Sklolaminátové príznaky ochorenia. Príznaky a liečba vyskladní

Mukobovysidóza je genetické ochorenie spôsobené mutáciou génového transmembránového regulátora Rover.

Vyznačuje sa porušením sekrécie vylučovacích žliaz životne dôležitých orgánov s léziou predovšetkým respiračným a gastrointestinálnym traktorom, náročným tokom a nepriaznivou prognózou.

Najprv pridelený v roku 1936 Viedenským pediatrickým Guido Fanconi.

Príznaky fibrózy

Všeobecné vlastnosti fibrózy:

• zaostáva vo fyzickom vývoji
• recidivujúce chronické ochorenia dýchacích ciest, \\ t
• trvalo súčasný chronický hymorit,
• recidivujúca pankreatitída,
• respiračné zlyhanie.

Prejavy fibrózy sú spojené s defektom syntézy proteínu, ktorá vykonáva úlohu chloridového kanála, ktorý sa podieľa na výmene vody a elektrolytu buniek dýchacích ciest, gastrointestinálneho traktu, pankreasu, pečene, sexuálneho systému. Výsledkom je, že tajomstvo väčšiny žliaz externej sekrécie je kondenzované, jeho pridelenie je brzdené, zmeny sú spôsobené orgánmi, najzávažnejšie - v bronchopulmonálnom systéme.

V stenách bronchiálneho stromu sa chronický zápal rôznych závažností vyvíja, spojovací rámec rámu je zničený, tvoria bronchio a bronchikáty. V podmienkach neustáleho blokovania sa viskózny spútačnú bronchiecrázu stane bežným, hypoxia sa zvyšuje, pľúcna hypertenzia sa vyvíja a tzv. "Pľúcne srdce".

Bronchopulmonálne zmeny prevládajú na obraze ochorenia a určiť prognózu u 95% pacientov.

V 1/3 pacientov existuje príjmy konečníka, ale keď je predpísaná vhodná dávka moderných tráviacich enzýmov, táto komplikácia samotná po 1,5-2 mesiacoch.

U pacientov so školským vekom, prvé prejavy fibrózy môžu byť "črevné koliky", ktoré spôsobujú nadúvanie, opakované vracanie, zápcha.

Po vymenovaní enzýmov sa črevné prejavy pohybujú na pozadie, udávajú cestu k lodi. Typicky sa chronická bronchitída postupne vyvíja. Už v období novorodenca a prsníka kašľa, útoky udusenia, dýchavičnosť, niekedy zvracanie. Pravidelne vzniká bolestivý silný kašeľ, najmä v noci. Mokré je viskózne, niekedy hnisavé.

Vzhľadom k tomu, všetky orgány obsahujúce žľazy tvoriace hlienu sú ovplyvnené, typický kuracie syndróm, chronická cholecystitída, sinusitída.

Diagnostika

• Test potimu: ionoporéza s pylocarpinom. Zvýšenie chloridov viac ako 60 mmol / l - pravdepodobnostná diagnóza; Koncentrácia chloridov\u003e 100 mmol / l - spoľahlivú diagnózu. V tomto prípade by rozdiel v koncentrácii chlóru a sodíka nemal prekročiť 8-10 mmol / l. Skúška potenia na nastavenie konečnej diagnózy by mala byť pozitívna aspoň trikrát. Potravinová vzorka sa musí konať každé dieťa s chronickým kašeľom.
• Hymmipcin v kresle: Vzorka nie je štandardizovaná - regulačné hodnoty sú vyvinuté v konkrétnom laboratóriu.
• Stanovenie mastných kyselín v kresle: normálne menej ako 20 mmol / deň. Hodnoty hraníc - 20-25 mmol / deň. Vzorka je pozitívna, keď sa funkcia pankreasu zníži o najmenej 75%.
• DNA diagnostika sú najcitlivejšie a špecifické. Falošné výsledky sa získavajú v 0,5-3% prípadov. V Rusku, v porovnaní s cestou.
• Prenatálna DNA DIAGNOSTIKAKA: Štúdium izoeebezimov z subffood alkalickej fosfatázy z olejovej vody je možné od 18-20 týždňov tehotenstva. Falošné a falošne negatívne hodnoty sa získavajú v 4% prípadov.

Liečba fibrózy

Liečba fibrózy vyžaduje integrovaný prístup. Opäť treba zdôrazniť, že by sa mal vykonávať v špecializovaných strediskách a pod ich kontrolou. Návštevy pre lekára sa musia vyskytnúť aspoň raz za 3 mesiace.

Hodnotia sa antropometrické údaje, funkcia vonkajšieho dýchania, spoločných testov krvi a moču, analýza výkalov, analýzy spúta na flóre a jej citlivosť na antibiotiká. Podľa indikácií sa vykonáva rádiografiu hrudníka, echografia pečene a srdca, preskúmajú imunitný stav.

V prvom rade sa opraví opravu v medicínskom rehabilitácii. Je potrebné účinne čistiť bronchiálny strom z viskózneho spúta, na riešenie infekcie a zabezpečiť dobrý fyzický vývoj pacienta.

Kineoterapia zahŕňa polohovú drenáž, masáž clopf, vibrácie, špeciálne dýchacie cvičenia, aktívne respiračné cykly, nútené dýchacie techniky, autoinous drenáž.

Je potrebné použiť bronchoditátory, mucoliky, ako je to možné - amylorid (blokovač sodný) a / alebo "pulmozim" (DNA AZA).

S poškodením pľúc - časté používanie antibiotík. Musia byť vymenovaní s prvými príznakmi zápalu s trvaním kurzov na 2-3 týždne.

Mukopitické (drogy, riedenie spúta) - nepostrádateľný atribút liečby fibrózy. Predpísané vo vnútri aj v inhalácii: N-acetylcysteín 300-1200 mg / deň. Bronchoskopické zavedenie flotív s následným nasávaním tajného a antibiotík na konci procedúry bronchiálneho výplachu - účinným spôsobom endoskopického podávania liečiv.

V prípadoch syndrómu bronchospastu - inhalácia beta mimetiká, ako aj kortikosteroidov (v inhalácii) s cieľom znížiť zápalové procesy vo svetlo, nesteroidných protizápalových liekoch.

Tieto prostriedky znižujú zápalové reakcie bronchiálneho dreva, ktoré niekedy prinášajú viac škody ako samotné infekčné činidlo. Z tohto hľadiska je odôvodnené použitie inhibítora alfa-jednomene-antitripxínu, inhibítora leukocytov leukocytov.

