 лет, но может возникать и позже, особенно после 6 лет. При осмотре и пальпации определяются увеличенные молочные железы (даже у новорожденных). Главная причина преждевременного телархе - постоянно повышенная секреторная активность яичников. Другие причины: периодические выбросы эстрогенов либо повышенная чувствительность молочных желез к эстрогенам. Обычно молочные железы уменьшаются до нормальных размеров в течение года, но в некоторых случаях остаются увеличенными вплоть до пубертатного периода.

  Прогноз при изолированном преждевременном телархе благоприятный, лечение не требуется. Родителям объясняют, что это преходящее состояние и вариант нормы, поэтому причин для беспокойства нет. В то же время телархе может оказаться первым симптомом истинного или ложного преждевременного полового развития. Поэтому всех девочек с преждевременным телархе необходимо повторно обследовать два раза в год.

  Б. Изолированное преждевременное адренархе. Раннее лобковое и подмышечное оволосение у девочек обусловлено повышенной секрецией надпочечниковых андрогенов в препубертатном периоде. При изолированном преждевременном адренархе гиперсекреция андрогенов имеет преходящий характер, поэтому прогноз благоприятный. Лечение обычно не требуется.

  Адренархе может быть первым симптомомизосексуального преждевременного полового развития (вызванного избытком гонадотропных гормонов либо эстрогенов) или гетеросексуального преждевременного полового развития (вызванного вирилизирующим заболеванием, например врожденной гиперплазией коры надпочечников). Чтобы отличить изолированное преждевременное адренархе от истинного или ложного преждевременного полового развития, надо оценить скорость роста ребенка и костный возраст. При преждевременном половом развитии рост значительно ускорен, а костный возраст опережает паспортный. При изолированном преждевременном адренархе костный возраст почти всегда соответствует паспортному.

  Характерные признаки вирилизирующего заболевания: угри, жирная кожа, гипертрофия клитора, чрезмерное развитие мускулатуры. Без лечения все эти симптомы сохраняются, а в пубертатном периоде к ним присоединяются гирсутизм и аменорея.