V krajinách Severnej Ameriky av Európe existuje pľúcna transplantácia alebo halda komplex - svetlo, a tiež vyvíjať geneticky inžinierske prístupy s korekciou funkcií mutantného génu použitím pneumatických vírusov s genetickými štruktúrami, ktoré boli zabudované do nich. V roku 1998 začal program génovej terapie fibrózy av Rusku.

S poškodením pankreasu je potrebná konštantná enzýmová terapia.

Účinné (na zvýšenie) pankreatinu, mezim-forte, pannyatte, Creon. Dávka je individuálna. Zvyčajne začínajú 2-6 tisíc jednotiek. Lipázy na kg hmotnosti / deň. Postupne, založené na charakteristikách kresla, indikátory hmotnosti dieťaťa. Nadmerná dávka vedie k podráždeniu črevnej sliznice, zápalu.

Dobrý vplyv v lézii pečene (cholestazázy, predokróza, cirhóza) je pridelený ursosane v kombinácii s taurínom, čo prispieva k odstráneniu žlčových kyselín, ktoré uľahčujú strávenie tukov.

Výživa by mala prekročiť vekové galérne normy o 10-15%, povinné podávanie polyvitamínov, stopových prvkov. Proteínová diéta bez obmedzenia tukov, ale s adekvátnou substitučnou terapiou modernými enzýmami. Zníženie hmotnosti alebo krivka s plochou hmotnosťou indikujú zlé enzýmy alebo exacerbovať chronický bronchopulmonálny proces.

Bakteriologická štúdia spúta s antibiotickou bunkou alebo rozmazaním z úst raz za 6 mesiacov a po exacerbácii bronchopulmonálneho procesu alebo keď sa zmení farba spúta (zelená, prietok krvi).

Štúdium glykizovaného hemoglobínu - u detí starších ako 8 rokov 1-2 krát ročne. So zníženou toleranciou glukózy - častejšie.

Rádiografia hrudníckych orgánov spoločnú s exacerbáciou bronchopulmonálneho procesu, najmä v podozrivých pneumóniach. Rovnako kontrola - raz ročne.

Echokardiogram (najmä správne oddelenia, pľúcna artéria) aspoň raz ročne.

EKG: 1-2 krát ročne podľa indikácií - častejšie.

Funkčné vzorky pľúc: funkcia vonkajšieho dýchania (zvyčajne - od 6 rokov) a krvné plyny - 1 čas za mesiac a po exacerbácii bronchopulmonálneho procesu.

Bodipotetizmus: od 8 rokov - 1-2 krát ročne, podľa čítania - častejšie.

Podozrivé z cirhózy pečene - ultrazvukové štúdie, pečeňové funkcie, protromine, menej často - biopsia.

Komplikácie fibrózy a ich terapie

• Nosové polypy. Steroidy inhalácie alebo vo forme masťových aplikácií. Prevádzkové spracovanie je nevhodné (pravdepodobnosť recidívy je vysoká).
• Pneumothorax. Vyvíja u starších detí a dospelých. Pravdepodobnosť recidívy je vysoká. Ľudia sú potrebné, s objemom menším ako 10% pľúcnych - minimálnych manipulácií. S napätým pneumotoraxom - drenážou, pleurálnou punkciou.
• Atelectázy. Bronchoskopia potrebná s bronchoalveolárnou lavou a zavedením mucolijských, antibiotík, respiračnej gymnastiky.
• Zápal pľúc. Všeobecné princípy liečby. Vypúšťacie udalosti sú mimoriadne dôležité.
• Hemochka. Vyzerá to ako príbuznosť krvi na spúta, najčastejšie kvôli lézii slizníc. S pľúcnym krvácaním (300 ml a viac a viac a viac ako 100 ml na 3 dni) - angiografická embolizácia alebo oklúzia krvácania. Ak existuje zlyhanie - bandáž plavidla alebo resekcia segmentu (zdieľanie).
• Pľúcne srdce. S adekvátnou terapiou vyvíja len u dospelých. Sú tiež zvláštne a porušujú rytmus srdca. Je žiaduce aplikovať korintrhru, nifedipine.
• Aspergilóza. Spojené s hormonálnou terapiou. Ak sa Aspergilly nachádzajú v spúte, náhodne a klinicky sa zjavte, liečba sa nevyžaduje. Terapia je predpísaná spoločnými bronchieksmi, rozširujúcim sa bronchi, zvýšenie pľúcnych symptómov, najmä so známkami obštrukcie tepidy, čím sa zvyšuje celkový imunoglobulín E (IGE celkom) a špecifický imunoglobulín E.
• Alergia a astma. U 25-48% pacientov je kombinácia fibrózy a astmy.
• Soletformálne dehydratácia. Možno nielen u novorodencov, ale aj u detí rôznych vekových kategórií a u dospelých, najmä v horúcom období. Prevencia - hojné pitie a dostatočné soli (3-8 g / deň).
• Diabetes. Rozvíja sa veľmi pomaly, postupne. Pozoruje sa u 2% detí a u 15% pacientov s dospelými s cystickou cyklistikou.
• Krvácanie žalúdka a kŕčových žíl pažeráka (pod cirhózou). Endoskopická skleróza kŕčových kŕčových žíl, čiastočná resekcia sleziny, sa vykonáva.
• Čiastočné črevné blokovanie s hustou viskóznou stoličkou. Pri blokovaní, ktorá nevyžaduje chirurgický zákrok, sa premyje gastronom, hypka, N-acetylcysteínom. V prípade neexistencie účinného - chirurgický zákrok.
• Pneumatóza čreva je možné zistiť náhodou a nevyžaduje samotné rušenie.
• Záloha konečníka s adekvátnou substitučnou terapiou enzýmov je veľmi zriedkavá.
• Pľúcna osteoartrhropatia. Spolu s deformáciami terminálneho phalanxu sa môžu objaviť bolesti v dlhých rúrkových kosti. Na uľahčenie stavu sú predpísané nenormálne protizápalové činidlá (ibuprofén, diklofenak atď.).

Deformácie hrudníka sa vyvíjajú v dôsledku poškodenia pľúc.

Prognóza

Pacienti s dobrým fyzickým vývojom majú najlepší výhľad, keď cystic. Sú aktívnejšie, lepšie tolerovať cvičenie, majú najlepšie ukazovatele výkonnosti vonkajších dýchacích ciest a imunity.

Vo svojej frekvencii črevnej formy vo svojej frekvencii poskytuje najmenej percento zo všetkých prípadov diagnózy tohto ochorenia. Celkovo 5-10% pacientov vyvíja poruchy z tráviaceho systému, zatiaľ čo Bronchi a pľúca nie sú deštruktívne zmeny. Bez črevnej formy cystickej fibrózy je spravidla diagnostikovaná u novorodencov. Keďže človek rastie, choroba sa transformuje na zmiešanú formu, v ktorej je práca nielen tráviaceho, ale aj bronchopulmonárny systém vystavený porušeniu.

Dedičné ochorenie sa vyvíja na pozadí porúch pri prevádzke respiračného a tráviaceho systému spôsobeného defektným genómom CFTR prítomným v ľudskej DNA. Mutácia génu, ktorý kóduje proteín, ktorý je transmembránový kravovitý regulátor prenášaný geneticky pomocou autozomálneho recesívneho typu:

• Rodičia, ktorí sú nositeľmi chybného génu, dieťa možno narodiť buď zdravých alebo pacientov. Obe varianty sú len 25% všetkých prípadov. V 50% percentách sa deti v takomto páre narodili aj nosiče chybného génu.
• V rodine, kde je jeden partner zdravý, a druhý je nositeľom poškodeného génu, pravdepodobnosť narodenia zdravého dieťaťa a nosného dieťaťa je 50%.
• Ak je jeden z partnerov chorý s kyselinou vláknitou a druhá je zdravá, deti sa narodia nosiče chybného génu.
• Ak existuje pár jedného pacienta a druhý nosič chybného génu, pravdepodobnosť narodenia dieťaťa s ochorením a poškodeným genómom je 50%.

Okrem toho sa niekedy stáva, že obaja partneri sú diagnostikovaní oboch partnerov v rodinnom páre. V tomto prípade chýba pravdepodobnosť narodenia zdravého dieťaťa alebo detského dopravcu.

Po prvých predpokladoch o existencii ochorenia, ktorá spôsobuje porušenie v práci gastrointestinálneho traktu u novorodencov v roku 1905. Otvorenie samotného génu CFTR siaha do roku 1989. V týchto časoch, keď bola choroba stále dôležitá, pacienti s fibrózou by mohli žiť v priemere až 10 rokov. Dnes sa tento indikátor zvýšil takmer trikrát a priemerný vek pacientov včasným spôsobom liečby dosahuje 30 a ešte viac rokov.

Títo ľudia pri získavaní príslušnej lekárskej starostlivosti môžu žiť plne, vytvárať rodiny a seba-portect. Odborníci tvrdia, že u pacientov s cystickou cycidózou sú oveľa talentované osobnosti ako medzi zdravou populáciou. Túžba prijímať z života čo najviac, robí takýchto pacientov s viac ako plnohodnotnými členmi spoločnosti.

Práca zažívacieho systému u pacientov s fibrózou

V tele zdravého človeka, jedlo prechádza cez pažerák v žalúdku, kde sa zmieša s žalúdočnou šťavou a pohybuje sa potom v jemnom čreve. Aj v tenkom čreve cez pankreatické potrubie, spolu s potravinami, pankreatické enzýmy, určené na rozdelenie proteínov, tukov a sacharidov. V procese spracovania potravín v tenkom čreve dochádza k nutričnému odsávaniu a ich prietok krvi do krvi.

Po tom, čiastočne recyklované potraviny vstupuje do hrubého čreva. Tu tiež absorbuje vlhkosť z neho, niektoré vitamíny a minerály. V tkanivách hrubého čreva sú žľazy produkujúce tajné, čo výrazne uľahčuje prechod zosobní nespracovaných potravín. V tele ľudí s diagnózou "fibrózy" sú porušené funkcie exokrinných žliaz a tajomstvo, ktoré vytvára, stráca vlhkosť, stáva sa viskóznym a hustým. Blokovanie húta hrúbky potrubia zabraňuje prechodu pankreatických enzýmov do tenkého čreva, na pozadí, z ktorých sa rozvíja sekrečný nedostatok tráviaceho systému.

Nedostatok enzýmov vedie k neúplným rozdeleniu proteínov, tukov a sacharidov, a preto neliečenie potrebného množstva živín a vitamínov. Črevná forma cystickej fibrózy u detí je plná vývoja hypovitaminózy, udržiavania rastu a fyzického rozvoja.

Hlavnými zložkami liečby takýmto diagnózou ako črevnou chilením sú prísne dodržiavanie diéty a liečby liekmi. Deti, pacienti s fibrózou by teda mali jesť s nasledujúcimi pravidlami:

• denná strava pacienta bez ohľadu na jeho vek by mal byť obohatený o tuky, ktoré prispievajú k normálnemu rastu dieťaťa a plnohodnotným hmotnostným množstvom;
• energetická hodnota stravy by sa mala zlepšiť, ale nevyhnutná norma kalórií, ktorú lekár sa vypočíta individuálne;
• diéta by mala prevládať aj produkty s vysokým obsahom bielkovín (mäso, vajcia, chatové syr a ryby);
• nezabudnite na vitamíny v diéte dieťaťa alebo dospelej osoby, ktorá bola diagnostikovaná "fibróza";
• ak dieťa s dobrou výživou a dobrou chuťou nemôže byť získaná hmotnosť, špecializované zmesi alebo koktaily by mali byť zavedené do stravy, ktoré lekár by mal vymenovať.

Diéta s vysokým obsahom kalorí, s prihliadnutím na všetky odporúčania ošetrujúceho lekára, s takou chorobou, umožní udržiavať normálnu funkciu pľúc, aby sa zabezpečil plný rast a fyzický vývoj dieťaťa.

Základom lieku lieku pacientov, ktorí boli diagnostikovaní s črevnou chiletívou, bola diagnostikovaná s náhradou terapie. Jeho účelom je doplniť nedostatok tráviacich enzýmov, ktoré nemôžu prúdiť do tenkého čreva v dôsledku nákupu pankreasu.

Mukobovysidóza je jednou z najzaujímavejších genetických ochorení. Čiastočne preto, že je takmer nemožné zabrániť jeho vzhľadu. Choré deti sa najčastejšie narodia z úplne zdravých rodičov. Ďalších pred 50 rokmi zostali dôvody pre túto chorobu len uhádnuť. Dnes, medicína má výrazne pokročilý a vie, ako pomôcť takýmto ľuďom.

Čo je fibrousóza?

Mukobovidóza je ochorenie, v ktorom je pôvodne porušená práca sekrécie (alebo inak, žliaz). Nasledovanie ich začne trpieť inými organizmami.

U zdravej osoby, rôzne žľazy produkujú tráviace šťavy, hlien, pot, slzy, ktoré sú odvodené na povrch tela alebo spadajú do vnútorných orgánov (bronchi, črevá, atď). Všetky tieto alokácie (tajomstvo) vykonávajú životne dôležité funkcie. Napríklad slza zvlhčuje rohovku a bronchopálny hlien vykazuje prach a baktérie z dýchacích ciest.

U pacientov s cystickou cycidózou sú tajomstvá tiež produkované, ale oveľa viac viskózne a hrubé, takže sa ťažko pohybujú v pohonoch a kanáloch, "lepené" a tvoria dopravné zápchy. Najčastejšie sa takéto zástrčky vytvárajú v dýchacích cestách a gastrointestinálny trakt, v dôsledku čoho pacienti majú problémy s dýchaním a trávením.

Príčiny ochorenia

Mukobovysidóza je zdedená. Podľa štatistík, poškodené gény, ktoré môžu spôsobiť ochorenie, sú prítomné v tele 5% Európanov.

Ich prítomnosť však neznamená ochorenie. Aby sa fibrousóza vyvinula, dieťa by malo okamžite zdediť "zlé" gény z oboch rodičov. Pravdepodobnosť takéhoto výsledku v rodine, kde mama a otec sú nosiče mutácií, je 25%.

Zároveň je potrebné pochopiť, že samotní rodičia vo väčšine prípadov sú zdraví ľudia. A nie sú len "zlomené", ale aj normálne gény v ich tele. Ktorý z nich dostane dieťa v procese koncepcie, nie je možné ho kontrolovať.

Detekuje skrytú prítomnosť génov fibrózy môže byť len s pomocou špeciálnych genetických testov. A nie je to vždy. DNA Diagnostika sú zamerané na identifikáciu 40 najbežnejších mutácií, hoci sú vlastne približne 2000.

V nie, choroba dieťaťa nesúvisí so škodlivými zvykmi rodičov, stresov alebo environmentálnej situácie. Nosičom patológie môže byť každá osoba.

Príznaky

Klinický obraz fibrózy je veľmi rôznorodý. Veľa závisí od toho, čo konkrétna mutácia šla pacientovi, teda vek, keď sa prvé príznaky choroby začalo prejavovať, a tieto znaky sa môžu líšiť od rôznych ľudí. U 70% pacientov sa choroba zistí počas prvých troch rokov života.

Ihneď po narodení môžu choré deti nájsť črevnú prekážku. Vyvíja sa kvôli zablokovaniu črevného kanála príliš hrubé originálne výkaly - Mekonia. Takýto stav sa vyskytuje u 15% detí s cystickou fibrózou a nazýva sa messonial ileus.

Ostatné príznaky z gastrointestinálneho traktu sa objavia neskôr. Vzhľadom na zlé dielo pankreasu, organizmus novorodenca zle stráviť tuky materského mlieka, takže stolička je mastná, častá, fetid. Takéto deti majú veľký chuť k jedlu, zatiaľ čo veľmi zle získavajú hmotnosť. Niektoré, kvôli zvýšenej tvorbe plynu, žalúdok sa dôrazne zmestil.

Orientačný príznak fibrózy v prvom roku života sa stáva. Žľaby bronchopulmonálneho systému u pacientov sa vyznačujú množstvom lepidla hlienu, ktorý skóruje bronchi a ich menšie vetvy - bronchioly. Tento proces zabraňuje normálnemu dýchaniu. V slizničnej dopravnej zápche začínajú znásobiť patogénne mikróby - Staphylococci, Sinny a hemofilické tyčinky, pneumokoky. Pacient trpí častým a.

S postupne sa pridáva dýchavičnosť, prsia sa deformuje (sa stáva barel). V neskorších štádiách pacienti trpia závažným pľúcnym zlyhaním. Emfyzém a pneumoskleróza sa môžu vyvinúť.

V závislosti na tom, ktoré symptómy dominujú pacienta, je obvyklé hovoriť o črevnej alebo pľúcnej forme choroby, hoci vo väčšine prípadov sa lekári musia zaoberať zmiešanou (črevnou pľúcnou) formou ochorenia. Podľa rôznych autorov je diagnostikovaná v 60-70% pacientov.

Rovnako dôležitým znakom fibrózy je zmena zloženia potu tekutiny. V porovnaní s normou niekoľkokrát stúpa množstvo sodíka. Preto, ak sa pacient začne dôrazne potiť (v horúcom počasí, počas fyzickej námahy), môže vyvinúť zlyhanie soli, ktorá sa prejavuje:

• kŕče
• bolesti žalúdka
• letargia
• zvýšenie teploty, \\ t
• dehydratácia.

Treba poznamenať, že všetky vyššie uvedené príznaky sú prejavy najbežnejších a ťažkých mutácií. Existujú ľahšie ("vymazané") odrody choroby. Pokračujú podľa typu chronickej pankreatitídy alebo.

Diagnostika

Predtým sa diagnóza fibrózy uskutočnila len vtedy, ak existujú príznaky ochorenia. Teraz vo väčšine krajín, vrátane Ruska, analýzy na detekciu choroby robia všetky deti na 4-5. deň po narodení.

Za týmto novorodencom berú krv z päty a určujú úroveň pankreatického enzýmu (imunoreaktívne tripsin). Ak sa jeho počet ukáže, že je vyššia ako norma, dieťa sa posiela do vzorky potenia - hlavnú analýzu diagnózy fibrózy.

Na vykonanie vzorky je dieťa v koži injikované pylocarpine, čo stimuluje prácu potných žliaz. Pomocou materských obrúskov sa potom zozbiera potu, potom sa v ňom určuje počet solí. Diagnóza je potvrdená, ak celkový obsah soli presahuje 60 mmol / l.

Ak sa deti už narodili v rodine, deti s fibrózou a tehotná žena chce vylúčiť narodenie iného chorého dieťaťa, vykonávať prenatálnu diagnózu. Postupom je tok ovocných škrupín a trvať malý objem vody vretena pre test DNA. Genetická analýza sa vykonáva na 8-10. týždni tehotenstva.

Keďže choré dieťa rastie, pravidelne vykonávajú ďalšie prieskumy, ktoré pomáhajú odhadnúť stupeň lézie pľúcnej tkaniny:

• a hrudník röntgen
• merania nasýtenia (stupňa sýtosti hemoglobínu).

Trvalé monitorovanie bronchopulmonálneho systému je nevyhnutné na prevenciu komplikácií.

Liečba

Plne prekonať fibrousóza ešte nie je možná. Existuje však podporná liečba, ktorá umožňuje pacientom viesť rovnakú aktívnu životnosť ako zdravých ľudí.

S pľúcnou formou je terapia zameraná na mokré mokré v Bronchi a boj proti infekcii.

Na čistenie dýchacích ciest z hlienu je pacient predpísaný Mercogens. Mali by byť prijatý denne počas celého života. Hlavný liek odporúčaný pre sklolaminát je pulby. Je to vhodnejšie. Na vykonávanie postupov, dávkovačov inhalátorov alebo sa používajú. Špecifické zariadenie zdvihne účasť na lekári.

Okrem zmierniť dýchanie, inhalačný brutín (ventolín, atrovant) je vypustený. Sú užitočné použiť predtým.

V ťažkých prípadoch sú predpísané hormonálne kortikosteroidné lieky (BulVikort). Znižujú opuch a zápal slizníc dýchacích ciest.

Pri prvom príznak infekcie. Výber finančných prostriedkov závisí od výsledkov sejacieho spúta. Táto analýza musí byť odovzdané všetkým pacientom každé 3 mesiace aj s pohotovosťou. Trvanie antibakteriálnej terapie je najmenej 3 týždne. Prípravky môžu byť použité orálne, intravenózne alebo inhalované.

Mukobovysidóza je dedičné ochorenie, ktoré sa zvyčajne prejavuje v prvých 2 rokoch života dieťaťa 1. Sklolaminát ovplyvňuje takmer všetky orgány, ktoré rozlišujú hlien: svetlo, pečeň, pankreas, črevá. Vylučované tajomstvá sa stávajú hustými, akumulujú v bronchopoch a železných kanáloch, čo vedie k tvorbe cyst (neoplazmy vo forme dutín naplnených kvapalinou alebo vzduchom), takže ochorenie sa niekedy nazýva cystická fibróza 2.3.

Príznaky fibrózy

Odborníci identifikujú niekoľko foriem ochorenia: črevnej, pľúcnej a zmiešanej.

Hlavné príznaky ochorenia sa zvyčajne pripisujú:

• nedostatok chuti do jedla, výkriky a hlasný plač v dojčiacich a novorodenci;
• nadúvanie;
• pocit suchosti v ústach.

Symptómy fibrózy závisia od formy ochorenia. Fibróza pľúc silne znižuje imunitný systém, a keďže sliznice sú ľahko ovplyvnené baktériami stafylokokovej alebo kino palicu, ľudia neustále trpia opakujúcou sa bronchitídou a pneumóniou.

Hlavné príznaky fibrózy pľúc 3:

• Časté respiračné vírusové ochorenia;
• konštantný parole kašeľ s hustým a slabo prerušeným spútami;
• tendencia zápalu pľúc a bronchitídy na pozadí ostrých respiračných vírusových infekcií;
• tuhé dýchanie, vzhľad píšťalkoholických zmesí v prechladnutí a vírusových ochoreniach;
• vzhľad dýchavičnosti, príznakov hypoxie;
• strata hmotnosti, avitaminóza;
• zmena tvaru hrudníka, ktorý získava typ lodného kýlu, sa môže stať valcovým tvarom;
• nail Plates, Tipy na prsty Získajte typ bubonky.

Črevný tvar fibrózy sa vyznačuje zlyhaním enzýmov, zhoršená absorpcia živín v čreve. V dôsledku nedostatku enzýmov sa predseda stane "tukom", môže aktívne znásobiť baktérie, v dôsledku čoho sa plyny akumulujú, čo vedie k výraznému meteorizmu. Predseda je vylúčená a objem vozíkov môže byť niekoľkokrát prekročiť vekovú frekvenciu.

U detí, črevná forma cystickej fibrózy prúdi so zvýšenou viskozitou slín a silným smädom. Dopatva môže byť znížená z dôvodu porúch trávenia, trvalej bolesti v bruchu a meteoristike 3. Od prvých dní života môže dieťa trpieť intestinálnou prekážkou, čo je spôsobené nedostatkom enzýmu trypsínu, ktorý je zodpovedný za rozdelenie proteínov. V dôsledku toho sa miešanie akumuluje sa v tenkom čreve - hustá, hustá hmota tmavohnedej farby. Dieťa sa javí zápcha a časté pripojenie, je možné nastať zvracanie. Okrem symptómov z gastrointestinálneho traktu (gastrointestinálny trakt) môže ochorenie ovplyvniť všeobecný stav tela, pretože vysoko kvalitná výživa má priamy vplyv na vývoj dieťaťa. Z dôvodu nedostatku užitočných látok sa môže objaviť slabosť, krehkosť kostí, zhoršujúca sa stav kože, nechtov, vlasov.

Zmiešaná forma ochorenia je charakterizovaná kombináciou črevnej lézie a bronchopulmonálneho systému. To sa prejavuje aj v príznakoch: ľudia so zmiešanou formou fibrózy trpia častými vírusovými ochoreniami, zdĺhavým kašľom a súčasne od tráviacich porúch, meteorizmu.

Bez ohľadu na formu ochorenia, jedným z častých symptómov fibrózy je slaná chuť kože pacienta. Je to spôsobené zvýšeným obsahom chloridov v pot a dlhú dobu bol kľúčovým prvkom pre diagnostiku.

Príčiny fibrózy

Hlavnou príčinou fibrózy je dedičná patológia, ktorá vzniká v dôsledku mutácie génového transmembránového regulátora fibrózy. Tento gén sa podieľa na výmene epitelových tkanív, obloženia tráviaceho traktu, pečene, pankreasu, reprodukčných a bronchopulačných orgánov. Mutácia génu vedie k porušeniu štruktúry syntetizovaného proteínu, stáva sa viskóznym a hustým. Vzhľadom na stagnáciu hlienu a zvýšenie hladiny chlóru a sodíka v ňom sa epiteliové žľazy začne znižovať v množstve, ktoré sa majú nahradiť spojivovým tkanivom.

Akumulácia hlienu vytvára priaznivé podmienky pre reprodukciu podmienečne patogénnej flóry, preto prudko zvyšuje riziko hnojových komplikácií a súbežných ochorení. S sklolaminát dospelí majú významne trpia reprodukčnou funkciou.

Diagnóza fibrózy

Na diagnostikovanie fibrózy môžu byť potrebné laboratórne aj genetické prieskumy. Genetické štúdie majú vysokú informáciu a umožňujú vám podozrenie na vývoj ochorenia takmer ihneď po narodení. V súčasnosti môžete ochoreť detekovať ešte pred narodením dieťaťa s neonatálnym skríningom.

S cieľom hovoriť s dôverou o prítomnosti muža z fibrózy, musí lekár diagnostikovať nasledujúce ukazovatele 1.2:

• prítomnosť bronchiálnych očkov alebo prítomnosti v bronchi hustá a viskózne spúta;
• pozitívne výsledky testu potenia;
• prítomnosť poruchy enzýmu pankreasu;
• prípady fibrózy v rodine.

Liečba fibrózy

Dnes je úplne vyliečená fibrousóza. Moderná medicína môže zmierniť prejav choroby a zvýšiť trvanie a kvalitu života pacienta.

Liečba fibrózy by mala byť zložitá a zameraná na základné príznaky ochorenia: boj proti infekčným ochoreniam, purifikácii bronchi z spúta, dopĺňanie chýbajúcich pankreatických enzýmov 3.4.

Časť liečby musí byť nevyhnutne zameraná na podporu bronchopulmonálneho systému, zabrániť komplikáciám z opakovanej bronchitídy a pneumónie. S vývojom infekčných ochorení je znázornená antibiotická liečba. Používajú sa metódy a prostriedky, ktoré prispievajú k mokrému mokrému a jeho bezplatnému odstráneniu z bronchi a pľúc. Mukolitické - drogy, ktoré zriedené spúta používajú dlhodobé kurzy, ktoré robia malé prestávky.

S črevnou formou fibrózy sa kľúčová úloha stáva obnovou zhoršeného trávenia. Ako sme už zistili, pankreas, ktorý reaguje na výrobu enzýmov, u pacienta s fibrózou prakticky nefunguje. To znamená, že dieťa nemá schopnosť dostávať energiu z potravín. Preto je prívod enzýmových prípravkov pre takýchto pacientov kľúčový a do značnej miery určujúci životnosť. Len si myslím, ako dlho môžem existovať bez vysoko kvalitného jedla? Dávkovanie je vybrané individuálne, v závislosti od stavu a hmotnosti tela dieťaťa. Tragestive enzýmy vám umožňujú kompenzovať nedostatočnú sekrečnú aktivitu pankreasu, čo pomáha udržiavať trávenie v dôsledku dodávky enzýmov zvonku.

Diéta s sklolaminát nie je dočasné obmedzenia, ale celoživotný spôsob. V diéte človeka musí existovať veľké množstvo bielkovín získaných z mäsa s nízkym obsahom tuku, vysoko kvalitné ryby, chatové syry a vajcia. Je žiaduce, aby diéta bola vysoká kalorická, ale je potrebné obmedziť počet prichádzajúcich tukov živočíšneho pôvodu, transginácie a hrubé vlákno, ktoré obťažuje zapálené steny gastrointestinálneho traktu.

S vývojom intolerancie na laktózu z diéty je mlieko vylúčené. Vzhľadom na suché sliznice a porušovanie sekrécie hlienu sa odporúča zvýšený režim pitia, najmä v horúcich mesiacoch.

Na fibróze sú fyziouproads veľmi užitočné: vibračná masáž, aerosólové inhalácie, terapeutická fyzikálna kultúra umožňujú zlepšiť stav pacienta a zabrániť rozvoju komplikácií.

Príprava CREON® S Fiberging

CREON ® je enzýmový prípravok určený špeciálne na udržanie trávenia a široko používané v sklolamináte 4. CREON ® je jediný liek, ktorého kapsula obsahuje stovky malých častíc - minimicrospher 6. Ich veľkosť nepresahuje 2 mm, ktorá sa zaznamenáva podľa odporúčania vo svete a ruských vedeckých dokumentov 7.8. Malá veľkosť častíc umožňuje prípravu CREON® znovu vytvoriť proces trávenia, ktorý bol koncipovaný v tele, a tým sa vyrovnal s nepríjemnými príznakmi. Vďaka MiniMicrospersom Creon je v žalúdku rovnomerne zmiešané s jedlom v žalúdku a súčasne s každou časťou je črevá inkorporovaná, kde sa už vyskytuje kľúčový stupeň trávenia a absorpcia živín. CREON ® je povolené deťom od narodenia, jeho kapsuly sa ľahko používajú: V prípade potreby môžu byť otvorené a zmiešané s minimicrroserom s jedlom alebo džúsom, výberom individuálnej dávky 8.

Aj v rade CREON ® je špeciálna forma - uvoľnená špeciálne na liečbu detí cystickou cycidózou. Minimicrosphers sa umiestnia do injekčnej liekovky, meraná lyžica je zahrnutá, ktorá vám umožní pohodlne nalejte požadované množstvo lieku 5.

1. Ťažkosti a nové príležitosti v diagnostike fibrózy u detí // MAKSIMOVA S.M., SAMOILENKO I.G., LENART T.V., Maksimova N.V., Shapovalova A.S. Zdravie detí. 2012. Č. 5. P. 80-84.

2. Mukobovysidóza Dnes: úspechy a problémy, vyhliadky etiopatogenetickej terapie // gembitskaya T., Chermenshsky A., Boytsova E. Doctor. 2012. Č. 2. S.5.

3. KONDRATIEVA E.I., KASHIRSKAYA N.YU., Roslavtseva E.a. Prehľad národného konsenzu "Mukobovysidoz: Definícia, diagnostické kritériá, terapia" pre výživu a gastroenterológov. Otázky detí výživy, 2018, zväzok 16, №1, s. 58-74.

4. Porovnanie účinnosti a bezpečnosti drog a krmových liekov v ekvivalentných dávkach u pacientov s cystickou fibrózou, s nedostatkom exokrinnej funkcie pankreasu // Asherova I.K., Kashirskaya N.YU., Capranov N.I. Bulletin novej lekárskej technológie. 2012. T. XIX. Č. 2. P. 94-96.

5. Pokyny na lekárske účely prípravy prípravy CREON® 10 000, črevných kapsúl, od 11.05.2018.

6. Jediný liek pankreatín vo forme minimicrroser registrovaného v Ruskej federácii podľa štátneho registra liekov na 14.10.2019.

7. IVASHKIN V.T., MAEV I.V., OKHLOBYSTIN A.V. et al. Odporúčania ruskej gastroenterologickej asociácie na diagnostiku a liečbu ENPG. Ruggg, 2018; 28 (2): 72-100.

8. LOHR Johannes-Matthias, et. Al. Vlastnosti rôznych prípravkov pankreatínu používaných v pankreatickej exokrinnej insuficiencii. EUR J Gastroenterol Hepatol. 2009; 21 (9): 1024-31.

Mukobovysidóza je genetickým ochorením prenášaným dedičstvom, ktorý je charakterizovaný porážkou žliaz vonkajšej sekrécie najdôležitejších vnútorných orgánov.

Toto dedičné genetické ochorenie dostalo svoj názov z pridania dvoch slov latinského pôvodu - "hlien" a "viscidy", ktoré sú preložené ako "hlien" a "lepkavé". Termín opisujúci chorobu je pomerne presná, znamená hrubý, lepiaci hlien, ktorý nepriaznivo ovplyvňuje dýchacie orgány, gastrointestinálne a urogenitálne tragracie, spôsobuje porážku obličiek, cestovných ciest moču.

Podľa najnovších údajov vedcov, teraz už našli asi šesťsto druhov mutovaných génov.

Príčiny výskytu

Mnohí pacienti sa pýtajú, keď je zistená fibróza, aký druh choroby, ako a prečo sa s nimi objavila.

Pri detekovaní v gastrointestinálnej flotile fibrózy, odborníci identifikujú takéto:

• Keďže pankreas sa zaoberá uvoľňovaním enzýmov v krvi, možno ho pripísať orgánom vnútornej sekrécie. Pridelené enzýmy spadajú do jasného priestoru 12-dvojdňového čreva, ich priamym cieľom je úplné trávenie dodávateľských látok. Tak prečo je diagnóza fibrózy? Faktom je, že keď je dieťa vo vnútri maternice, jeho exokrinné žľazy sa vyvíjajú neskôr ako predpis. A keď sa objaví dieťa, je pozorovaná úľava pankreasu, ktorá spôsobuje prerušenie práce, uvoľňovanie silne viskózneho hlienu, ktorý je oneskorený v lúmenoch v pankrease. Aktivujú sa slizničné enzýmy, začne sa zničujúci proces.

• Existuje porušenie trávenia. V dôsledku toho má dieťa viskózne, blikanie. Takáto hustá stolička spôsobuje črevnú prekážku, takže sa objavuje zápcha, čo spôsobuje dostatok bolestivých pocitov, opuchnuté brucho. Proces odsávania kŕmnych látok je prerušený, zaostáva za fyzickým vývojom dieťaťa, existuje tiež zníženie výkonu imunitného systému.
• Iné gastrointestinálne telá môžu byť náchylné na génové patológie, čo spôsobuje negatívne patologické zmeny, ale následky nie sú také vážne ako v dvoch prípadoch opísaných vyššie. Aj keď je možné objaviť sa s pečeňovými problémami, bublinami, slinskými žľazami.

Je tiež možné vyvinúť respiračnú fibrózu (alebo pľúcna fibróza).

Jeho progresia sa zvyčajne deje podľa nasledujúceho scenára:

• Po prvé, hlien hlienu sa vyskytuje v bronchi, ktorý rozrušuje čistiaci mechanizmus z dymu, škodlivých plynov, ako aj najmenších častíc pozdĺž typu prachu, ktorý môže človek dýchať z média okolo neho. Mikróby spoločné všade sú uviaznuté v malých bronchopoch, pľúcnych epiteli. A ťahanie hlienu je veľmi priaznivé prostredie pre výskyt jemných baktérií (maltofia, separácia atď.).
• Vzhľadom na okolie hlienu, vzhľad a vývoj baktérií začína zápal, následne vedúci k zlyhaniu ochranného systému v bronchi epiteli. Štrukturálne poruchy tkanín s ciliasom, ktoré sú hlavným prostriedkom čistenia bronchi. Existujú aj špeciálne bunky určené na ochranu, v obvyklom stave telesnej ochrany proteínov (imunoglobulín Cl. A) v bronchiálnom lúmene. Podľa odborníkov, napríklad Dr. Komarovsky, s poklesom počtu takýchto proteínov, môžete odhaliť fibrózu pľúc.
• Vzhľadom na deštruktívne procesy sa vyskytuje rýchle zničenie bronchiálneho rámca, ktorý sa skladá z pružnej a pružinovej tkaniny. Existuje postupné prerušenie bronchi, zúženie ich lúmenu, ktorý zvyšuje stagnáciu, baktérie sa vyvíjajú, prejavujú sa patogénne zmeny.

Hoci stojí za zmienku, že vzhľadom na potanatómovu sa študujú zmeny, ktoré sa vyskytli v bunkách, dokonca vytvorili lieky, ako sú orkov (veľmi populárny liek v USA).

Príznaky

Dieťa sa môže narodiť s touto patológiou, ale žiadne príznaky sa prejavujú zároveň, teda fibróza u dospelých je prevažne uvažovaná.

To sa vyskytuje len v štyroch prípadoch ochorenia, zatiaľ čo drvivá väčšina choroba sa prejavuje v prvých rokoch života. V prípade fibrózy sú dospelé príznaky podobné deťom, ale stále existujú rozdiely.

Respiračná múka Cycidóza

Choroba môže ovplyvniť pľúca a bronchi. Ako sa to stane? Ochorenie sa v priebehu času nepohybne vystupuje prejavy, potom, čo choroba prechádza do chronickej formy. Len sa objavuje na svetle, dieťa nemá dostatok rozvinutých reflexov kýchania, kašeľ. To je dôvod, prečo veľké množstvo spúta sa skopíruje v uzáveroch nosa, nosová časť hltanxu, úst Pharynxu, Bronchi.

Fibróza sa však prejavuje skôr, než dosiahnuť dieťa polročnej značky. To je zvyčajne spojené s prevodom šesťmesačného dieťaťa s ošetrovateľskými matkami na zmiešaných potravinách, čím sa znižuje množstvo materského mlieka vyrobeného dieťaťom.

Táto skutočnosť má taký vplyv, pretože materské mlieko obsahuje veľké množstvo živín, vrátane imunitných buniek, ktoré chránia malý muž pred negatívnym dopadom škodlivých baktérií. Keďže mlieko sa stáva menej, ochrannými bunkami, ktoré okamžite ovplyvňujú stav dieťaťa. Ak pridáte k tomuto viac a stresovať hrubý hlien, potom sliznica je nevyhnutne infikovaná sliznica.

A všetci rodičia obávajú, koľko ich dieťa bude žiť s takou chorobou. Odpoveď ich poteší - malý človek nezomrie, objaví sa len oneskorenie fyzického rozvoja.. A žiť s takou diagnózou môžete: Tam je pomerne vysoké percento nadaných ľudí s cystickou fibrózou. Stojí za zmienku, že takáto osoba môže byť následne narodená absolútne zdravé deti.

Takže pri príznakoch respiračných fibrózy v počiatočnom štádiu existujú také:

• Pri kašli sa nachádza malé množstvo viskózneho spúta. Kašeľ je konštantný v prírode, ktorý silne oslabuje dieťa, zabraňuje SNU a všeobecný stav je skôr rozšírený. Farba pleti namiesto normálnej ružovej sa stáva lesklej, vzniká dýchavičnosť.
• Teplota tela spravidla alebo na normálnej úrovni alebo mierne zvýšila.
• Neexistujú žiadne prejavy intoxikácie.

• Nemá rád telesnú hmotnosť dostatočne (v normálnom stave až do desiatich a pol kilogramov).
• Dieťa je pomalé, bledé, apatické, ktoré slúži ako signál o oneskorení vývoja.

• Teplota tela stúpa na 38-39 stupňov.
• Intenzívny kašeľ, izolácia hrubý, hnisavý.
• Dyspnoe, stáva si silnejší, keď dieťa kašeľ.
• Existujú príznaky intoxikácie: bolesť hlavy, vracanie, nevoľnosť, závraty, rušenie vedomia.

Pneumónia sa pravidelne posilní, v priebehu času zničiť tkanivo pľúc, môže viesť k komplikáciám.

Ostatné príznaky v respiračnej fibróze:

• Tvar psieho prsníka.
• Suchá, neelastická, neelastická koža.
• Obydlia, krehké, klesá vlasy.
• Dyspnoe.
• Modrá farba pleti, pretože nie je dostatok kyslíka.

Dôsledkom vyššie opísaných príznakov je vznik srdcového zlyhania. Zdá sa, keď srdce neukazuje krv v deformovaných dýchacích orgánoch a zaťaženie srdcového svalu sa zvyšuje, čo stimuluje jeho rast.

Známky zlyhania srdca:

• dyspnea aj pri odpočinku zvyšuje s rastúcimi fyzickými zaťaženiami.
• Formácia kože (postupne z prstov do celého tela).
• Študent HeartBeat na kompenzáciu nedostatočného krvného obehu.
• Stojí vo fyzickej, nedostatočnej hmotnosti, raste.
• Večerné opuchy.

Vyškliatanie v ZHKT.

• bruško napučiace v dôsledku zvýšenej tvorby plynu, pretože štiepenie dochádza v žiadnom prípade.
• Ťažký a nepohodlný stav vo vnútri brucha.
• Plniace bolesti, vystužené vyprážaným, mastným jedlom.
• Hnačka. Nedostatok lipázy schopnej recyklácie tuku vedie k jeho klastra v hrubom čreve, príťažlivosť vody do lúmenu. Z tejto stoličky sa vyrába v vodnej, páchnuce, získava pozoruhodný lesk.

Video

Video - detská hudba

Diagnostika

V prípade fibrózy, diagnóza obsahuje niekoľko stupňov. Najlepší stav je prieskum budúcich rodičov na genetických komponentoch. Pri detekcii patológií v genoreci, lekár ich o tom informuje, vedie vysvetľujúcu konverzáciu o odhadovanom riziku a možných dôsledkoch.

Takýto výskum je však veľmi drahý, nie každý pár si to môže dovoliť. Hlavná zodpovednosť padá na pediatroch, ktoré s najmenším podozrením cystickej fibrózy musia vykonávať rôzne štúdie (potening test, krvný test, výkaly, štúdie s použitím technológie). Koniec koncov, aby ste odhalili chorobu v počiatočnom štádiu, môžete sa vyhnúť vážnym komplikáciám.

Laboratórny výskum

• prvá analýza na fibróze - Test potu. V roku 1959, vedci vyvinuli špeciálny test potu, ktorý sa dnes používa. Aký je tento test? Pred analýzou testu potu sa telo pacienta vopred vstrekuje s pylocarpínom, potom sa určuje počet iónov chlóru, čo má táto vzorka potu. Pod vplyvom liekových salvary, slza žľazy prideľujú hlien intenzívne, tiež opuchové žľazy prideliť bohatšie množstvo potu.

Kritérium prieskumu potvrdzujúceho diagnózu je zvýšené množstvo chloridov, ktoré obsahujú vzorku potu pacienta (chlór nad 60 mmol na liter). Postup sa opakuje trikrát v určitých intervaloch.

• Krvný test. Ukáže sa znížený počet erytrocytov, hemoglobínu, to znamená, že anémia.
• Analýza Calais. Hmotnosti otesovania obsahujú zvýšené množstvo tukov a diétnych vlákien, ktoré neboli strávené.
• Analýza vypúšťania. V mokrej omotóze by mal spúta obsahovať patogénne baktérie a ochranné bunky.

Ostatný výskum

1. Zmerajte fyzické ukazovatele.

Takýto prieskum znamená meranie:

• obvod hlavy;
• rast;
• hmotnosť;
• kruh hrudníka.

Pediatrickí lekári Konkrétne určiť stupeň vývoja dieťaťa vyvinutými tabuľkami, ktoré pomáhajú pochopiť, či je všetko v poriadku s mužom svojho veku.

2. X-ray prsia. Vymazaný obraz nie je určený na rádiografii, stupeň šírenia patológie v rôznych orgánoch a systémoch ovplyvňuje výsledok.

3. Ultrazvukové vyšetrenie. Vykonáva sa len v prítomnosti ťažkých srdcových lézií, pečene, žlčníka a na účely prevencie.

Liečba

Terapia tohto ochorenia je komplexná udalosť, väčšinou lekári liečia len symptómy, nenechávajú sa ďalej rozvíjať ďalej.

Avšak, s fibrózou, liečba pozostáva z niekoľkých postupov:

• periodické čistenie bronchi z hrubého hlienu;
• blokovanie schopností baktérií na násobenie a šírenie bronchomov;
• udržiavanie vysokej úrovne fungovania imunitného systému, ktorý sa dosiahne pozorovaním správneho napájania obsahujúceho zásobovacie látky;
• prevencia stresových situácií v dôsledku trvalého stavu únavy, recepcie drog, rôznych postupov.

Ak má pacient akútne, zápalové procesy, antibiotiká, glukokortikoidy, ošetrenie kyslíka, fyzioterapia môže byť napísaná.

Zvyčajne sa zvyčajne pridelila kinerapia, keď cystická. Skladá sa z povinného cvičenia pre všetkých pacientov.

Tento komplex zahŕňa:

• posturálna drenáž. Vďaka tomuto cvičeniu dochádza k intenzívnemu oddeleniu hlienu z bronchi. Pacient padá na posteľ a potom sa dôsledne otočí zo strán na boku, od chrbta na žalúdku.
• Vibračná masáž. Tlačina pacienta je testovaná špeciálnym spôsobom, čo spôsobí, že pacient na kašeľ a podľa toho zdôrazňuje hlien.
• Aktívny dýchací cyklus. Spočiatku je potrebné pokojne dýchať a merať, potom produkovať hlboké a rýchle dychy a konečne, silné a rýchle ostreľovanie.

S respiračným typom ochorenia a absencia ireverzibilných lézií iných systémov je možná transplantácia pľúc, keď cycidóza. Transplantácia však môže byť bezvýznamná, ak existuje nenapraviteľný vývoj patológie v iných orgánoch.

Záver

Je teda možné poznamenať vážnu povahu ochorenia, ktoré sa môžu vyvinúť niektoré komplikácie, ale vláknitý výsledok fibrózy je zriedka končí. Je dôležité si všimnúť príznaky vývoja ochorenia v počiatočnom štádiu, aby sa zabránilo exacerbácii situácie.

V budúcnosti sa liečia len symptómy, ale ľudské zmeny sú viditeľné len vo fyzickom vyjadrení, je v poriadku s mentálnou aktivitou.